Bref aperçu
- Qu’est-ce que le carcinome vulvaire ? Maladie maligne des organes génitaux externes de la femme. Provient généralement des cellules de la peau et rarement d'autres parties de la vulve féminine (par exemple le clitoris).
- Quelle est la fréquence du cancer de la vulve ? Le cancer de la vulve est rare. En 2017, il y a eu environ 3,300 73 nouveaux cas en Allemagne, avec un âge médian d'apparition de XNUMX ans. Cependant, les femmes plus jeunes sont également de plus en plus malades.
- Comment reconnaître le carcinome vulvaire ? Les premiers signes sont non spécifiques (comme des démangeaisons, des douleurs, de petites lésions cutanées). Plus tard, une tumeur visible apparaît, qui se développe de plus en plus vite et saigne parfois. Peut-être aussi des rejets avec une odeur désagréable.
- Quel est le traitement? Si possible, ablation chirurgicale ; radiothérapie et/ou chimiothérapie complémentaire ou alternative.
- Le carcinome de la vulve est-il curable ? Le carcinome vulvaire à un stade précoce a de bonnes chances de guérison. Toutefois, celles-ci diminuent très rapidement si les ganglions lymphatiques sont touchés. Si d’autres organes sont touchés, le carcinome vulvaire est considéré comme incurable.
Cancer de la vulve : symptômes
Les symptômes du cancer de la vulve aux premiers stades sont très peu spécifiques – de nombreuses femmes touchées ne pensent donc même pas à une maladie grave telle que le cancer de la vulve. Les premiers signes pouvant apparaître sont :
- démangeaisons persistantes dans la vulve
- Douleur, soit spontanément, soit, par exemple, lors de la miction (dysurie) ou lors des rapports sexuels
- Saignements vaginaux ou écoulements sanglants
- Lésions de la peau/des muqueuses dans la région vulvaire, par exemple petites plaques rougeâtres légèrement surélevées ou indurations blanches épaissies ou petites érosions suintantes et non saignantes
Parfois, des démangeaisons persistantes sont également le seul signe du cancer de la vulve aux premiers stades. De plus, de nombreuses femmes ne présentent aucun symptôme à ce stade précoce de la tumeur.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, une tumeur devient alors visible, par exemple sous la forme d'une masse palpable ou d'un ulcère ressemblant à un chou-fleur. Sa croissance est lente au début, puis de plus en plus rapide et peut également saigner.
D’autres symptômes possibles du cancer de la vulve à un stade avancé sont une douleur croissante et un écoulement malodorant. Cette dernière est causée par la mort de cellules tumorales décomposées par des bactéries.
Où se développe le carcinome vulvaire ?
En principe, une tumeur maligne peut se développer n’importe où dans la vulve. Depuis quelques années, cependant, la plupart des carcinomes vulvaires sont localisés dans la région vulvaire antérieure, c'est-à-dire au niveau des petites lèvres, entre le clitoris et l'urètre, ou directement sur le clitoris. Dans les autres cas, la tumeur apparaît dans la région vulvaire postérieure, par exemple du côté des grandes lèvres, à l'entrée vaginale postérieure ou au niveau du périnée (périnée = zone située entre les organes génitaux externes et l'anus).
Cancer de la vulve : chances de guérison
Plusieurs facteurs influencent le pronostic du cancer de la vulve. Les principaux facteurs sont la taille de la tumeur, la profondeur avec laquelle elle a pénétré dans le tissu sous-jacent et la mesure dans laquelle elle s'est déjà propagée.
Carcinome vulvaire et taux de survie : ce que disent les statistiques
Dans le cas du carcinome vulvaire, le taux de survie relative à 5 ans est de 71 pour cent, ce qui signifie que chez 71 pour cent des femmes touchées, la tumeur maligne n'a pas entraîné la mort même cinq ans après le diagnostic (sources : Center for Cancer Registry Data et carcinome vulvaire).
Ce chiffre fait référence à la maladie à tous les stades. En ce qui concerne le pronostic à différents stades de la tumeur, il en va de même pour les autres cancers : plus le traitement est administré tôt, plus le cancer de la vulve a de chances d'être guéri.
En fait, dans la plupart des cas (environ 60 %), le cancer de la vulve est détecté à un stade précoce (stade I). La grande majorité des femmes touchées peuvent alors être guéries. Cependant, dès que le cancer s'est propagé aux ganglions lymphatiques de l'aine et éventuellement aussi du bassin, le pronostic se détériore très rapidement. Si d’autres organes (comme les poumons, le foie, les os, le cerveau) sont déjà touchés par le cancer, le cancer de la vulve est considéré comme incurable.
