Phéochromocytome

Phéochromocytome: antécédents médicaux

Les antécédents médicaux (antécédents de maladie) représentent un élément important dans le diagnostic du phéochromocytome. Antécédents familiaux Y a-t-il des maladies génétiques dans votre famille ? Des membres de votre famille souffrent-ils de maladies rénales ou surrénales ? Antécédents médicaux/antécédents systémiques actuels (plaintes somatiques et psychologiques). Quels symptômes/plaintes avez-vous remarqués ? Douleur abdominale? Point de côté? Toujours élevé… Phéochromocytome: antécédents médicaux

Phéochromocytome: Ou autre chose? Diagnostic différentiel

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90). En cas d'hyperglycémie (taux élevé de sucre dans le sang) : pensez au diabète sucré ! Hyperthyroïdie (hyperthyroïdie). Système cardiovasculaire (I00-I99) Apoplexie (accident vasculaire cérébral) Encéphalopathie hypertensive – urgence hypertensive caractérisée par une augmentation de la pression intracrânienne (dans le crâne) avec des signes de pression intracrânienne conséquents. Crise hypertensive (valeurs de pression artérielle > 230/120 mmHg) d'autre genèse. Hémorragie intracrânienne (saignement… Phéochromocytome: Ou autre chose? Diagnostic différentiel

Phéochromocytome: thérapie

Mesures générales Restriction nicotinique (s'abstenir de fumer). Consommation d'alcool limitée (hommes : max. 25 g d'alcool par jour ; femmes : max. 12 g d'alcool par jour). Visez un poids normal ! Détermination de l'IMC (indice de masse corporelle, indice de masse corporelle) ou de la composition corporelle par analyse d'impédance électrique. Descendre en dessous de la limite inférieure de l'IMC (dès l'âge de … Phéochromocytome: thérapie

Phéochromocytome: complications

Les maladies ou complications les plus importantes pouvant être causées par le phéochromocytome sont les suivantes : maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90). Diabète sucré de type 2 – favorisé par l'inhibition de la sécrétion d'insuline par l'épinéphrine. Système cardiovasculaire (I00-I99). Hémorragie intracrânienne (hémorragie à l'intérieur du crâne ; hémorragies parenchymateuses, sous-arachnoïdiennes, sous- et péridurales, et supra- et infratentorielles)/hémorragie intracérébrale … Phéochromocytome: complications

Phéochromocytome: classification

Classification des phéochromocytomes familiaux. Syndrome Gène Locus Exons Phaeo Malignité (malignité) Néoplasie endocrinienne multiple type 2a/b RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Syndrome de Von Hippel-Lindau VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Maladie de Recklinghausen (neurofibromatose de type I) Nf1 17q 11.2 59 2 % 10 % Syndrome de paragangliome type 1 SDHD 11q 23 … Phéochromocytome: classification

Phéochromocytome: examen

Un examen clinique complet est la base pour sélectionner d'autres étapes de diagnostic : Examen physique général – y compris la tension artérielle, le pouls, le poids corporel, la taille ; plus loin : Inspection (visualisation) de la peau et des muqueuses [pâleur; transpiration]. Auscultation (écoute) du cœur [palpitations (battements cardiaques)] Examen de l'abdomen (abdomen) (sensibilité?, palpitations?, toux douloureuse?, garde?, orifices herniaires?, palpation des reins?) … Phéochromocytome: examen

Phéochromocytome: test et diagnostic

Un dépistage biochimique pour détecter une surproduction de catécholamines (épinéphrine, noradrénaline) doit être effectué chez les patients présentant : Une hypertension réfractaire d'apparition récente (hypertension qui ne répond pas au traitement médical). Réponse paradoxale de la pression artérielle au cours d'une anesthésie ou d'une intervention chirurgicale. Prédisposition héréditaire (congénitale) à un phéochromocytome. Crises de panique soudaines Ainsi que chez les patients asymptomatiques avec incidentalome (néoplasies découvertes accidentellement)… Phéochromocytome: test et diagnostic

Phéochromocytome: pharmacothérapie

Objectifs thérapeutiques Thérapie et prévention des crises hypertensives (crises d'hypertension). Prévention des complications Recommandations thérapeutiques Pour les crises hypertensives aiguës : Nitroprussiate de sodium (« nitro spray »). Blocage préopératoire des récepteurs alpha par la phénoxybenzamine (10 jours avant la chirurgie). Si le patient ne peut pas se faire opérer : Thérapie par alpha-bloquants (pour prévenir les crises hypertensives) : phénoxybenzamine, prazosine (via inhibition de la tyrosine hydroxylase, … Phéochromocytome: pharmacothérapie

Phéochromocytome: tests diagnostiques

Diagnostic obligatoire des dispositifs médicaux. Les diagnostics de dispositif médical sont utilisés lorsqu'un phéochromocytome est confirmé par un diagnostic de laboratoire et sont utilisés pour déterminer l'emplacement du phéochromocytome. Tomodensitométrie (TDM) de l'abdomen (TDM abdominale) ou imagerie par résonance magnétique (IRM abdominale) – sensibilité (pourcentage de patients malades chez lesquels la maladie est détectée par utilisation… Phéochromocytome: tests diagnostiques

Phéochromocytome: thérapie chirurgicale

Initialement, une tentative doit être faite pour retirer le phéochromocytome par laparoscopie (par laparoscopie), c'est-à-dire de manière minimalement invasive. Cette procédure peut être utilisée dans la majorité des cas. Si cela n'est pas possible, par exemple, en raison de la taille de la tumeur ou parce qu'elle est difficile d'accès, une chirurgie invasive sera nécessaire : Surrénalectomie unilatérale (ablation du… Phéochromocytome: thérapie chirurgicale

Phéochromocytome: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et les plaintes suivants peuvent indiquer un phéochromocytome : Symptômes principaux Hypertension (hypertension artérielle) Hypertension paroxystique (augmentation de la pression artérielle semblable à une crise) avec des crises hypertensives (crises d'hypertension) qui peuvent durer de quelques minutes à quelques heures – 40-60 % chez les adultes Hypertension persistante (en cours) – 50 à 60 % chez les adultes, jusqu'à 90 % chez les enfants ! Symptômes dans… Phéochromocytome: symptômes, plaintes, signes

Phéochromocytome: causes

Pathogenèse (développement de la maladie) Le phéochromocytome est une tumeur neuroendocrine (affectant le système nerveux) produisant des catécholamines des cellules chromaffines de la médullosurrénale (85 % des cas) ou des ganglions sympathiques (corde nerveuse qui longe la colonne vertébrale dans la région thoracique (poitrine) et abdominale (estomac)) (15 % des cas). Cette dernière est aussi appelée extra-surrénale (en dehors de la glande surrénale)… Phéochromocytome: causes