Phéochromocytome: classification

Classification des familles phéochromocytome.

Syndrome Gène Lieu Exons Phéo Malignité (malignité)
Néoplasie endocrinienne multiple de type 2a / b RET 12 trimestre 11.2 21 50% 3-5%
Syndrome de Von Hippel-Lindau VHL 3h25-26 3 20% 5%
Maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I) Nfxnumx 17 trimestre 11.2 59 2% 10%
Syndrome de paragangliome de type 1 SDHD 11 trimestre 23 4 4-7% 23%
Syndrome de paragangliome de type 2 SDHB 1p 36 8 3-10% 50%