Les tumeurs papillaires de la région pinéale sont très rares cerveau tumeurs qui se forment généralement sur la paroi postérieure du troisième ventricule du cerveau. L'un des principaux problèmes causés par une tumeur papillaire de la région pinéale est sa localisation. Cela conduit au fait que même après une petite croissance circulation et le drainage du liquide céphalo-rachidien est obstrué, de sorte qu'une pression intracrânienne accrue se produit avec les symptômes non spécifiques bien connus tels que mal de tête, mal-être, vomissement. L'ablation complète de la tumeur est ciblée comme thérapie.
Qu'est-ce qu'une tumeur papillaire de la région pinéale?
Une tumeur papillaire de la région pinéale (PTPR) est un cerveau tumeur et se forme principalement sur la paroi postérieure du 3e ventricule du cerveau. Le PTPR peut également être considéré comme une forme spécifique de pinéalome, une tumeur de la glande pinéale ou de la glande pinéale. Il pose principalement des problèmes en raison de son besoin d'espace, car sa présence physique obstrue le circulation et drainage du liquide céphalo-rachidien (LCR). Cela entraîne une congestion du liquide céphalo-rachidien et une augmentation de la pression intracrânienne avec des symptômes non spécifiques mais symptomatiques. L'enveloppe externe d'un PTPR présente un caractère épithélial en raison de sa structure papillaire. La tumeur papillaire de la région pinéale affecte principalement les enfants et les adolescents. Une description déterminante de la tumeur a été donnée pour la première fois en 2003, et le grade de malignité du PTPR est rapporté de II à III selon la classification de l'OMS. La classification de l'OMS pour les tumeurs en termes de malignité va de I à IV, les tumeurs présentant la croissance la plus agressive et la malignité élevée étant classées en IV.
Causes
Le tissu de la tumeur papillaire de la région pinéale provient de l'ectoderme, du troisième cotylédon, et plus précisément de la partie neuroectodermique à partir de laquelle tous les tissus nerveux du périphérique et du centre système nerveux se développe. L'origine de la tumeur remonte probablement aux cellules épendymaires dégénérées de l'organum subcommissurale. Les cellules épendymaires forment une fine couche épithéliale qui agit comme une couche de recouvrement tapissant les ventricules cérébraux et le canal central du moelle épinière. L'organum subcommissurale est situé à la jonction des troisième et quatrième ventricules cérébraux et est impliqué dans la sécrétion et la réabsorption du liquide céphalo-rachidien, formant une petite région qui accomplit le transport de substances entre le cerveau et par sang, traversant ainsi le barrière hémato-encéphalique de manière contrôlée. Les raisons pour lesquelles le tissu épendymaire se développe en PTPR ne sont pas (encore) suffisamment comprises. À cet égard, la cause de la maladie ne peut être que spéculée. Les approches visant à lier le développement d'un PTPR à des anomalies génétiques ont échoué jusqu'à présent. L'occurrence extrêmement rare du PTPR empêche apparemment la mise à disposition de fonds de recherche à une échelle suffisante pour comprendre les relations.
Symptômes, plaintes et signes
Une tumeur papillaire de la région pinéale ne provoque pas de plaintes ni de symptômes aux premiers stades. Ce n'est que lorsqu'il atteint une certaine taille que son emplacement défavorable à la jonction des troisième et quatrième ventricules devient perceptible, et le fait que l'organe sous-commissural est perturbé dans sa fonction de réabsorption du LCR augmente le déséquilibre entre la sécrétion et la sortie du LCR, ce qui entraîne augmentation de la pression intracrânienne. Par conséquent, les plaintes non spécifiques mais néanmoins symptomatiques telles que l'augmentation mal de tête et malaise, qui peut aussi conduire à vomissement, se présenter. Alors que le PTPR continue de grow, la tumeur appuie sur la plaque quadruple (tectum), le toit du mésencéphale, et peut ainsi provoquer le syndrome dit de Parinaud. Il s'agit de déficits neurologiques liés aux mouvements oculaires volontaires et réflexes, tels que paralysie du regard vertical, pathologique Nystagmus (œil tremblement) et des symptômes similaires. Parce que la tumeur déclenche également une pression mécanique sur le glande pituitaire, mélatonine la sécrétion, un régulateur du rythme veille-sommeil, est perturbée.
