Bref aperçu
- Qu’est-ce que l’APS ? L'APS est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire produit des substances défensives (anticorps) contre les propres cellules de l'organisme. Des caillots sanguins se forment, ce qui peut entraîner de graves complications.
- Causes : Les causes du SAPL ne sont pas clairement comprises.
- Facteurs de risque : Autres maladies auto-immunes, grossesse, tabagisme, infections, médicaments contenant des œstrogènes, obésité, prédisposition génétique.
- Symptômes : occlusions vasculaires (thromboses), fausses couches.
- Diagnostic : Thrombose avérée ou fausse(s) couche(s), prise de sang (détection d'anticorps antiphospholipides)
- Traitement : médicaments anticoagulants
- Prévention : aucune prévention causale possible
Qu’est-ce que le SAPL (syndrome des antiphospholipides) ?
Fréquence du SAPL
Les médecins estiment qu’environ 0.5 pour cent de la population générale souffre du syndrome des antiphospholipides. Le SAPL peut survenir à tout âge, mais débute généralement chez l'adulte jeune ou moyen : 85 % des patients ont entre 15 et 50 ans. Les femmes sont généralement plus touchées que les hommes.
Formes d'APS
Le GSP n'est pas une maladie congénitale, mais se développe au cours de la vie d'une personne. Selon qu'il survient comme une maladie indépendante ou en association avec une autre maladie sous-jacente, les médecins distinguent deux formes de syndrome des antiphospholipides :
APS primaire
Le SAPL survient comme une maladie indépendante chez 50 pour cent de toutes les personnes touchées.
SAP secondaire
Chez 50 pour cent de toutes les personnes touchées, le SAPL se développe à la suite d'une autre maladie.
Le plus souvent, le syndrome secondaire des antiphospholipides survient en même temps que d'autres maladies auto-immunes. Ceux-ci inclus:
- Lupus érythémateux
- Polyarthrite chronique
- Sclérodermie
- Psoriasis
- Syndrome de Behçet
- Thrombocytopénie auto-immune
Le SAPL est également observé dans certaines maladies infectieuses. Il s'agit par exemple de l'hépatite C, du VIH, de la syphilis et des oreillons, ainsi que des infections par le virus d'Epstein-Barr (EBV). Les infections à EBV entraînent par exemple une fièvre glandulaire.
Dans de rares cas, les médicaments déclenchent également la formation d'anticorps contre les complexes phospholipides-protéines de l'organisme. Les médicaments les plus courants ici sont les antiépileptiques, la quinine et l'interféron.
Dans quelques cas, le SAPL survient en association avec une maladie tumorale telle que le myélome multiple (plasmocytome).
Causes et facteurs de risque
Causes
Les causes du syndrome des antiphospholipides n’ont pas été entièrement élucidées à ce jour. Il est cependant certain qu’il s’agit d’une maladie auto-immune.
Dans le SAPL, les anticorps sont dirigés contre certains complexes phospholipides-protéines présents dans l'organisme. On les retrouve par exemple à la surface des cellules du corps.
Chez les personnes en bonne santé, la coagulation du sang commence dès qu’un vaisseau sanguin est blessé. Certaines cellules sanguines (appelées plaquettes) forment un caillot qui referme la plaie et arrête le saignement.
Dans le SAPL, la coagulation sanguine normale est perturbée : le sang coagule plus rapidement, même sans blessure préalable. Un caillot de sang se forme. Lorsque celui-ci atteint une certaine taille, une occlusion vasculaire (thrombose) se produit.
Étant donné que les complexes phospholipides-protéines se trouvent dans toutes les cellules du corps, des caillots sanguins et des thromboses peuvent également survenir n'importe où dans le corps. Si le vaisseau sanguin est obstrué, le tissu n’est plus (suffisamment) alimenté en sang (ischémie). Les sites d'occlusion vasculaire les plus courants dans le SAPL sont le cerveau, le cœur et, chez la femme enceinte, le placenta.
Les facteurs de risque
Les médecins supposent que la prédisposition génétique joue un rôle : la littérature décrit que chez les patients atteints du SAPL, d'autres membres de la famille sont souvent également touchés. Par exemple, environ un tiers des parents sanguins d’un patient atteint du SAPL présentent également des taux élevés d’auto-anticorps correspondants. Cependant, la prédisposition n’a pas encore été clairement prouvée.
