Pathogenèse (développement de la maladie)
Les causes exactes de sclérodermie n'ont pas encore été déterminés. Ce qui a été prouvé jusqu'à présent, ce sont des facteurs génétiques (associations HLA dans sclérodermie) et processus auto-immunologiques pathologiques (pathologiques). Ainsi, on sait que les cellules immunocompétentes (cellules T (appartiennent aux groupes cellulaires les plus importants de la défense immunitaire cellulaire), les macrophages («cellules piégeuses»)), les fibroblastes (tissu conjonctif cellules), cellules endothéliales (cellules de la paroi interne de sang bateaux) et leurs médiateurs (substances messagères) sont principalement impliqués dans le développement des sclérodermie.
Dans la sclérodermie cutanée chronique circonscrite, dysfonctionnement peau fibroblastes avec formation excessive de Collagène et la substance fondamentale, ainsi que le traumatisme (blessure), sont considérés comme des facteurs de déclenchement et de localisation.
Dans la sclérodermie systémique, la vasculopathie (groupe de maladies vasculaires principalement non inflammatoires de diverses causes) et une phase inflammatoire précoce et plus tard fibrotique (phase précoce associée à une inflammation et phase tardive associée à une prolifération pathologique de tissu conjonctif) se produisent: cela conduit à une fibrose du peau ainsi que les organes internes; les voies gastro-intestinales / gastro-intestinales sont principalement touchées (dans 90% des cas, l'œsophage), les poumons (dans 48% des cas), Cœur (dans 16% des cas) et les reins (dans 14% des cas).
Étiologie (causes)
Causes biographiques
- Fardeau génétique des parents, grands-parents (associations HLA dans la sclérodermie systémique).
