Bref aperçu
- Traitement : Injection de cortisone, appareil auditif, intervention chirurgicale de longue durée pour remplacer tout ou partie de l'étrier de l'oreille par une prothèse.
- Symptômes : perte auditive croissante, non traitée jusqu'à la surdité, souvent des bourdonnements d'oreilles (acouphènes), rarement des étourdissements.
- Causes et facteurs de risque : cause exacte inconnue, éventuellement infections (rougeole), influences hormonales, causes génétiquement héréditaires, les femmes sont plus fréquemment touchées, les symptômes surviennent souvent pendant la grossesse et la ménopause.
- Diagnostic : Divers tests auditifs
- Pronostic : Bon pronostic avec la chirurgie, la surdité est généralement le résultat si elle n'est pas traitée.
- Prévention : S'il existe une prédisposition connue dans la famille, des contrôles réguliers chez un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge sont conseillés.
Qu'est-ce que l'otosclérose?
L'otosclérose est une maladie de l'oreille moyenne et interne dans laquelle des parties de l'oreille se durcissent et s'ossifient. Cela altère la transmission du son de l’oreille moyenne vers l’oreille interne. L'ossification commence généralement dans l'oreille moyenne et se propage souvent à l'oreille interne au fur et à mesure de sa progression.
Métabolisme osseux perturbé
Les ondes sonores reçues par l’oreille font vibrer le tympan situé à l’extrémité du conduit auditif externe. Ceci est transmis à la chaîne ossiculaire de l’oreille moyenne – trois minuscules osselets appelés marteau, enclume et étrier, qui sont reliés en série.
Le son est transmis du marteau, qui est en contact avec le tympan, via l'enclume jusqu'à l'étrier, qui est relié à la membrane de la fenêtre ovale – l'entrée de l'oreille interne. De là, les informations acoustiques parviennent au cerveau via le nerf auditif.
Dans l'otospongiose, le métabolisme osseux au niveau de la capsule labyrinthique (os au niveau de l'oreille interne) est perturbé. En règle générale, les premiers changements se produisent au niveau de la fenêtre ovale. De là, l'ossification se propage à l'étrier, qui est en contact avec la membrane de la fenêtre ovale : l'étrier devient de plus en plus immobile, ce qui perturbe de plus en plus la transmission du son et finit par la rendre impossible.
La fréquence
L'otospongiose est plus fréquente entre 20 et 40 ans. Cependant, des modifications de l'oreille peuvent parfois survenir dès l'enfance sans que les symptômes ne se manifestent.
Comment traiter l’otospongiose ?
Si l’otospongiose n’est pas traitée, l’ossification augmente régulièrement. Les médecins parlent d'une évolution progressive. La détérioration ne peut être stoppée par des médicaments. Sur une certaine période, des injections de préparations contenant de la cortisone peuvent atténuer la perte auditive.
Dans de nombreux cas, les appareils auditifs contribuent également à améliorer l’audition. À long terme, il n’est cependant pas possible d’empêcher une détérioration continue de l’audition. Cela signifie qu’il est généralement possible de vivre avec un diagnostic d’otospongiose, avec certaines restrictions.
Chirurgie de l'otospongiose : stapédectomie
Les médecins parlent d’« ectomie » lorsque quelque chose est retiré. Lors d’une stapédectomie, l’ensemble de l’étrier est retiré – soit à l’aide d’instruments chirurgicaux, soit au laser. Le médecin traitant insère ensuite un remplacement artificiel (prothèse).
Comme l'étrier lui-même, la prothèse est reliée à une extrémité à l'enclume et à l'autre extrémité à la membrane de la fenêtre ovale. Il remplit ainsi pleinement la fonction de l'étrier, de sorte que la transmission du son est à nouveau garantie.
Chirurgie de l'otospongiose : stapédotomie
La stapédotomie est la deuxième méthode chirurgicale possible pour l'otosclérose. Dans le passé, la stapédectomie était généralement utilisée. Aujourd’hui, cependant, la stapédotomie est préférée en raison des risques moindres.
L’opération est généralement réalisée sous anesthésie locale, plus rarement sous anesthésie générale. Le médecin injecte l'anesthésique dans le conduit auditif externe. Le tympan est détaché d'un côté pour rendre l'étrier accessible. Après l'opération, le chirurgien replie le tympan.