Le pronostic peut varier selon les cas
Cancer de la vulve : causes et facteurs de risque
Le cancer de la vulve survient lorsque les cellules de la région pubienne dégénèrent et commencent à se multiplier de manière incontrôlable. Selon de quelles cellules il s'agit, on distingue différents types de cancer de la vulve :
Dans environ neuf cas sur dix, les cellules de la couche supérieure de la peau ou de la muqueuse (épithélium pavimenteux) de la vulve dégénèrent – le cancer de la vulve est alors ce qu'on appelle un carcinome épidermoïde, c'est-à-dire une forme de cancer de la peau blanche. La tumeur forme généralement une couche cornée à la surface (carcinome épidermoïde kératinisant), mais elle peut également rester non kératinisée (carcinome épidermoïde non kératinisant).
La forme la plus courante de cancer de la vulve – le carcinome épidermoïde kératinisant – se développe généralement indépendamment d’une infection par le virus du papillome humain (VPH ; voir Facteurs de risque) et préférentiellement chez les femmes âgées. Les carcinomes épidermoïdes non kératinisants, qui sont plus dépendants du VPH et touchent principalement les femmes plus jeunes (âge moyen : 55 ans), viennent en deuxième position.
Causes peu claires
Qu'il s'agisse de l'épithélium pavimenteux, de la couche basocellulaire ou des glandes de Bartholin, on ne savait jusqu'à présent pas exactement pourquoi les cellules de la région vulvaire dégénèrent soudainement chez certaines femmes et conduisent au cancer de la vulve. Cependant, comme pour d’autres cancers, il est très probable qu’une interaction de plusieurs facteurs soit nécessaire au développement d’une tumeur.
Facteurs de risque du cancer de la vulve
Ces facteurs de risque comprennent ce qu’on appelle la néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN). Il s’agit de changements cellulaires dans la couche cellulaire supérieure (épithélium) de la vulve. Ils peuvent devenir précancéreux. Les médecins distinguent trois étapes VIN :
- VIN I : légers changements tissulaires limités au tiers inférieur de l’épithélium vulvaire.
- VIN II : modifications tissulaires modérées affectant les deux tiers inférieurs de l'épithélium vulvaire.
- VIN III : Modifications tissulaires sévères affectant l’ensemble de l’épithélium vulvaire.
Le stade VIN I n'est pas considéré comme un état précancéreux, mais régresse dans la plupart des cas. En revanche, VIN II et VIN III peuvent évoluer vers un cancer de la vulve au cours de plusieurs années.
Une forme particulière de VIN est la maladie de Paget de la vulve, une modification tissulaire maligne provenant des appendices cutanés. Il est également considéré comme un précurseur du cancer de la vulve.
Il en va de même pour d'autres cancers (ou lésions précancéreuses) de la région génitale ou anale, dont le développement peut également être lié aux papillomavirus humains. Il s’agit notamment du cancer du vagin, du cancer du col de l’utérus et du carcinome anal.
Le fait qu'un déficit immunitaire persistant puisse également favoriser le cancer de la vulve est généralement également lié au VPH : si le système immunitaire est affaibli de manière permanente, par exemple par une infection par le VIH ou par la prise de médicaments immunosuppresseurs (après une transplantation d'organe ou en cas de maladies auto-immunes). ), une infection chronique au VPH peut se développer plus facilement, ce qui favorise alors le développement d'un carcinome vulvaire.
Outre le VPH, plusieurs autres agents pathogènes sexuellement transmissibles peuvent également contribuer au développement du cancer de la vulve : les virus de l'herpès (herpès génital), la chlamydia et les agents pathogènes responsables de la syphilis.
Également indépendants de l'infection par le VPH, les processus auto-immuns tels que ceux associés à la maladie inflammatoire chronique de la peau du lichen scléreux peuvent augmenter le risque de cancer de la vulve – plus précisément, la forme la plus courante de cancer de la vulve, le carcinome épidermoïde kératinisant de la vulve, qui survient principalement. chez les femmes âgées.
Une mauvaise hygiène génitale est également considérée comme défavorable : le manque d'hygiène au niveau des parties génitales peut être tout aussi nocif que l'utilisation fréquente de lotions vaginales ou de sprays intimes.
Cancer de la vulve : examens & diagnostic
La bonne personne à contacter si vous soupçonnez un cancer de la vulve est votre gynécologue. Il peut déterminer si une femme a réellement une tumeur maligne de la vulve au moyen de divers examens :
Inspection et palpation.
Dans le cadre d'un examen gynécologique complet, le médecin examinera d'abord de près la vulve, le vagin et le col de l'utérus – des modifications pathologiques des tissus se produisent souvent à plusieurs endroits à la fois. Lors de l'inspection, le médecin examine la coloration de la peau et les éventuelles anomalies des tissus, telles que des taches, des fissures, des épaississements, des desquamations ou des ulcères.
