Bref aperçu
- Qu'est-ce qu'un VSD ? Malformation cardiaque congénitale dans laquelle il y a au moins un trou entre les ventricules droit et gauche.
- Traitement : fermeture du trou par chirurgie à cœur ouvert ou cathétérisme cardiaque. Les médicaments ne sont utilisés que temporairement et ne conviennent pas comme thérapie permanente.
- Symptômes : Les petits trous provoquent rarement des symptômes, les défauts plus importants provoquent des problèmes respiratoires, une faiblesse lors de la consommation d'alcool, une faible prise de poids, une insuffisance cardiaque, une hypertension pulmonaire.
- Causes : Malformation au cours du développement embryonnaire, très rarement acquise par blessure ou crise cardiaque.
- Facteurs de risque : Altération du matériel génétique, diabète pendant la grossesse
- Diagnostic : Symptômes typiques, échographie cardiaque, si nécessaire ECG, radiographie, tomodensitométrie, IRM
- Prévention : Le VSD est généralement congénital, il n’existe donc aucune mesure pour prévenir le trou dans le cœur.
Qu'est-ce qu'une communication interventriculaire?
Classification des communications interventriculaires
S’il n’y a qu’un seul trou, les médecins l’appellent un « VSD singulier » ; un peu plus rarement, il existe de multiples défauts dans la cloison ventriculaire. Les médecins les appellent « anomalies septales ventriculaires multiples ».
On parle de « VSD isolée » lorsque le trou est la seule malformation chez le nouveau-né. Dans d’autres cas, le trou dans le cœur se produit en conjonction avec d’autres conditions. Il s'agit notamment de malformations cardiaques telles que la tétralogie de Fallot (malformation du cœur), la transposition des grosses artères (l'aorte et l'artère pulmonaire sont inversées) ou encore un cœur univentriculaire (le cœur est constitué d'un seul ventricule).
Il n'est pas rare qu'un VSD survienne en association avec des syndromes tels que la trisomie 13, la trisomie 18 ou la trisomie 21 (familièrement connue sous le nom de syndrome de Down).
- VSD membranaire : les trous dans la partie du tissu conjonctif du septum sont plutôt rares (5 % de tous les VSD), mais ont tendance à être grands.
- VSD périmembraneux : Dans un VSD périmembraneux, le défaut est situé à la jonction entre le tissu conjonctif et le muscle. Soixante-quinze pour cent de tous les VSD sont situés dans la partie musculaire, mais s’étendent généralement jusqu’à la partie membraneuse et sont donc appelés « périmembraneux ».
- VSD musculaire : Les VSD purement musculaires sont plutôt rares avec 10 pour cent, il y a souvent plusieurs petits défauts.
La fréquence
À 40 pour cent, la communication interventriculaire est la malformation cardiaque congénitale la plus courante. Elle survient chez environ cinq nouveau-nés sur 1,000 1, les filles étant légèrement plus souvent touchées. Le ratio garçons/filles touchés est d'environ 1.3:XNUMX.
Circulation sanguine normale
Le sang désoxygéné pénètre dans l'oreillette droite à partir de la circulation systémique via la veine cave supérieure et inférieure et est pompé de là vers les artères pulmonaires via le ventricule droit. Dans les poumons, le sang est oxygéné et retourne vers l’oreillette gauche via les veines pulmonaires. Le ventricule gauche pompe le sang oxygéné dans la circulation systémique via l'aorte.
Modification de la communication interventriculaire
Quand un VSD nécessite-t-il une intervention chirurgicale ?
La question de savoir si et comment une communication interventriculaire est traitée dépend de la taille du trou, de sa forme et de son emplacement exact.
Un petit trou ne provoque généralement aucune gêne et ne nécessite aucun traitement. Il est également possible que le trou rétrécisse avec le temps ou se referme tout seul. C'est le cas chez environ la moitié des patients : chez eux, le VSD se ferme au cours de la première année de vie.
Les trous de taille moyenne, grand et très grand sont opérés dans tous les cas. Selon le cas, il existe différentes méthodes chirurgicales pour fermer le trou.
Opération à coeur ouvert
Le médecin ouvre d'abord la poitrine, puis l'oreillette droite. Le défaut de la cloison cardiaque est visible à travers la valve auriculo-ventriculaire (valve tricuspide). Le médecin ferme ensuite le trou avec le propre tissu du péricarde du patient ou avec une plaquette en plastique (patch). Le cœur recouvre le matériau de son propre tissu en peu de temps. Il n'y a aucun risque de rejet avec cette méthode. L’opération est désormais considérée comme routinière et ne comporte que des risques mineurs. Les patients dont le trou dans le cœur a été refermé sont alors considérés comme guéris.
Cathétérisme cardiaque
Une autre option pour fermer la communication interventriculaire est ce qu'on appelle la « fermeture interventionnelle ». Dans ce cas, l’accès au cœur n’est pas chirurgical, mais plutôt via un cathéter qui est avancé dans le cœur via la veine inguinale. Le médecin place un « parapluie » sur le cathéter dans la zone du défaut et l'utilise pour fermer le trou.
Il n’est pas possible de traiter une communication interventriculaire avec des médicaments. Dans certains cas, cependant, les patients atteints de VSD reçoivent des médicaments pour les stabiliser jusqu'à la chirurgie. C'est le cas, par exemple, lorsque les nourrissons ou les enfants présentent déjà des symptômes ou sont trop faibles pour une intervention chirurgicale immédiate.