Diagnostic et progression de la maladie
Le diagnostic de PTPR n'est pas très facile car aucun symptôme n'apparaît dans les premiers stades, et les premiers symptômes qui apparaissent, dus à une augmentation de la pression intracrânienne, peuvent avoir d'autres causes. De plus, il y a eu des diagnostics erronés occasionnels parce qu'un PTPR a des similitudes avec les tumeurs du choroïde plexus et aux épendymomes papillaires. En cas de suspicion de PTPR, imagerie par résonance magnétique (IRM) est devenue la technique d'imagerie diagnostique acceptée. Examen direct du tissu tumoral, qui peut être obtenu via biopsie, peut être effectuée comme confirmation finale d'un diagnostic. L'emplacement du PTPR ne permet pas toujours biopsie en raison de conditions anatomiques individuelles.
Complications
Dans de nombreux cas, cette tumeur est malheureusement détectée relativement tard, de sorte qu'un diagnostic et un traitement précoces ne sont généralement pas possibles. Les personnes touchées souffrent principalement de graves maux de tête qui se produisent sans raison particulière et ne peuvent généralement pas être soulagés avec l'aide de analgésiques. Vomissement ou une sensation permanente de malaise peut également survenir et avoir un effet très négatif sur la qualité de vie de la personne affectée. S'il n'y a pas de traitement, la tumeur se propage généralement à d'autres régions du cerveau, de sorte que des restrictions dans la vie quotidienne ou une paralysie et des changements de personnalité peuvent survenir. Une paralysie du regard peut également survenir, de sorte que les patients dépendent de l'aide d'autres personnes dans leur vie quotidienne. Le traitement de cette tumeur est l'ablation chirurgicale. Les complications ne surviennent pas. Cependant, en outre chimiothérapie n'est pas efficace, de sorte que les patients dépendent des radiations thérapie. Dans ce cas également, il ne faut pas s'attendre à des complications. Cependant, même après le traitement, les patients dépendent de contrôles réguliers. Il est impossible de prédire s'il y a une réduction de l'espérance de vie en raison de la maladie.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Si des symptômes tels qu'un malaise, une diminution de la capacité à faire face stress, et une sensation diffuse de maladie se produit, un médecin doit être consulté. En cas de mal de tête ou une sensation de pression à l'intérieur du front, une clarification de la cause est nécessaire. Si les plaintes persistent ou augmentent progressivement en intensité, une visite chez le médecin est nécessaire. La paralysie, les perturbations des mouvements oculaires ou les interruptions générales de la capacité fonctionnelle doivent être examinées et traitées. La caractéristique de la maladie est la paralysie verticale du regard chez la personne touchée. Si cela se produit, une visite chez un médecin est conseillée immédiatement. Sans soins médicaux, la tumeur dans le cerveau grossit et le risque de mort augmente. Une qualité de vie réduite, un abandon des activités sociales et sociétales ou un changement lent de personnalité doivent être compris comme des signaux d'alerte de l'organisme. Il y a un décomposition cellulaire une déficience là où il est nécessaire d’agir. En cas d'anomalies du comportement, de troubles du sommeil ou d'irrégularités du rythme veille-sommeil, la personne concernée a besoin d'une aide médicale. Si la performance mentale diminue continuellement, les obligations professionnelles quotidiennes ainsi que les obligations scolaires ne peuvent plus être remplies comme d'habitude ou si de la frustration, de l'agressivité ou des sentiments de honte apparaissent, un médecin est nécessaire. En cas d'apathie, des changements de poids ainsi que des troubles psychosomatiques du tractus digestif, une visite chez le médecin est recommandée.
Traitement et thérapie
Le premier objectif du traitement d'une tumeur papillaire de la région pinéale est son ablation chirurgicale. Cependant, la résection complète du PTPR à l'aide de procédures microchirurgicales ou endoscopiques rencontre des défis techniques majeurs en raison de la localisation anatomique de la tumeur à la jonction des troisième et quatrième ventricules cérébraux et n'est pas toujours possible. Il a été démontré que les tumeurs de ce type ne répondent pas aux médicaments pour inhiber la croissance, donc concomitante chimiothérapie est généralement exclue. Radiation thérapie reste la seule alternative ou thérapeutique complémentaire à la résection chirurgicale. Un rayonnement bien dosé et ciblé du tissu tumoral ou d'éventuels restes du tissu tumoral qui n'ont pas pu être enlevés chirurgicalement est généralement efficace en termes de succès du traitement et de la guérison. Le seul inconvénient est que même une irradiation réussie ne peut pas empêcher d'éventuelles récidives de PTPR, donc une observation postopératoire pendant une période plus longue est indiquée.