De plus, la plupart des personnes atteintes du SAPL qui souffrent de thrombose présentent d'autres facteurs de risque. Ceux-ci inclus:
- Grossesse
- Fumeur
- Utilisation de contraceptifs oraux (pilule contraceptive)
- Obésité
- Maladies infectieuses telles que l'hépatite C
- Dommages à la paroi interne des vaisseaux sanguins
Symptômes
Les patientes qui ont des anticorps antiphospholipides dans leur sang mais qui n’ont pas encore eu de thrombose ou de complications de grossesse ne le remarquent généralement pas. Les signes suivants indiquent le SAPL – mais aussi de nombreuses autres maladies :
- Mal de tête
- Vertiges @
- Les problèmes de mémoire
Le syndrome des antiphospholipides n'est généralement pas remarqué avant l'apparition d'une thrombose. C’est le cas chez environ la moitié de toutes les personnes présentant des anticorps antiphospholipides. Les symptômes dépendent du vaisseau obstrué. Les plus courants sont :
- Gonflement de la jambe avec douleur tiraillante (thrombose profonde de la jambe).
- Essoufflement soudain avec douleur lancinante dans la poitrine (embolie pulmonaire)
- Paralysie soudaine d’un côté du corps ou problèmes d’élocution (accident vasculaire cérébral)
- Saisie
- Migraine
- Saignement sous les ongles des mains ou des pieds
- Complications de grossesse
Occlusion vasculaire dans les artères (thrombose artérielle)
Les artères, à l’exception de l’artère pulmonaire, transportent vers les organes du sang riche en nutriments et en oxygène. Si une artère est obstruée, les tissus situés derrière elle ne sont plus suffisamment approvisionnés en sang. Une thrombose artérielle dans le cerveau, par exemple, provoque un accident vasculaire cérébral, dans le cœur, une crise cardiaque.
Occlusion vasculaire dans les veines (thrombose veineuse)
Trouble de la coagulation sanguine pendant la grossesse
De nombreuses femmes atteintes du syndrome des antiphospholipides mènent leur grossesse à terme sans complications et donnent naissance à un bébé en bonne santé. Toutefois, dans certains cas, les caillots sanguins provoquent des problèmes pendant la grossesse.
Les troubles de la coagulation sanguine dans la muqueuse utérine peuvent empêcher l’embryon de s’implanter dans l’utérus. Si tel est le cas, une fausse couche se produit.
Si un caillot sanguin se forme dans le placenta ou dans le cordon ombilical, le bébé ne recevra pas suffisamment de sang. Le manque d’offre entraîne un retard de croissance de l’enfant à naître, voire un rejet. Les maladies liées à la grossesse telles que l'éclampsie et la prééclampsie (hypertension artérielle avec excrétion de protéines dans l'urine) indiquent également le SAPL.
Diagnostic
La première personne à contacter en cas de suspicion d’un syndrome des antiphospholipides est l’interniste ou le rhumatologue.
Examen physique
Le médecin s'enquiert d'abord des antécédents médicaux (anamnèse) du patient et procède à un examen physique. Si des thromboses ou des fausses couches se sont déjà produites dans le passé, la suspicion de SAPL est renforcée.
Test sanguin pour les anticorps
Ceci est suivi d'une prise de sang. Ici, le médecin examine le sang à la recherche d'anticorps indiquant le SAPL :
- Anticorps contre les protéines des facteurs de coagulation : anticoagulant lupique (LA)
- Anticorps contre la cardiolipine : anticorps anti-cardiolipine (aCL)
- Anticorps contre la bêta2-glycoprotéine 1 : anticorps anti-bêta-2-glycoprotéine I (ab2gp1)
Les anticorps anti-APS sont présents chez un à cinq pour cent de la population, par exemple en association avec des infections bactériennes ou virales ou un cancer.
Critères de Sidney
Signes physiques du SAPL :
- Thrombose confirmée dans les veines/artères majeures ou mineures.
- Trois (ou plusieurs) fausses couches avant la dixième semaine de grossesse ou une (ou plusieurs) fausse(s) couche(s) après la dixième semaine de grossesse qui ne peuvent être expliquées par d'autres causes.
Détection des anticorps anti-APS :
- Le diagnostic est considéré comme confirmé si des taux élevés d'anticorps antiphospholipides peuvent être détectés deux fois à au moins douze semaines d'intervalle.
Traitement
Puisqu’il n’existe aucun médicament qui inhibe la formation des anticorps antiphospholipides ou bloque leur action, une guérison n’est pas possible. Cependant, le risque de (d’autres) caillots sanguins est considérablement réduit avec les médicaments anticoagulants.
Le traitement utilisé pour le syndrome des antiphospholipides dépend du type de thrombose (artérielle, veineuse ou pendant la grossesse) et du risque individuel de chaque patient.
Traitement en fonction du risque personnel de thrombose
Selon une étude, 37.1 pour cent de ces patients souffrent d'une ou plusieurs autres thromboses dans les dix ans. Si seul le taux d’anticorps contre la bêta2-glycoprotéine 1 est élevé, le risque est plus faible.
