Bref aperçu
- Symptômes : Troubles circulatoires de type attaque dans les doigts et parfois les orteils avec décoloration des zones touchées du pâle au bleu jusqu'au rouge, dans certains cas avec insensations, engourdissements et douleurs.
- Causes et facteurs de risque : Les causes possibles sont des troubles des vaisseaux sanguins, de l'activité nerveuse ou de l'équilibre hormonal ainsi que d'autres maladies sous-jacentes ; les déclencheurs importants sont le stress et le froid.
- Traitement : réduction du stress, chaleur, bloqueurs de calcium, médicaments et onguents améliorant la circulation sanguine, dans les cas particulièrement graves, interventions chirurgicales
- Pronostic : Selon la cause, tant qu'il n'y a pas d'autre maladie sous-jacente, généralement bon.
- Diagnostic : Le diagnostic repose sur des symptômes caractéristiques et divers tests. Des examens complémentaires peuvent être nécessaires pour la différencier des autres maladies.
- Prévention : La maladie ne peut être prévenue, mais il est conseillé aux personnes touchées d'éviter autant que possible les facteurs de risque connus.
Le syndrome de Raynaud (maladie de Raynaud) est un trouble circulatoire provoqué par des spasmes vasculaires. Les spasmes surviennent principalement dans les doigts, moins fréquemment dans les orteils et dans d’autres parties du corps. Ils provoquent la contraction des vaisseaux sanguins et obstruent la circulation sanguine vers la zone affectée du corps.
Par conséquent, un symptôme typique du syndrome de Raynaud est que les doigts (généralement à l'exception du pouce) ou les orteils pâlissent d'abord, puis bleuissent lors d'une crise. En raison de l’apparition de la pâleur, la maladie est également connue sous le nom de maladie des doigts blancs ou maladie des doigts cadavériques. De nombreuses personnes touchées souffrent d'insensations et d'engourdissements, et la douleur est également courante.
Si les spasmes persistent pendant une période plus longue, dans de rares cas, les vaisseaux sont définitivement endommagés. Dans certains cas, les tissus meurent – des nécroses se forment. Cependant, ces dommages ne surviennent généralement que sous forme de complications du syndrome de Raynaud secondaire.
Si le syndrome de Raynaud est le résultat d'une sclérodermie, une maladie héréditaire du tissu conjonctif, la peau des mains, des bras ou du visage est également épaissie et tendue.
Causes et facteurs de risque
Le syndrome de Raynaud est provoqué par des constrictions très sévères et soudaines des vaisseaux, notamment au niveau des doigts et des mains, qui disparaissent après un certain temps. Les attaques surviennent surtout par temps froid et sous stress. La cause de ce phénomène est un déséquilibre des facteurs vasodilatateurs et vasoconstricteurs.
Chez la plupart des gens, la cause du syndrome de Raynaud reste inexpliquée. Dans ce cas, les médecins parlent d'un syndrome de Raynaud primaire ou idiopathique. Les jeunes femmes sont particulièrement touchées et il existe souvent une prédisposition familiale. Au cours de la vie, les crises deviennent généralement moins fréquentes et plus faibles. Le syndrome de Raynaud primaire survient souvent plus fréquemment au sein d'une famille. Le tabagisme favorise notamment les troubles circulatoires.
Contrairement au syndrome de Raynaud primaire dont la cause reste incertaine, le syndrome de Raynaud secondaire est le résultat de diverses maladies. Ceux-ci incluent par exemple
- maladies rhumatologiques
- maladies auto-immunes, en particulier maladies du tissu conjonctif telles que la sclérodermie ou le lupus érythémateux
- Maladies des nerfs (par exemple sclérose en plaques)
- Maladies vasculaires telles que l'artériosclérose
- Maladies du système hématopoïétique
- Maladies cancéreuses
- Syndrome du canal carpien (nerfs pincés au poignet)
Certains médicaments (contraceptifs, cytostatiques, interféron, bêtabloquants, préparations d'ergotamine et substances dopaminergiques) ou drogues (cocaïne, drogues de synthèse) provoquent également dans certains cas le syndrome de Raynaud. Les personnes qui entrent en contact avec certains produits chimiques dans le cadre de leur travail (par exemple le chlorure de polyvinyle) ou qui travaillent pendant de longues périodes avec des machines vibrantes telles que des marteaux-piqueurs ou des scies mécaniques appartiennent également au groupe à risque.