Perspectives et pronostics
Le pronostic d'une tumeur papillaire de la région pinéale doit être évalué en fonction des circonstances individuelles. La localisation de la tumeur résultante présente souvent des difficultés et des complications.Si l'évolution de la maladie est favorable, la tumeur peut être détectée tôt et complètement éliminée par chirurgie. Par la suite, un cancer la thérapie est appliquée. Même dans des conditions optimales, cela est associé à divers risques et effets secondaires. La qualité de vie du patient est extrêmement limitée. Néanmoins, un rétablissement complet peut se produire à long terme. Chez la plupart des patients, cependant, la tumeur n'est diagnostiquée qu'à un stade avancé. De plus, son emplacement est souvent sous-optimal. Cela conduit à des problèmes pour éliminer le changement de tissu indésirable dans le cerveau. Radiothérapie peut empêcher la tumeur de se développer ou induire une régression. Si, malgré tous les efforts, l'ablation complète de la tumeur papillaire n'est pas possible, la mort prématurée de la personne affectée est imminente. Le même développement est à prévoir si aucun traitement médical n'est suivi. La taille de la tumeur augmente progressivement. En outre, cancer les cellules peuvent être transportées vers d'autres parties de l'organisme par la circulation sanguine. Là, la formation de métastases et finalement le développement d'autres tumeurs se produit. Pour cette raison, le diagnostic le plus précoce possible est crucial pour un bon pronostic.
Prévention
Aucune preuve scientifique solide n'est disponible sur les causes conduire au développement du PTPR, et les approches liant les tumeurs à des anomalies génétiques et des mutations n'ont mené nulle part. Par conséquent, pas de prévention les mesures sont connus pour empêcher le développement d'une tumeur papillaire de la région pinéale.
Suivi
Le suivi fait partie de tout traitement tumoral. Les tumeurs cancéreuses peuvent se reformer après un traitement réussi et raccourcir la durée de vie du patient. Les médecins espèrent que le début du traitement à un stade précoce donnera aux patients les meilleures chances de guérison. Par conséquent, même après le traitement d'une tumeur papillaire de la région pinéale, il y a toujours un suivi. Cette tumeur a tendance à métastaser, ce qui s'avère souvent menaçant le pronostic vital. Avant même la fin du traitement initial, le médecin et le patient s'entendent sur le lieu et l'étendue des examens de suivi. Une clinique et le cabinet d'un médecin en pratique privée sont mis en question. Des examens de suivi ont lieu tous les trimestres au cours de la première année suivant le diagnostic. Après cela, la fréquence augmente. À partir de la cinquième année d'absence de symptômes, un suivi annuel est suffisant. La tumeur papillaire de la région pinéale nécessite une rééducation immédiatement après le traitement initial. Cela a lieu en ambulatoire ou en hospitalisation. Les spécialistes aident à réintégrer le patient dans l'environnement social. La médication est également ajustée si nécessaire. Chaque examen de suivi comprend une discussion détaillée dans laquelle le médecin pose des questions sur l'état général du patient. condition. De plus, il utilise imagerie par résonance magnétique comme une procédure d'imagerie diagnostique, qui fournit des informations sur le condition. Certains médecins organisent également un biopsie.
Voici ce que vous pouvez faire vous-même
Les patients chez qui on a diagnostiqué une tumeur papillaire de la région pinéale ont d'abord besoin d'un spécialiste proche Stack monitoring. Parallèlement, il est important de équilibre la vie quotidienne et la maladie. Tout d'abord, le régime doit être changé, car certains aliments ne peuvent plus être consommés. Cancer de la vessie, par exemple, n'autorise pas les aliments et les boissons trop salés. En plus, stimulants tel que alcool et nicotine devrait être évité. Il est important d'éviter davantage maladies des voies urinaires. En hiver, des vêtements adéquats et une maison chaleureuse sont importants. En été, réactions allergiques et contact avec Le rayonnement UV doivent être évités dans la mesure du possible. Des sports modérés peuvent être pratiqués en consultation avec le médecin spécialiste. Dans le cas d'une tumeur papillaire de la région pinéale, natation et l'entraînement du haut du corps sont recommandés. En outre, des exercices de gymnastique ainsi que Yoga or Pilates peut être effectuée. De plus, il faut veiller à ce qu'aucun symptôme inhabituel n'apparaisse. Dans tous les cas, le médecin doit être informé des plaintes indiquant une complication de la tumeur condition. Les médecins, les psychooncologues et les centres de conseil accompagnent les patients atteints de tumeurs sur leur chemin en donnant des conseils et en agissant en tant que conseillers.