L'opération ne prend généralement pas plus d'une demi-heure. Le patient porte un bandage auriculaire spécial (tamponnade auriculaire) pendant au moins deux semaines après l'opération. Cependant, le succès de l'opération se manifeste – si ce n'est déjà pendant l'opération – au plus tard au cours de ces deux semaines.
Traitement de l'otospongiose capsulaire
Si une otosclérose capsulaire (c'est-à-dire une ossification qui s'est propagée à l'oreille interne) existe déjà, non seulement la conduction sonore mais aussi la perception sonore sont généralement altérées. Un trouble de la perception sonore ne peut pas être éliminé par une stapédectomie ou une stapédotomie, car la cause du trouble auditif réside dans l'oreille interne.
Si une surdité neurosensorielle bilatérale sévère due à une otospongiose capsulaire ne peut plus être suffisamment améliorée par des appareils auditifs, l'implantation cochléaire est le traitement de choix.
Après l'opération
Après une opération de l’otospongiose, les patients restent généralement à l’hôpital pendant trois à cinq jours. Après environ quatre à six semaines, les patients sont complètement rétablis de l’opération et ne présentent dans la plupart des cas plus aucun symptôme.
Les patients retournent souvent au travail après seulement trois à quatre semaines.
Quels sont les symptômes?
L’otosclérose entraîne une détérioration progressive de l’audition, généralement d’abord seulement d’une oreille. Chez environ 70 pour cent des personnes touchées, l'otospongiose se développe également plus tard dans la deuxième oreille.
Avec l'augmentation de l'ossification, la mobilité des osselets auditifs est de plus en plus restreinte. À terme, cela peut conduire à une perte auditive complète (surdité).
Environ 80 pour cent des patients atteints d'otospongiose souffrent également de bruits auditifs tels que des bourdonnements ou des bourdonnements (acouphènes).
De nombreux patients déclarent qu'ils entendent mieux que d'habitude dans un environnement bruyant (par exemple lors d'un voyage en train) (Paracusis Willisii), en particulier leurs interlocuteurs.
Les médecins expliquent cela par le fait que les bruits gênants aux tons graves sont moins bien entendus (et sont donc moins dérangeants pour les personnes concernées) et que, en particulier, les interlocuteurs parlent plus fort dans un environnement bruyant.
Causes et facteurs de risque
Les liens exacts dans le développement de l’otosclérose n’ont pas encore été clarifiés. Les médecins soupçonnent que divers facteurs jouent un rôle. Les causes possibles incluent les infections virales (rougeole, oreillons ou rubéole) et les processus auto-immuns.
Dans les maladies auto-immunes, le système immunitaire combat ses propres tissus. Dans certains cas, l'otospongiose est un symptôme concomitant de ce qu'on appelle la maladie des os fragiles (ostéogenèse imparfaite).
L'otospongiose est plus fréquente dans certaines familles. Si l’un des parents souffre d’otospongiose, les enfants courent un risque accru de développer également la maladie. Les médecins soupçonnent donc que la maladie repose sur une prédisposition génétique.
Chez la femme, les premiers signes d'otospongiose surviennent souvent pendant la grossesse et moins fréquemment pendant la ménopause.
Une augmentation des symptômes est observée chez les femmes atteintes de la maladie qui prennent la pilule contraceptive. On suppose donc que les hormones sexuelles féminines jouent également un rôle dans l’otospongiose. Une concentration accrue d’hormones sexuelles féminines peut accélérer les processus de remodelage osseux.
Un lien entre la nutrition et l'otospongiose ou la perte auditive en général est parfois évoqué en relation avec des vitamines telles que la vitamine D. Cependant, les preuves sont insuffisantes à ce jour. Cependant, jusqu’à présent, les preuves scientifiques sont insuffisantes.
Examens et diagnostic
Un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge (ORL) est la bonne personne à consulter si vous avez des difficultés auditives. Lors d'une première consultation, le médecin relèvera vos antécédents médicaux (anamnèse). Vous aurez la possibilité de décrire en détail les plaintes que vous aurez constatées. Afin de préciser davantage la nature et l'origine des plaintes, le médecin posera des questions telles que :
- Avez-vous récemment souffert d'une infection virale ou bactérienne ?
