Le mot vient du grec ancien et signifie «peau dure». La sclérodermie est une maladie rhumatismale inflammatoire rare du groupe des collagénoses, qui peut prendre des formes légères et sévères mettant la vie en danger. La maladie affecte les petits sang bateaux et tissu conjonctif.
C'est ici que Collagène se dépose, qui se manifeste par des foyers cutanés durcis. La sclérodermie est une maladie auto-immune (autos grecque = auto), c'est pourquoi protéines (autoanticorps) sont détectables dans le sang. Il existe différentes formes de la maladie, où seule la peau est affectée (sclérodermie localisée), tandis que dans d'autres formes, la les organes internes tels que le tractus gastro-intestinal, les poumons, les reins ou Cœur sont également touchés (sclérodermie systémique).
Classification de la sclérodermie
La sclérodermie localisée se présente sous trois formes: Morphée: foyers grossiers avec trop peu ou trop de pigment à l'intérieur et entourés d'une rougeur à l'extérieur (érythème), principalement sur le tronc Morphée généralisée: comme la morphée, mais confluente et plus répandue, la le visage est libre Sclérodermie linéaire: foyers en forme de bande ou de canal, principalement localisés sur les extrémités et la tête La sclérodermie systémique existe sous deux formes Sclérodermie diffuse: répartie dans tout le corps, se propage rapidement, les organes internes sont affectés précocement Sclérodermie limitée initialement réduite circulation sanguine dans doigts individuels (phénomène de Raynaud initial), puis infestation des extrémités et du visage, plus tard des organes internes, souvent en relation avec le syndrome dit CREST (C = calcinose, une calcification de la peau; R = phénomène de Raynaud, voir ci-dessus ; E = (o) trouble de la motilité œsophagienne, un trouble du mouvement de l'œsophage; S = sclérodactylie, un durcissement de la peau des doigts avec déficience fonctionnelle nt des doigts; T = télangiectasie, une dilatation locale des vaisseaux capillaires de la peau)
Causes de la sclérodermie
La cause exacte de la maladie est encore inconnue. Un événement familial a été décrit sporadiquement. L'incidence accrue de la sclérodermie systémique chez les mineurs de charbon et d'or a également été signalée.
Au niveau moléculaire, il se produit parfois des niveaux accrus d'antigènes dits HLA de type DR1, DR2 ou DR5. Il existe également de nombreuses preuves d'une réaction auto-immune à médiation cellulaire qui entraîne des dommages à la paroi interne du sang bateaux (dommages endothéliaux). Les altérations génétiques acquises sont également courantes.
Cependant, un lien de causalité avec les influences et la sclérodermie mentionnées ci-dessus n'a pas pu être établi jusqu'à présent. Le diagnostic peut être fait par chimie de laboratoire. Antinucléaire anticorps (ANA) sont élevés chez plus de 95% des personnes atteintes de sclérodermie.
Ceux-ci sont protéines produit par le corps lui-même qui attaque les propres noyaux cellulaires du corps. Si l'on ne teste que pour «ANA» en général, cela est relativement peu spécifique. ANA peut également être positif, par exemple, dans les rhumatoïdes arthrite.
On regarde donc un peu plus exactement et on sélectionne complètement certains ANA, par exemple Anti-Scl70, qui est augmenté avec la Sklerodermie systémique. Dans le syndrome CREST, anti-centromère anticorps peuvent être utilisés pour diagnostiquer le syndrome, car ils peuvent être trouvés chez 70 à 90% des patients atteints du syndrome. La numération globulaire peut être anémique, car carence en fer peut survenir dans l'intestin. Dans le cas de un rein infestation, sérum élevé La créatinine peuvent être trouvés, ainsi que du sang ou des protéines dans l'urine.
