Purpura de Schönlein-Henoch (PSH) (synonymes: œdème hémorragique aigu infantile; purpura allergique; allergique vascularite; purpura anaphylactoïde; arthrite dans le purpura de Schoenlein-Henoch; purpura arthritique; arthropathie dans le purpura de Schoenlein-Henoch; auto-immune vascularite; purpura bactérien; purpura gangreneux; purpura gangréneux sans coagulopathie de consommation; Cerveau purpura; maladie glomérulaire dans le purpura de Schoenlein-Henoch; glomérulonéphrite dans le purpura de Schoenlein-Henoch; purpura hémorragique non thrombocytopénique; Maladie de Henoch-Schoenlein; Syndrome de Henoch-Schoenlein; Purpura de Henoch-Schoenlein; purpura cérébral; purpura idiopathique non thrombocytopénique; IgA vascularite; Vascularite immunitaire complexe; réaction immunovasculaire; vascularite immunitaire; purpura infectieux; capillaire toxicose hémorragique; la vascularite leucocytoplastique; purpura malin; Maladie de Schoenlein-Henoch; Maladie de Schoenlein-Henoch; vascularite nécrosante; péliose; peliosis rheumatica; purpura abdominalis; purpura allergica; Purpura anaphylactoides; Purpura avec symptômes viscéraux; Purpura nervosa; Purpura rheumatica; Purpura symptomatica; Purpura rhumatoïde; Maladie de Schoenlein-Henoch; Syndrome de Schoenlein-Henoch; Purpura de Schoenlein-Henoch; Purpura de cocard de Seidlmayer; Purpura toxique; Vasculitis allergica; Purpura vasculaire; CIM-10 D69. 0: Purpura anaphylactoides) est une vascularite à médiation immunologique (inflammation vasculaire) des capillaires et des bateaux. Des dépôts de complexes immuns IgA1 (complexe immun = allergène + anticorps) se produisent. Les deux superficiels peau bateaux (vasculitits allergica superficialis) et plus peau les vaisseaux (vascularites allergica profunda) peuvent être affectés. En tant que maladie multisystémique, le purpura de Schönlein-Henoch affecte préférentiellement le peau, les articulations, les intestins et les reins.
Schönlein-Henoch purpura appartient au groupe des vascularites (inflammation vasculaire) et ici à la vascularite des petits vaisseaux non associée à l'ANCA / complexe immun. Elle est de plus en plus appelée vascularite à IgA (IgAV).
Selon la cause, le purpura de Schönlein-Henoch est divisé en une forme primaire et une forme secondaire. La forme primaire est souvent déclenchée par des infections ou médicaments. La forme secondaire est causée par une autre maladie. Dans environ 50% des cas, la cause du purpura de Schönlein-Henoch n'est pas identifiable (purpura idiopathique de Schönlein-Henoch).
Sex-ratio: les garçons sont légèrement plus fréquemment touchés que les filles.
Pic de fréquence: Le pic de fréquence du purpura de Schönlein-Henoch est presque exclusivement enfance. En particulier, les enfants d'âge préscolaire sont touchés par la maladie. Le purpura de Schönlein-Henoch est la vascularite la plus courante chez le jeune enfant et l'enfant d'âge scolaire.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 15 à 25 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an.
Évolution et pronostic: Le purpura de Schönlein-Henoch primaire est aigu, tandis que la forme secondaire est chronique et récidivante. arthrite (inflammation du les articulations). L'occurrence de glomérulonéphrite (une inflammation des glomérules (corpuscules rénaux) des reins) est également possible. Après des années, insuffisance rénale chronique peut se développer, donc à long terme Stack monitoring de la maladie est nécessaire. De plus, en particulier chez les adultes, le purpura de Schönlein-Henoch peut réapparaître (rechute) après la rémission (disparition des symptômes de la maladie). Chez les enfants, la maladie guérit généralement spontanément (par elle-même) et sans conséquences. Chez l'adulte, les complications sont plus fréquentes ou plus sévères, aggravant le pronostic.
