Lorsque le chirurgien allemand Max Wilms a décrit un un rein cancer chez les enfants dans son œuvre de 1899 «Die Mischgeschwülste», il ne savait pas encore qu'elle porterait son nom plus tard. Il savait probablement encore moins que la tumeur, qui était inévitablement mortelle à l'époque, pouvait généralement être battue sous les thérapie. A cancer le diagnostic est toujours terrible au début, d'autant plus quand il sort de nulle part et affecte un enfant. Mais dans le cas de la tumeur de Wilms (ou néphroblastome), les personnes touchées peuvent au moins avoir de l'espoir dès le départ: c'est désormais l'un des cancers avec les meilleures chances de guérison.
Comment cette maladie se développe-t-elle et qui est touché?
On sait depuis un certain temps que le néphroblastome provient de divers tissus de base de la embryon (d'où le terme «tumeur mixte»), qui régresse normalement ou se développe en tissu définitif au moment de la naissance. En fonction du stade de développement des cellules tumorales et du tissu d'origine, la tumeur peut être très différente et multiforme au microscope.
Exactement comment il arrive que le tissu germinal dans certaines parties du un rein ne se développe pas normalement n'a pas encore été clarifié. Cependant, on sait maintenant que les gènes avec les noms inquiétants WT1 et WT2 sur le chromosome numéro 11, et vraisemblablement d'autres, jouent un rôle. Ce qui parle également d'une composante congénitale, c'est qu'il n'est pas si rare que d'autres malformations soient présentes en même temps, par exemple l'absence de lentille oculaire, une croissance géante d'un seul côté du corps ou un fer à cheval. un rein.
Même si la tumeur de Wilms est le rein le plus courant cancer chez les enfants, elle survient assez rarement, avec 1 cas pour 100,000 110 enfants. En Allemagne, cela correspond à un taux d'incidence annuel de 1 enfants. Un bon tiers des personnes touchées ont entre 5 et 16 ans, 5% sont des nourrissons. Dans XNUMX% des cas, les deux reins sont atteints.
Comment se manifeste la maladie?
De manière perfide, la tumeur ne provoque généralement aucun symptôme pendant une longue période - dans environ 10% des cas, le diagnostic est une découverte fortuite à la palpation lors d'un examen de routine. Le symptôme de loin le plus courant est une augmentation de la circonférence abdominale, qui est souvent interprétée à tort comme un abdomen gonflé ou même attribuée à un bon état nutritionnel. Les troubles digestifs sont moins courants, sang dans l'urine, ou douleurs abdominales.
