Synonymes au sens large
Maladie d'Alzheimer, démence, Alzheimer
Alzheimer démence est un dégénératif cerveau maladie qui conduit à la démence. Les raisons de la baisse de cerveau fonction (dégénérescence) sont la perte de noyaux du système nerveux, qui produisent des substances messagères (émetteurs) et une perte tissulaire (atrophie) du cortex cérébral. Dans le même temps, il y a un dépôt excessif de certaines substances dans le cerveau et les parois des vaisseaux cérébraux.
La maladie d'Alzheimer est considérée comme la cause la plus fréquente de démence dans les pays occidentaux et est responsable de 50 à 75% de toutes les démences. Dans les pays asiatiques, en revanche, une autre forme de démence, la démence vasculaire, semble être plus fréquente que la démence de type Alzheimer contrairement à l'Europe et aux États-Unis. La fréquence de la maladie dépend de l'âge.
Il est d'environ 0.04% chez les moins de 60 ans, environ 1% jusqu'à 70 ans, environ 3% entre 70 et 79 ans et environ 10% entre 80 et 90 ans. ans: d'une part, on rapporte que la fréquence diminue à nouveau à cet âge, d'autre part on prétend que 95 à 40% sont malades. En général, cependant, on peut dire qu'environ 50% de toutes les personnes de plus de 5 ans souffrent de démence, dont 65 à 50% de la maladie d'Alzheimer.
Le principal âge d'apparition de la maladie se situe entre 70 et 80 ans. Les femmes tombent malades comparativement plus souvent, mais probablement uniquement parce que leur part dans ce groupe d'âge est beaucoup plus importante que celle des hommes. La forme familiale rare a un âge d'apparition plus jeune.
Histoire
La maladie d'Alzheimer a été décrit pour la première fois en 1901 par le médecin allemand Alois Alzheimer (1864-1915) comme un «tableau clinique particulier». Le patient qu'il a décrit était Auguste Deter, alors âgé de 51 ans. Elle avait un remarquable Mémoire faiblesse à un âge précoce, associée à une désorientation et hallucinations et conduit à sa mort à l'âge de 55 ans en 1906.
La maladie d'Alzheimer a examiné son cerveau après sa mort et a découvert des anomalies: le cortex cérébral était plus mince que la normale et il a trouvé Cœuren forme de dépôts appelés «plaques et fibrilles d'Alzheimer». Au cours des cinq années suivantes, d'autres cas de patients atteints de maladies similaires ont déjà été décrits dans la littérature médicale sous le nom de «maladie d'Alzheimer». Le nom officiel remonte au psychiatre Emil Kraepelin, avec qui Alzheimer a travaillé pendant plusieurs années.
En 1910, il donna à la maladie le nom d'Alois Alzheimer dans son «Manuel de psychiatrie». Les facteurs génétiques jouent un rôle causes de la maladie d'Alzheimer. Chez 7% de tous les patients atteints de la maladie d'Alzheimer, il existe une accumulation familiale de démence.
Ces patients sont regroupés sous la forme de démence familiale d'Alzheimer (FAD). Dans certains de ces cas, la maladie d'Alzheimer est causée par une anomalie génétique héréditaire dominante. Les gènes défectueux sont localisés sur chromosomes 1, 14 et 21, tandis que les mutations sur les chromosomes 1 et 14 affectent les gènes de la préséniline protéines.
Si la préséniline-1 sur le chromosome 14 est affectée, la maladie débute avant l'âge de 60 ans, sous sa forme extrême avant l'âge de 30 ans. Une mutation du gène de la préséniline-1 est la cause la plus fréquente de la maladie d'Alzheimer familiale à début précoce. Si la préséniline-2 sur le chromosome 1 est affectée, l'âge d'apparition de la maladie se situe entre 45 et 73 ans.
Les deux protéines sont liés au clivage des dépôts contenant des protéines dans le tissu (amyloïde). Des mutations de la protéine précurseur amyloïde (protéine précurseur amyloïde (APP)) sur le chromosome 21 conduisent à l'apparition de la maladie avant l'âge de 65 ans. Dans le groupe de la démence d'Alzheimer causée par des anomalies génétiques, une mutation sur le chromosome 14 peut être trouvée dans 80% des patients, 15% sur le chromosome 1 et 5% sur le chromosome 21.
Dans la trisomie 21, la démence est la règle chez les plus de 30 ans, et des changements très similaires dans le cerveau peuvent être détectés comme dans la démence d'Alzheimer. Un défaut du gène de l'apolipoprotéine-E sur le chromosome 19 peut également être à l'origine de la démence d'Alzheimer, car l'apolipoprotéine-E réagit avec l'amyloïde et accélère ainsi l'accumulation (agrégation) de l'amyloïde vers les plaques. Elle est également associée à certains symptômes neurologiques pouvant survenir chez les patients atteints de la maladie d'Alzheimer.
