Bref aperçu
- Symptômes : vomissements jaillissants peu de temps après un repas, perte de poids, déshydratation, agitation et faim constante chez le bébé.
- Causes et facteurs de risque : Crampes permanentes et hypertrophie du pylore sous forme hypertrophique. Des facteurs génétiques sont probables, fumer pendant la grossesse est considéré comme un risque. Sténose pylorique acquise due à un corps étranger, une tumeur gastrique ou une cicatrice après un ulcère gastrique possible.
- Traitement : principalement une intervention chirurgicale au cours de laquelle le muscle de la poche gastrique est dilaté. Rarement traitement médicamenteux uniquement. Sous la forme acquise, élimination et traitement de la cause (corps étranger, ulcère gastrique ou tumeur).
- Pronostic : Avec un traitement réussi, les enfants atteints se développent généralement normalement et la sténose ne récidive généralement pas. En cas de sténose pylorique acquise, le pronostic dépend de la cause.
Qu'est-ce que la sténose du pylore (chez les bébés ?)
Les médecins traitent généralement rapidement la sténose pylorique, car de graves problèmes métaboliques tels qu'une hypoglycémie ou une carence en nutriments se développent souvent en raison d'un apport alimentaire insuffisant. Le traitement implique généralement une intervention chirurgicale mineure pour desserrer le rétrécissement.
Quels sont les symptômes de la sténose du pylore ?
La sténose du pylore se manifeste sous forme de vomissements, qui surviennent environ une demi-heure après les repas. Un trait caractéristique de la sténose du pylore chez les bébés est que l'enfant vomit abondamment et abondamment à de courts intervalles. Le vomi sent très aigre et est souvent sillonné de sang en raison de l'irritation de l'estomac.
En raison de la vidange gastrique perturbée, les enfants développent un manque massif de nourriture et de liquides après seulement quelques heures. Ils sont donc très agités et boivent souvent avec avidité. Comme l'acide gastrique est également vomi, la valeur du pH (acidité) dans le sang passe dans la plage alcaline (alcalose métabolique). En raison de la sténose du pylore, les enfants atteints perdent beaucoup de poids.
Cela signifie que la peau de l'enfant reste debout comme un pli de peau en raison du manque de liquide lorsqu'elle est doucement saisie avec deux doigts. Les plis cutanés debout sont un signe sérieux de déshydratation sévère de l'enfant et doivent être traités le plus rapidement possible.
Si l’enfant vomit moins au cours de la maladie, cela ne doit pas être interprété à tort comme une amélioration. C'est plutôt l'expression de l'épuisement et de la déshydratation de l'enfant. L'enfant doit être examiné et soigné par un médecin dans les plus brefs délais.
Même en cas de sténose pylorique acquise provoquée par un corps étranger ou consécutive à un ulcère gastrique ou à un carcinome gastrique, les symptômes de vomissements, de déshydratation et d'émaciation sont largement identiques à ceux de la forme hypertrophique.
Le pylore (pylore de l'estomac) est un muscle en forme d'anneau situé entre la sortie de l'estomac et le duodénum. Il est important pour la vidange progressive et contrôlée du chyme dans l’intestin. Dans la sténose hypertrophique congénitale du pylore, des spasmes (crampes) des muscles annulaires à la sortie de l'estomac se produisent de manière répétée ou continue pour des raisons encore inexpliquées.
La cause exacte de cette sténose congénitale du pylore n’a pas encore été élucidée. Cependant, diverses causes sont évoquées, notamment un mauvais contrôle des muscles pyloriques par les nerfs. Il est également possible que la prédisposition à la sténose pylorique soit héréditaire, car cette maladie est héréditaire. De plus, les enfants des groupes sanguins B et 0 sont plus fréquemment touchés que les enfants des autres groupes sanguins.
Dans la forme acquise de sténose du pylore, possible à tout âge, un corps étranger bouche par exemple la sortie de l'estomac. Un tel rétrécissement du pylore est également possible à la suite d'une cicatrice, d'un ulcère d'estomac ou d'une tumeur à l'estomac.
Examens et diagnostic
Les muscles pyloriques (pylore de l’estomac) apparaissent épaissis à l’échographie. L'épaisseur des muscles peut également être mesurée par échographie : une sténose pylorique est présente si le muscle annulaire (pylore) est plus long que seize millimètres et que l'épaisseur de la paroi est supérieure à quatre millimètres sur l'image échographique. Chez les nouveau-nés de moins d’un mois et chez les prématurés, ces mesures sont un peu plus petites.
La gastroscopie est une méthode d'examen plus couramment utilisée chez l'adulte en cas de sténose pylorique acquise.
Maladies similaires à la sténose du pylore
Les intolérances alimentaires, les intoxications ou les erreurs alimentaires provoquent parfois des symptômes proches de ceux de la sténose pylorique. Les infections du tractus gastro-intestinal et le reflux (reflux du contenu de l'estomac dans l'œsophage) sont des causes possibles de vomissements.
Des anomalies congénitales telles qu'une fistule dite trachéo-œsophagienne, dans laquelle l'œsophage est relié à la trachée, surviennent parfois en même temps qu'une sténose pylorique pour des raisons inexpliquées mais probablement génétiques.
Chez le nouveau-né, le médecin utilise également les examens pour exclure d'autres malformations possibles présentant des symptômes similaires, comme une obstruction du duodénum (atrésie duodénale).
Comment traite-t-on la sténose du pylore ?
L'opération de choix pour la forme hypertrophique est la pylotomie dite de Weber-Ramstedt, dans laquelle toutes les fibres musculaires du défilé gastrique sont coupées longitudinalement avec un scalpel sans endommager la muqueuse. Cette technique agrandit le diamètre de la sortie gastrique afin que les aliments puissent à nouveau y passer normalement.
Les médecins recommandent une intervention chirurgicale précoce, car l'état général de l'enfant est généralement encore bon à un stade précoce de la maladie. Un bon état général réduit considérablement le risque d’intervention chirurgicale. L'opération peut être réalisée par voie endoscopique par une petite incision (laparoscopie, « technique du trou de serrure ») ou par ouverture chirurgicale de la partie supérieure de l'abdomen (laparotomie).
La sténose hypertrophique du pylore peut également être traitée de manière conservatrice (sans chirurgie). Cependant, cette méthode est généralement longue. L'enfant est nourri avec de petits repas (environ dix à douze petits repas par jour) et est positionné avec le haut du corps surélevé de 40 degrés pour dormir.
En cas de sténose pylorique acquise, le médecin traite généralement la cause. Cela signifie qu'un corps étranger peut être retiré lors d'une gastroscopie ou, si cela n'est pas possible, par chirurgie.
Le médecin traite en conséquence les ulcères gastriques ou le cancer de l’estomac comme cause. Si l'obstruction est permanente et inopérable, le médecin peut placer une sonde d'alimentation directement dans le duodénum ou l'intestin grêle.
Evolution de la maladie et pronostic
Dans les cas acquis, le pronostic dépend de la cause.
Complications de la sténose du pylore
Si la sténose pylorique n'est pas opérée, il existe un risque mortel en raison des déraillements métaboliques massifs (alcalose métabolique et déshydratation).
Prévention
Il n’est pas possible de prévenir spécifiquement la sténose hypertrophique du pylore car la cause n’est pas entièrement comprise. Cependant, des complications graves peuvent être évitées si les premiers symptômes, tels que des vomissements jaillissants, sont immédiatement examinés par un médecin.
Les parents doivent également informer le pédiatre ou l'équipe médicale de l'hôpital s'il existe des antécédents familiaux connus de cette maladie.