Les médicaments suivants sont utilisés :
- Médicaments hypotenseurs tels que les bêtabloquants, les médicaments déshydratants (diurétiques) et les antagonistes des récepteurs de l'aldostérone en cas de signes d'insuffisance cardiaque.
- Si la prise de poids est trop faible, les personnes concernées suivent un régime spécial riche en calories.
Certains patients continuent de recevoir des médicaments pendant plusieurs semaines après la fermeture chirurgicale du trou pour soulager la pression sur le cœur et les poumons.
Symptômes
Les symptômes d'un VSD dépendent de la taille du trou dans la cloison cardiaque.
Symptômes d'un petit VSD
Symptômes de VSD moyen et grand
Les trous moyens et grands dans le septum endommagent à la fois le cœur et les artères pulmonaires au fil du temps. À mesure que le cœur doit pomper davantage de sang, il devient de plus en plus surchargé. En conséquence, les cavités cardiaques s’agrandissent et une insuffisance cardiaque se développe.
Les symptômes typiques sont:
- Essoufflement, respiration rapide et essoufflement
- Faiblesse à boire : les bébés sont trop faibles pour boire suffisamment.
- Manque de prise de poids, retard de croissance
- Augmentation de la transpiration
- Les voies respiratoires inférieures sont plus sensibles aux infections
Il n'est pas toujours possible d'opérer immédiatement les bébés atteints en raison de leur faiblesse. En attendant, un traitement médicamenteux temporaire peut être nécessaire.
Symptômes de très grandes communications interventriculaires
Enfin, il est possible que le sens du flux sanguin soit inversé : du sang pauvre en oxygène pénètre dans la circulation sanguine et l'organisme ne reçoit plus suffisamment d'oxygène. Ce manque d'oxygène se manifeste par une décoloration bleue de la peau (cyanose). Les médecins parlent de ce qu'on appelle la « réaction d'Eisenmenger » en relation avec un VSD. Les patients qui ont déjà développé cette maladie ont une espérance de vie considérablement réduite.
Il est particulièrement important d'opérer les patients présentant de très grandes malformations pendant la petite enfance ou l'enfance avant que des modifications des vaisseaux pulmonaires ne se produisent !
Causes et facteurs de risque
Causes d’un « trou dans le cœur »
VSD secondaire : Dans la communication interventriculaire secondaire, les nouveau-nés naissent avec une cloison complètement fermée. Le trou dans la cloison se développe plus tard, par exemple en raison d'une blessure, d'un accident ou d'une maladie cardiaque (infarctus du myocarde). Les VSD secondaires (acquis) sont extrêmement rares.
Facteurs de risque d’un « trou dans le cœur »
Modifications de la constitution génétique : Parfois, des anomalies septales ventriculaires surviennent en combinaison avec d’autres conditions génétiques. Il s'agit, par exemple, de certaines anomalies chromosomiques telles que la trisomie 13, la trisomie 18 et la trisomie 21. En outre, il existe un regroupement familial connu de VSD : il se produit en grappes lorsque les parents ou les frères et sœurs présentent une malformation cardiaque congénitale. Ainsi, le risque est multiplié par trois si un frère ou une sœur a un VSD.
Maladie de la mère pendant la grossesse : Les enfants dont les mères développent un diabète sucré pendant la grossesse présentent un risque accru de VSD.
Avant la naissance
Des défauts majeurs de la cloison peuvent être détectés avant la naissance.
Si l'enfant est dans une position favorable, cela est possible lors d'examens ciblés (comme « l'échographie des malformations » entre la 19e et la 22e semaine de grossesse). Si un tel défaut est détecté, d’autres examens s’ensuivent pour voir comment le défaut évolue.
Important à savoir : Il est possible que le trou dans le cœur se referme alors que l’on est encore dans l’utérus. Selon les dernières découvertes, c'est le cas chez jusqu'à 15 pour cent de tous les enfants concernés.
Après la naissance
Examen du nouveau-né
Échographie cardiaque
Si un VSD est suspecté, le cardiologue effectue une échographie du cœur. Cela fournit généralement une bonne preuve d’un trou dans le cœur. Le médecin évalue l'emplacement, la taille et la structure du défaut. L'examen ne dure que peu de temps et est indolore pour le bébé.
Examens complémentaires
Dans certains cas, le médecin effectue d'autres tests pour obtenir des informations plus détaillées sur le défaut de la cloison. Ceux-ci comprennent l'électrocardiogramme (ECG) et l'examen aux rayons X, et moins fréquemment la tomodensitométrie (TDM) ou l'imagerie par résonance magnétique (IRM).
Evolution de la maladie et pronostic
Même les patients présentant des défauts plus importants ont une espérance de vie normale s'ils sont traités à temps et que le trou est refermé avec succès. Le cœur et les poumons sont alors capables de résister à un stress normal.
Dans le cas de défauts très importants, le pronostic dépend de la découverte et du traitement précoce du trou dans le cœur. Si elle n'est pas traitée, une insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque) et une pression élevée dans les artères pulmonaires (hypertension pulmonaire) se développent. Ces maladies raccourcissent généralement l’espérance de vie : sans traitement, les personnes atteintes meurent souvent au début de l’âge adulte. Cependant, s’ils sont traités avant que les maladies correspondantes ne se développent, ils ont une espérance de vie normale.
Suivi
Prévention
Dans la plupart des cas, une communication interventriculaire est congénitale. Par conséquent, il n’existe aucune mesure pour empêcher le trou dans le cœur.