De plus, le type ressent toute la région génitale. Il fait attention aux éventuelles bosses ou épaississements dans les tissus. Les ganglions lymphatiques de la région de l'aine sont également inclus dans l'examen par palpation. S'ils sont hypertrophiés et/ou douloureux, cela peut indiquer une infestation de cellules cancéreuses, mais cela peut aussi avoir de nombreuses autres causes.
Colposcopie
Le médecin peut examiner de plus près les zones tissulaires visibles par colposcopie. Pour cela, il utilise une loupe spéciale avec un grossissement de 10 à 20 fois (colposcope).
Remarque : contrairement aux lésions VIN, la maladie de Paget de la vulve ne présente pas de coloration blanche lors des tests à l'acide acétique !
Biopsie
Le médecin prélève un ou plusieurs échantillons de tissu (biospie) pour chaque modification tissulaire peu claire – soit sous forme de biopsie à l'emporte-pièce, soit sous forme de biopsie par excision :
Lors d'une biopsie à l'emporte-pièce, un cylindre de tissu est extrait de la zone suspecte à l'aide d'un instrument spécial. (par exemple, un coup de poing). Lors d'une biopsie par excision, toute la zone suspecte est immédiatement excisée (par exemple, dans les lésions pigmentées qui peuvent être un cancer de la peau noire).
L'examen (histologique) des tissus fins des échantillons en laboratoire permet de déterminer avec certitude s'il s'agit d'un cancer ou d'une lésion précancéreuse.
Le retrait des tissus se fait généralement sous anesthésie locale. Le médecin peut refermer la plaie résultante avec une suture.
Examens complémentaires en cas de carcinome vulvaire confirmé
Une fois le diagnostic de cancer de la vulve établi, le médecin ordonnera divers examens complémentaires en fonction de chaque cas. Ceux-ci peuvent inclure les examens suivants :
Un examen gynécologique complet de toute la région génitale et anale permet de déterminer plus précisément la taille et l'emplacement de la tumeur.
Les voies urinaires peuvent également être examinées par endoscopie (urétrocystoscopie) si une infestation de cellules cancéreuses est suspectée.
Les examens échographiques du vagin, de la région de l'aine, des organes pelviens et du foie peuvent également fournir des informations sur la propagation de la tumeur.
Si des métastases pulmonaires sont suspectées, des radiographies du thorax peuvent être prises. Des images encore plus détaillées de l'intérieur du corps et donc des preuves plus précises des métastases sont fournies par la tomodensitométrie (TDM) et l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Classification en stades de la maladie
Sur la base de tous les résultats de l’examen, le carcinome vulvaire peut être attribué à un stade spécifique de la maladie. Ceci est important pour la planification thérapeutique.
Les stades du cancer de la vulve selon la classification dite FIGO (FIGO = Fédération Internationale de Gynécologie et d'Obstétrique) sont :
- Stade I : Cancer de la vulve confiné à la vulve ou à la vulve et au périnée (périnée = zone située entre les organes génitaux externes et l'anus). Aucune atteinte des ganglions lymphatiques. En fonction de l'étendue maximale de la tumeur et de la profondeur de pénétration dans les tissus, on distingue le stade Ia et le stade IB.
- Stade II : Tumeur de toute taille qui s'est propagée au tiers inférieur du vagin et/ou de l'urètre et/ou à l'anus. Aucune atteinte des ganglions lymphatiques.
- Stade IV : Tumeur de toute taille qui s'est propagée aux deux tiers supérieurs du vagin et/ou de l'urètre et/ou à l'anus et/ou à la muqueuse de la vessie ou du rectum, ou qui est fixée à l'os pelvien (stade IVA) ou ayant formé des métastases à distance (stade IVB).
Cancer de la vulve : traitement
La manière dont les professionnels de la santé traitent le cancer de la vulve dépend en grande partie du type, du stade et de l’emplacement de la tumeur. Ils tiennent également compte de l'état de santé général de la patiente et de son âge (pertinent au regard de la planification familiale ou de la préservation de la fonction sexuelle).
En principe, les options disponibles pour le traitement du cancer de la vulve sont la chirurgie, la radiothérapie et la chimiothérapie. Ils peuvent être utilisés individuellement ou dans différentes combinaisons – adaptées individuellement au patient.
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La chirurgie est le traitement de choix du cancer de la vulve. Si possible, la tumeur est toujours complètement excisée et la vulve est préservée autant que possible. Ce n'est que dans des cas exceptionnels qu'une intervention chirurgicale n'est pas pratiquée, par exemple si une femme ne peut pas être opérée pour des raisons de santé ou si la tumeur s'est déjà propagée à l'anus.
