Bref aperçu
- Pronostic : Le glioblastome est incurable. Le pronostic dépend par exemple de l’état de santé du patient et du stade de la tumeur. La durée de survie varie de quelques mois à plusieurs années.
- Symptômes : Maux de tête surtout la nuit et le matin, nausées et vomissements, troubles de la parole ou crises d'épilepsie, coma
- Diagnostic : Examens physiques, neurologiques et neuropsychologiques, imagerie par résonance magnétique (IRM), tomodensitométrie (TDM), tomographie par émission de positons (TEP).
- Traitement : chirurgie, chimiothérapie et radiothérapie.
Qu'est-ce que le glioblastome ?
Le plus souvent, la tumeur se forme dans un hémisphère cérébral et se développe rapidement à travers la barre jusqu'à l'autre hémisphère cérébral. Sa forme ressemble alors à celle d’un papillon, c’est pourquoi on l’appelle parfois de manière descriptive « gliome papillon ».
Glioblastome primaire et secondaire
Les cellules tumorales du glioblastome dérivent de cellules spéciales du système nerveux central appelées cellules gliales. Ils remplissent de nombreuses fonctions importantes. Par exemple, ils maintiennent les cellules nerveuses en place et leur fournissent des nutriments. Selon l'origine exacte, on distingue une forme primaire et une forme secondaire de tumeur :
- Glioblastome secondaire : il se développe à partir d'une tumeur cérébrale de grade OMS inférieur. Dans ce cas, le glioblastome est le stade final d’une maladie tumorale d’évolution plus longue. L’âge maximal des personnes touchées se situe entre 40 et 60 ans.
« IDH-muté » signifie d'ailleurs une modification ponctuelle d'un gène spécifique, plus précisément du gène de l'enzyme isocitrate déshydrogénase-1 ou -2. Cette enzyme est impliquée dans le métabolisme cellulaire. Les médecins recherchent spécifiquement une mutation IDH dans toutes les tumeurs cérébrales afin de les classer en conséquence.
Fréquence du glioblastome
À ce jour, aucune mesure préventive ou de détection précoce reconnue n’est disponible.
Glioblastome : variantes spéciales
Dans de rares cas, on distingue des variantes particulières du glioblastome : le gliosarcome, le glioblastome à cellules géantes et le glioblastome épithélioïde. Ils ont des propriétés tissulaires typiquement modifiées – mais le diagnostic, le traitement et le pronostic sont les mêmes pour toutes les variantes. Il en va de même pour les glioblastomes chez les enfants.
L'espérance de vie et la qualité de vie dépendent également de facteurs individuels. Les cellules tumorales n’ont pas les mêmes caractéristiques chez chaque personne affectée. Certains peuvent être mieux traités que d’autres. Si la tumeur rétrécit rapidement sous traitement, le pronostic du glioblastome est meilleur que dans les autres cas.
En conséquence, les personnes touchées influencent elles-mêmes dans une certaine mesure l’évolution du glioblastome : elles acceptent une durée de vie plus courte si cela améliore leur qualité de vie avec le glioblastome.
Comment se manifeste un glioblastome ?
Comme pour presque toutes les maladies du cerveau, les symptômes du glioblastome dépendent principalement de la localisation exacte du tissu en prolifération. Ainsi, selon la région du cerveau, des symptômes complètement différents apparaissent.
Le mal de tête survient généralement pendant la nuit ou tôt le matin et s’améliore au cours de la journée. Contrairement aux maux de tête ordinaires, ils réapparaissent avec une gravité croissante avec le temps. Les médicaments restent souvent inefficaces.
Si le glioblastome se développe, la pression intracrânienne augmente. Les personnes touchées ont donc souvent des nausées, surtout le matin. Certains doivent vomir. Si la pression continue d’augmenter, les personnes concernées semblent souvent fatiguées ou somnolentes. Dans les cas extrêmes, un glioblastome provoque des états comateux.
Comment se développe un glioblastome ?
Tout comme les autres cellules du corps, elles se renouvellent régulièrement. Au cours du processus, des erreurs se produisent dans un glioblastome, conduisant à une croissance cellulaire incontrôlée et éventuellement à une tumeur.