Traitement
La thérapie du syndrome de Raynaud repose dans un premier temps sur des mesures générales. Il est crucial d'éviter les déclencheurs des crises, c'est-à-dire surtout le stress et le froid. Pour réduire la fréquence des crises, il peut être utile d’éviter les boissons et les aliments froids. Lors de la manipulation d'aliments froids ou surgelés, il est conseillé de porter des gants.
Réduction du stress
La réduction du stress est une contribution essentielle à l’amélioration des symptômes. L’apprentissage d’une technique de relaxation telle qu’un entraînement autogène ou une relaxation musculaire progressive est utile. Le sport contribue également à réduire le stress.
Les soins des plaies
Les personnes atteintes du syndrome de Raynaud doivent faire traiter les plaies des zones touchées de manière intensive et professionnelle, car elles peuvent mal guérir et donc persister longtemps.
Que faire en cas de crise de Raynaud ?
Si une attaque est imminente, les personnes concernées doivent se laver les mains à l'eau tiède. Il est également conseillé de bouger et de masser les mains pour que les vaisseaux se dilatent à nouveau rapidement. Parfois, il est également utile de mettre les mains sous les aisselles pour les réchauffer.
Médicament
Si les mesures générales ne suffisent pas, il existe la possibilité de prendre des médicaments contre le syndrome de Raynaud. L'administration de médicaments est particulièrement utile si les tissus sont déjà endommagés et il est donc particulièrement important d'assurer en permanence une bonne circulation sanguine.
Le groupe de médicaments le plus important pour le syndrome de Raynaud est celui des bloqueurs de calcium (antagonistes du calcium). La nitroglycérine, un vasodilatateur, est également utilisée comme onguent. Cependant, les deux agents provoquent des effets secondaires indésirables chez certaines personnes. Par exemple, les antagonistes du calcium provoquent dans certains cas un gonflement des doigts, tandis qu'une pommade nitro provoque parfois des maux de tête.
Un certain nombre d'autres groupes de médicaments sont disponibles pour le syndrome de Raynaud très sévère, mais tous ne sont pas spécifiquement approuvés pour le traitement du syndrome de Raynaud. L'utilisation de ces médicaments est controversée. Cela est particulièrement vrai pour les antidépresseurs.
Opérations
Si le syndrome de Raynaud survient en lien avec le travail, un changement d'emploi voire de profession peut être nécessaire.
Evolution de la maladie et pronostic
Le syndrome de Raynaud primaire touche principalement les femmes entre 20 et 40 ans. Dans l’ensemble, les femmes sont environ cinq fois plus souvent touchées que les hommes. On estime que trois pour cent de la population présentent les symptômes typiques du syndrome de Raynaud primaire. Bien que le syndrome de Raynaud primaire soit inquiétant et désagréable, il est inoffensif et a généralement peu d'effet sur la qualité de vie. En règle générale, les symptômes s’améliorent avec le temps.
Dans les cas particulièrement graves, des zones de tissus peuvent également mourir. Cependant, comme de nouveaux vaisseaux se forment relativement rapidement en cas de lésion vasculaire, l'amputation, par exemple des doigts affectés, est très rarement nécessaire dans le syndrome de Raynaud.
Qu'est-ce que le syndrome de Raynaud?
Le syndrome de Raynaud est une maladie vasculaire provoquée par des spasmes vasculaires (vasospasmes). Les spasmes surviennent lors d'attaques, généralement dans les doigts, et moins fréquemment dans les orteils et d'autres parties du corps. Cela réduit l’apport sanguin à la région du corps affectée – elles deviennent pâles et froides, c’est pourquoi on l’appelle également maladie des doigts cadavres ou des doigts blancs. Les crampes sont généralement déclenchées par le froid et le stress psychologique.
Le syndrome de Raynaud primaire touche principalement les femmes âgées de 20 à 40 ans. Dans l'ensemble, les femmes sont environ cinq fois plus souvent touchées que les hommes. On estime que trois pour cent de la population présentent les symptômes typiques du syndrome de Raynaud primaire.