- Avez-vous déjà eu de telles plaintes dans le passé ?
- Avez-vous eu un accident récemment ?
Examen physique
Après avoir pris connaissance des antécédents médicaux, un examen physique est effectué. Tout d’abord, le médecin examine l’oreille avec une loupe pneumatique (otoscopie), ce qui permet d’examiner la mobilité du tympan. Ce faisant, il détecte toute modification du conduit auditif externe et du tympan.
Si une inflammation est à l’origine des problèmes d’audition, cela peut être reconnu par une nette rougeur du conduit auditif et du tympan. En revanche, chez les personnes atteintes d’otospongiose, le conduit auditif et le tympan ne présentent aucune particularité. Ce n'est que dans les cas très graves qu'une sorte de tache rougeâtre scintille à travers le tympan (ce qu'on appelle le signe de Schwartze).
Test auditif
Les tests auditifs (audiométrie) révèlent typiquement une perte dans une certaine plage de fréquences comprise entre 1 et 4 kilohertz. Cette caractéristique est connue sous le nom de dépression de Carhart.
Grâce aux différentes variantes de tests (appelés test de Rinne, test de Weber et test de Gellé), le médecin découvre si la perte auditive est due à un trouble de la conduction sonore ou à un trouble de la perception sonore. Dans le cas d’une surdité de transmission, les ondes sonores ne sont pas transmises à l’oreille externe ou moyenne. Dans le cas d'une surdité de perception, la déficience auditive provient de l'oreille interne, du nerf auditif ou du cerveau.
Dans le cas de l'otospongiose, où l'ossification se situe exclusivement au niveau de l'oreille moyenne, la conduction sonore est altérée. En cas de modifications de l'oreille interne (otosclérose capsulaire), la perception du son est altérée. Il existe également des formes mixtes avec des modifications otoscléreuses de l'oreille moyenne et interne.
Si ces changements ne sont présents que dans une oreille, cela peut être déterminé par comparaison avec l’autre oreille. Si les modifications sont présentes au niveau des deux oreilles, cet examen n’est pas concluant et des examens complémentaires sont nécessaires.
Examens complémentaires
Lors d'un test d'élocution (audiogramme vocal), le médecin vérifie si les personnes concernées ont des difficultés à entendre les mots prononcés.
Les procédures d’imagerie sont utilisées pour détecter directement les changements dans les os. L'imagerie par résonance magnétique (IRM) et la tomodensitométrie rendent visible l'étendue de l'otospongiose. Les images peuvent également être utilisées pour exclure des luxations ou des fractures (par exemple suite à un traumatisme) des os.
Un examen radiologique est utile dans des cas individuels.
Le médecin réalisera également uniquement une scintigraphie tympano-cochléaire (TCS) (procédure d'imagerie utilisant un produit de contraste légèrement radioactif) et un test du sens de l'équilibre dans certains cas.
Evolution de la maladie et pronostic
Le pronostic de l'otospongiose dépend de l'opportunité et du moment du traitement. Sans traitement, l’ossification de l’oreille entraîne généralement une perte auditive sévère, voire une surdité.
Plus tôt les patients atteints d’otospongiose subissent une intervention chirurgicale et un traitement de suivi, meilleures sont les chances de guérison complète.
Les symptômes après l’opération sont des sensations occasionnelles de vertiges. Cependant, cela disparaît généralement au bout de cinq jours. Dans quelques cas, les étourdissements durent plus longtemps. Ce n’est qu’occasionnellement que l’audition se détériore à la suite de l’opération.
Prévention
L'otospongiose ne peut être évitée. Cependant, il est conseillé aux personnes dont des membres de la famille souffrent d'otosclérose de consulter régulièrement un spécialiste de l'oreille afin que les signes d'otosclérose soient diagnostiqués précocement.
Il est également conseillé de consulter immédiatement un spécialiste des oreilles, du nez et de la gorge si vous avez des problèmes auditifs généraux ou des acouphènes. Ils examineront les oreilles à la recherche de changements et, si nécessaire, effectueront une opération à un stade précoce. Cela réduit le risque de progression grave et éventuellement de dommages permanents dus à l'otospongiose.