Facteurs de risque de glioblastome
La raison pour laquelle le glioblastome se développe est encore mal comprise. Cependant, un certain nombre de facteurs augmentent le risque de développer un glioblastome :
Modèles de maladies héréditaires : les glioblastomes surviennent généralement de manière sporadique, ce qui signifie qu'ils ne sont pas héréditaires dans la plupart des cas. Cependant, il existe un certain nombre de maladies génétiques dans lesquelles les tumeurs cérébrales se développent généralement plus fréquemment :
- Neurofibromatose (NF) : maladie rare et héréditaire associée à des tumeurs bénignes du système nerveux.
- Syndrome de Turcot : maladie héréditaire associée à un grand nombre de polypes dans l'intestin
- Syndrome de Lynch : entraîne une accumulation héréditaire de cancers des organes digestifs
- Syndrome de Li-Fraumeni : maladie très rare provoquée par une mutation germinale d'un gène suppresseur de tumeur ; survient tôt dans la vie et est associé à un certain nombre de tumeurs différentes
Cependant, le CIRC – le Centre international de recherche sur le cancer de l'Organisation mondiale de la santé – classe depuis 2011 les champs de radiofréquences parmi les cancérogènes possibles. Une nouvelle évaluation est prévue, d'autant que les études menées après 2011 n'ont pour l'instant pas confirmé les premières indications.
Quels examens sont réalisés pour le glioblastome ?
L'objectif des médecins est de classer la tumeur cérébrale le plus précisément possible, c'est-à-dire de déterminer à quel stade elle se trouve, où elle se situe exactement et quelles sont les caractéristiques individuelles du tissu tumoral. C’est la condition préalable pour planifier le traitement optimal.
Antécédents médicaux
Pour connaître les antécédents médicaux du patient, le médecin s'enquiert d'abord en détail des symptômes et de l'évolution de la maladie dans le temps, ainsi que des éventuelles maladies sous-jacentes ou antérieures.
Le KPS est une évaluation largement subjective, bien que les résultats des examens physiques et les valeurs de laboratoire soient également pris en compte.
Le KPS va de zéro à cent pour cent, 30 pour cent indiquant un statut d'invalidité grave et 90 pour cent reflétant des symptômes minimes avec une activité normale. En fonction du KPS, l'équipe médicale traitante planifie la prochaine action en fonction de la condition physique de la personne.
Examen neurologique
Les experts appellent cela une batterie de tests dite standardisée, destinée à mettre en lumière de nombreuses capacités cognitives aussi proches que possible de la vie réelle. Le médecin utilise par exemple les tests suivants :
Évaluation cognitive de Montréal (MoCa) : Le MoCa est également un test approprié pour évaluer les déficits dus à une tumeur cérébrale. Elle dure une dizaine de minutes et permet de détecter des troubles cognitifs légers.
Procédures d'imagerie
Souvent, les symptômes apparaissent soudainement et indiquent assez clairement un événement pathologique au niveau du cerveau. En conséquence, le médecin organise rapidement un examen d’imagerie.
- Tomodensitométrie (TDM) : Si une IRM n'est pas possible pour certaines raisons (par exemple dans le cas de porteurs d'un stimulateur cardiaque), les médecins effectuent une tomodensitométrie comme procédure d'imagerie alternative (également avec un produit de contraste).
Biopsie
Si une tumeur cérébrale est facilement accessible, les médecins l'enlèvent chirurgicalement (résection). Dans certaines circonstances, cela n'est pas possible, par exemple si la personne concernée est de toute façon gravement affaiblie. Dans ce cas, les médecins prélèvent sélectivement un échantillon de tissu (biopsie stéréotaxique).
Le tissu tumoral est ensuite examiné en laboratoire par des spécialistes appelés pathologistes. Ce n’est qu’alors que les caractéristiques des tissus pourront être déterminées avec précision et qu’un glioblastome pourra finalement être classé.
La O-6-méthylguanine-ADN méthyltransférase (MGMT) est une enzyme importante de réparation de l’ADN. Cela signifie qu’il répare les dommages causés au matériel génétique. Le promoteur MGMT est la section correspondante du génome qui stocke ces informations (modèle) de l'enzyme de réparation MGMT.
Comment traite-t-on le glioblastome ?