L'étendue de l'opération dépend du stade de la maladie :
Tumeur plus grosse ou sites tumoraux multiples : les tumeurs déjà plus grosses, qui se sont déjà propagées aux structures voisines (telles que l'urètre, le clitoris, le vagin) ou qui surviennent à plusieurs endroits nécessitent une intervention chirurgicale plus étendue. Ensuite, non seulement le tissu cancéreux lui-même avec une frange de tissu sain est retiré, mais également une partie ou la totalité de la vulve (ainsi que le tissu adipeux sous-jacent). L'ablation de la vulve est appelée vulvectomie.
Au cours de cette procédure, les ganglions lymphatiques de l'aine sont également toujours retirés, car il existe un risque élevé qu'ils soient également touchés par le cancer. Si les analyses de tissus le confirment, les ganglions lymphatiques pelviens doivent également être excisés.
Risques de l'opération
Surtout dans le cas de petites tumeurs proches du clitoris ou de l'urètre, la chirurgie est généralement réalisée avec les plus petites marges possibles par rapport aux tissus sains afin d'épargner le clitoris et l'urètre. Cependant, si trop peu de tissu sain est découpé au bord, la tumeur peut réapparaître.
En cas d'ablation complète de la vulve, environ une patiente sur deux doit ensuite faire face à des problèmes de cicatrisation. D'autres conséquences possibles d'une chirurgie radicale comprennent des troubles sensoriels, des cicatrices, une constriction, des fuites urinaires et des infections récurrentes des voies urinaires.
Radiothérapie
Si les ganglions lymphatiques de l'aine ou du bassin sont touchés par le cancer, ces zones sont irradiées. Les cancers de la vulve eux-mêmes ne répondent généralement pas très bien à la radiothérapie. Néanmoins, cette méthode de traitement peut être utile dans les cas suivants :
- Adjuvant à la chirurgie : une radiothérapie adjuvante est administrée après une intervention chirurgicale, par exemple lorsque la tumeur n'a pas pu être retirée complètement ou avec une marge suffisamment importante. La radiothérapie néoadjuvante précède la chirurgie : elle vise à réduire une tumeur inopérable en raison de sa taille ou de son emplacement (par exemple, près du rectum) au point que son ablation chirurgicale soit finalement possible.
- A la place de la chirurgie : il existe aussi des carcinomes vulvaires qui ne sont pas du tout opérables et sont seulement irradiés (irradiation définitive).
Pour rendre la radiothérapie plus efficace, elle peut être associée à la chimiothérapie. Les médecins appellent cela la radiochimiothérapie.
Chimiothérapie
Thérapie de soutien
Cela inclut les mesures thérapeutiques destinées à prévenir ou à réduire les symptômes liés au traitement ou à la tumeur. Quelques exemples:
Des médicaments antiémétiques sont administrés pour lutter contre les nausées et les vomissements – effets secondaires possibles de la radiothérapie et de la chimiothérapie. La diarrhée résultant d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie peut également être traitée avec des médicaments.
La radiothérapie dans la région urogénitale peut déclencher une cystite aiguë. Dans de tels cas, des médicaments antispasmodiques et analgésiques et, si nécessaire, des antibiotiques peuvent aider.
Les patients atteints de cancer souffrent souvent d’anémie – provoquée soit par la tumeur elle-même, soit par le traitement antitumoral. Pour le traitement, le médecin peut par exemple administrer des transfusions sanguines.
Dans le cas d’un cancer de la vulve en phase terminale, la guérison n’est plus possible. Dans ce cas, des mesures thérapeutiques telles que la chirurgie, la (radio)chimiothérapie ou l'administration d'analgésiques visent à soulager les symptômes de la patiente afin d'améliorer sa qualité de vie.
Carcinome vulvaire : prévention
La vaccination est recommandée pour toutes les filles et tous les garçons âgés de neuf à 14 ans, de préférence avant le premier rapport sexuel, car on est infecté très rapidement lors des rapports sexuels. Les vaccinations manquées doivent être rattrapées au plus tard à l’âge de 18 ans. Dans certains cas, la vaccination contre le VPH peut également s'avérer utile ultérieurement – il est conseillé aux personnes intéressées d'en discuter avec leur médecin (par exemple un gynécologue).
La vaccination contre le VPH offre une protection contre l'infection par des types de VPH à haut risque, c'est-à-dire des types de virus associés à un risque accru de cancer. Il s’agit en premier lieu du cancer du col de l’utérus, mais aussi par exemple du cancer du pénis, du cancer du vagin, du cancer anal ou encore du cancer de la vulve.
Il est également important de détecter et de traiter à un stade précoce les (éventuelles) lésions précancéreuses, en particulier la néoplasie intraépithéliale vulvaire (VIN) : ces modifications tissulaires de la région pubienne ont augmenté au cours des dernières décennies, en particulier chez les femmes âgées de 30 à 40 ans. Les stades VIN II et VIN III sont ici critiques : ils évoluent ensuite vers un carcinome vulvaire dans 15 à 22 % des cas sur une période moyenne de trois à quatre ans.