Le premier point de contact pour le syndrome de Raynaud est le médecin de famille, qui peut orienter le patient vers un rhumatologue. En règle générale, une description détaillée des symptômes suffit pour établir le diagnostic du syndrome de Raynaud.
La consultation médicale fournit des informations importantes sur le type et la cause du syndrome de Raynaud. Lors de l’entretien, le médecin posera entre autres les questions suivantes :
- Y a-t-il une décoloration soudaine des mains, éventuellement associée à des douleurs ?
- Les symptômes apparaissent-ils symétriquement sur les deux mains ?
- Les symptômes apparaissent-ils fréquemment en cas de stress ou par temps froid ?
- Y a-t-il des changements au niveau de la peau ou des ongles ?
- Existe-t-il des maladies antérieures connues ?
- Existe-t-il des cas similaires dans la famille ?
Le test Allen est utilisé pour examiner les artères qui irriguent la main. Le médecin comprime tour à tour l'une des deux artères et vérifie si l'artère ouverte dans chaque cas fournit suffisamment de sang à la main. Si la main pâlit pendant la compression, l’artère qui n’est pas comprimée est probablement obstruée.
Au moyen d'un test de provocation au froid, le médecin détermine si le froid est un déclencheur possible d'une crise. Pour ce faire, la personne concernée plonge ses mains dans de l'eau glacée pendant environ trois minutes. Ce test est toutefois controversé, car les attaques ne peuvent pas être déclenchées de manière fiable de cette manière.
Si un syndrome de Raynaud est suspecté, il est également important d'inspecter les mains. Le médecin recherche des blessures et des lésions tissulaires telles que des zones mortes au bout des doigts, ce qu'on appelle une morsure de rat ou une nécrose du bout des doigts. De plus, le médecin recherche des modifications sur l’ongle.
Diagnostic du syndrome de Raynaud primaire
- Les deux mains sont touchées.
- Les crises surviennent principalement lors de froids ou de stress.
- Des lésions tissulaires sont présentes.
- Les symptômes sont présents depuis plus de deux ans sans qu’une maladie sous-jacente soit identifiée.
- Les examens complémentaires sont sans particularité.
Une forme primaire du syndrome de Raynaud est également indiquée si la personne concernée est jeune (moins de 30 ans) et de sexe féminin ou si elle souffre également de migraine ou d'une forme particulière de maladie cardiaque (angine de Prinzmetal). Les deux maladies sont basées sur des spasmes de certains vaisseaux sanguins.
Diagnostic du syndrome de Raynaud secondaire
Les critères qui indiquent la présence d'un syndrome de Raynaud secondaire sont :
- Une seule main est touchée.
- Les tissus des régions touchées sont endommagés.
Afin de différencier de manière fiable le syndrome de Raynaud d'autres maladies présentant des symptômes en partie similaires, un certain nombre d'examens complémentaires sont possibles.
Microscopie capillaire
Lors d'une microscopie capillaire, le médecin examine les plus petits vaisseaux (capillaires) des mains. Ceci peut être utilisé, par exemple, pour déterminer la sclérodermie comme cause du syndrome de Raynaud secondaire. Cette maladie est associée à des capillaires géants, à des régions dépourvues de vaisseaux sanguins et à des saignements mineurs.
Des bilans sanguins
Les analyses de sang révèlent d'autres conditions qui entraînent parfois un syndrome de Raynaud secondaire. Par exemple, la formule sanguine, les niveaux d’inflammation et la détection de certains anticorps sont importants. Il s’agit notamment des anticorps dits ANA et anti-ADN, typiques de la maladie immunitaire rare le lupus érythémateux.
Procédures d'imagerie
Il est important d'exclure d'autres affections présentant des symptômes similaires à ceux du syndrome de Raynaud. Ceux-ci incluent les caillots sanguins (embolies) et la maladie artérielle occlusive périphérique (pAVK), dans laquelle les vaisseaux sanguins se bloquent. De plus, l'acrocyanose dite isolée s'accompagne d'une décoloration bleue indolore des mains. Les ecchymoses spontanées au doigt (ce qu'on appelle l'hématome spontané du doigt) sont à première vue inquiétantes mais inoffensives.