Le risque de thrombose augmente également si les patients ont un taux de cholestérol élevé, une pression artérielle élevée ou s'ils fument. Il en va de même pour les femmes qui prennent des médicaments contenant des œstrogènes, comme la pilule ou des préparations contre les symptômes de la ménopause.
Médicaments
Le médecin traite le syndrome des antiphospholipides avec des médicaments anticoagulants. Ils provoquent un début de coagulation plus tard et plus lentement que d’habitude, inhibant ainsi la formation de caillots sanguins. Toutefois, si une blessure survient, la plaie met plus de temps à se refermer et le saignement à s'arrêter. Les personnes qui prennent des médicaments anticoagulants courent donc un risque potentiellement accru de saignement.
Différents anticoagulants sont disponibles pour le traitement du SAPL :
Pour coaguler, le sang a besoin de vitamine K. Les antagonistes de la vitamine K sont des antagonistes de la vitamine K et inhibent la coagulation du sang. Ils sont pris sous forme de comprimés ou de gélules et prennent généralement effet après un délai de deux à quatre jours. Pendant le traitement, le médecin vérifie régulièrement la valeur INR : elle indique la rapidité avec laquelle le sang coagule.
Les antagonistes de la vitamine K pour le traitement du SAPL sont :
- Phenprocoumone
- Warfarine
Les antivitamines K ne doivent pas être pris par les femmes enceintes car cela pourrait nuire au bébé à naître.
Médicaments antiplaquettaires
Les médicaments antiplaquettaires empêchent les plaquettes de se fixer facilement aux parois des vaisseaux sanguins et de former un caillot sanguin. Ils sont également pris sous forme de comprimés ou de gélules. L’exemple le plus connu d’inhibiteur plaquettaire est l’acide acétylsalicylique (AAS).
Anticoagulants oraux directs/nouveaux (DOAK, NOAK)
Héparine
L'héparine est un anticoagulant injecté sous la peau ou dans la veine. Comme elle agit très rapidement, l’héparine est utilisée pour le traitement aigu des thromboses.
Fondaparinux
Le fondaparinux est un anticoagulant qui, comme l'héparine, est injecté sous la peau. Il convient au traitement aigu et à la prévention de la thrombose.
Traitement de la thrombose existante
Si une thrombose survient à la suite d'un syndrome des antiphospholipides, le traitement aigu repose généralement sur l'héparine. Cela provoque la dissolution du thrombus. Le patient reçoit ensuite l’ingrédient actif phenprocoumone. Il empêche la formation d’autres caillots sanguins.
Traitement si des anticorps sont détectés sans thrombose antérieure
Traitement pendant la grossesse
Pour les femmes atteintes du syndrome des antiphospholipides, il est conseillé de consulter leur médecin avant de planifier une grossesse. Les anticoagulants oraux tels que la phenprocoumone peuvent nuire au fœtus. Pour cette raison, le médecin modifiera en conséquence tout traitement anti-APS déjà commencé avant la grossesse.
Les patients atteints d'APS qui souhaitent avoir un enfant, ainsi que ceux qui sont enceintes, recevront ensuite de l'héparine (de faible poids moléculaire) une fois par jour. L'héparine ne traverse pas le placenta jusqu'à l'enfant et est donc sans danger pour la mère et l'enfant. Les femmes enceintes reçoivent également souvent de l'acide acétylsalicylique à faibles doses jusqu'à la 36e semaine de grossesse.
Des études récentes
Des études récentes sur le syndrome des antiphospholipides montrent que les anticoagulants oraux directs (DOAK/NOAK) ne doivent pas être utilisés dans les groupes à haut risque.
Une méta-analyse (résumé de plusieurs études) a également montré un risque plus élevé de DOAK par rapport aux antagonistes de la vitamine K (par exemple la warfarine).
Par conséquent, selon les recommandations actuelles de 2019 de la Ligue européenne des rhumatismes, le rivaroxaban ne doit pas être utilisé chez les patients atteints de SAPL triple positif, mais doit être remplacé par des antagonistes de la vitamine K.
Prévenir
Le déclencheur du syndrome des antiphospholipides étant inconnu, il n’existe aucune mesure préventive spécifique. Les personnes ayant déjà eu une thrombose doivent consulter régulièrement leur médecin et prendre soigneusement les médicaments prescrits.
Il est conseillé aux femmes atteintes de SAPL d'éviter les médicaments contenant des œstrogènes, tels que ceux utilisés pour la contraception ou pour traiter les symptômes de la ménopause. En effet, les œstrogènes peuvent augmenter considérablement le risque de thrombose.
Pronostic
L'APS n'est pas curable. Cependant, grâce à un traitement personnalisé et à des contrôles réguliers chez un médecin, le risque de thrombose peut être considérablement réduit.