Le traitement de choix du glioblastome est la chirurgie radicale (résection). Ceci est généralement suivi d’une radiothérapie et d’une chimiothérapie. Dans certaines circonstances, les médecins peuvent utiliser ce que l’on appelle les champs de thérapie tumorale (TTF).
Le traitement exact dépend de l'âge du patient et de sa condition physique. De plus, les caractéristiques exactes des tissus de la tumeur jouent un rôle.
Chirurgie du glioblastome
Les médecins tentent d’éliminer le plus complètement possible le tissu tumoral et d’épargner les tissus sains. A cet effet, divers enregistrements d'images sont par exemple réalisés pendant l'opération. Cela permet aux chirurgiens de s'orienter plus facilement dans le cerveau (neuronavigation). Si la résection n’est pas possible, les médecins prélèvent au moins un échantillon de tissu.
Radiothérapie et chimiothérapie
Dans la plupart des cas, les personnes concernées reçoivent en même temps une chimiothérapie contenant le principe actif témozolomide. Il s’agit d’une radiochimiothérapie qui dure généralement six semaines. La radiothérapie est administrée en plusieurs séances. Le témozolomide est pris quotidiennement. La radiochimiothérapie est généralement suivie d'une chimiothérapie seule pendant plusieurs mois.
Traitement ajusté du glioblastome
Chez la personne âgée, les séances de radiothérapie peuvent être réduites (radiothérapie hypofractionnée). Si l'individu n'est pas en bonne condition physique, les médecins sont plus susceptibles d'effectuer une chimiothérapie seule (MGMT méthylé) ou une radiothérapie seule (MGMT non méthylé).
Domaines de thérapie tumorale
Pour le traitement TTFields, le médecin colle des coussinets de gel céramique spéciaux sur le cuir chevelu rasé, créant ainsi une sorte de cagoule. Des champs électriques alternatifs s’accumulent alors sur ces coussinets. Cela empêche les cellules tumorales de se diviser davantage et, au mieux, de mourir.
En plus du traitement par TTFields, les personnes atteintes de la maladie continuent de prendre le témozolomide.
Couverture des coûts
Depuis mai 2020, les assureurs maladie couvrent le traitement avec TTFields pour les personnes atteintes d'un glioblastome nouvellement diagnostiqué. La condition préalable est que la tumeur ne repousse pas (précocement) une fois la radiochimiothérapie terminée. Pour écarter cette hypothèse, les médecins organisent au préalable une imagerie par résonance magnétique (IRM) de la tête.
(Encore) Pas de thérapie standard
Selon les directives médicales actuelles, le traitement par les champs thérapeutiques des tumeurs ne doit pas (encore) être considéré comme un traitement standard pour le glioblastome. Pour cela, d’autres études indépendantes sont d’abord nécessaires. Celles-ci devraient notamment confirmer les résultats prometteurs de l’étude pivot.
Dans un communiqué, des experts de l'Institut pour la qualité et l'efficacité des soins de santé (IQWiG) ont évalué positivement le bénéfice supplémentaire de la thérapie combinée. La Commission mixte fédérale (G-BA) a suivi cette évaluation et a inclus l'option de traitement dans le catalogue de prestations des caisses-maladie légales.
Les effets secondaires possibles
Dans l’ensemble, le traitement par TTFields est considéré comme bien toléré. Les effets secondaires les plus fréquemment enregistrés dans l’étude pivot étaient des irritations cutanées provoquées par les électrodes (rougeurs, rarement démangeaisons ou ampoules).
Dans un communiqué, les experts d'IQWiG soulignent également qu'il est possible que certains patients se sentent limités dans leur vie quotidienne par l'utilisation quotidienne prolongée des électrodes filaires.
Si une tumeur réapparaît après un traitement terminé ou si le glioblastome se développe sous un traitement en cours, l'équipe médicale décide individuellement d'une nouvelle opération, d'une radiothérapie ou d'une chimiothérapie. Dans ce dernier cas, d'autres substances sont utilisées en plus du témozolomide, par exemple le médicament cytostatique lomustine (CCNU) ou l'anticorps bevacizumab.
Soulager les symptômes de la maladie
Le glioblastome étant de très mauvais pronostic, la maladie est difficile à gérer pour de nombreuses personnes atteintes et leurs proches. La psychothérapie, la pastorale ou les groupes d’entraide peuvent apporter un soutien dans ce domaine.
