In lupus érythémateux (CIM-10-GM L93.-: Lupus érythémateux; CIM-10-GM M32.-: Systémique lupus érythémateux) est un groupe de maladies auto-immunes dans lesquelles la formation de autoanticorps se produit. Il appartient au groupe des collagénoses.
Selon la CIM-10, les formes suivantes de lupus érythémateux peuvent être distinguées:
- Lupus érythémateux disséminé (LED; CIM-10-GM M32) - maladie multisystémique sévère.
- Lupus érythémateux discoïde (DLE; CIM-10-GM L93.0) - forme de lupus érythémateux confiné au peau.
- Lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE; ICD-10-GM L93.1) - forme bénigne de maladie multisystémique.
- Autre lupus érythémateux localisé (lupus érythémateux profundus; CIM-10-GML93.2).
En outre, il existe des formes intermédiaires ainsi que des variantes, mais également des formes induites par des médicaments.
Le lupus érythémateux disséminé (SLE) représente la forme la plus sévère. Il s'agit d'une maladie systémique de genèse (origine) incertaine dans laquelle autoanticorps se forment et endommagent les cellules et les tissus.
Le lupus érythémateux discoïde (lupus érythémateux discoïde chronique, CDLE) est une forme de lupus érythémateux confiné au peau (à 90% sur le front).
Le lupus érythémateux cutané subaigu (SCLE) est une forme bénigne de la maladie. Un regroupement familial peut être observé. Sex-ratio: lupus érythémateux disséminé: Mâles / femelles est de 1: 4 Lupus érythémateux discoïde: Hommes / femmes est de 1: 2-3 Lupus érythémateux cutané subaigu: Mâles / femelles est de 1: 3 à 1: 6 Lupus érythémateux systémique juvénile : Les filles sont à peine plus fréquentes que les garçons.
Âge de la première manifestation du lupus érythémateux disséminé: 5-55 ans.
Incidence maximale: le lupus érythémateux systémique (LED) survient principalement entre 20 et 40 ans. Dans enfance, la prévalence du LED est probablement une puissance de dix en moins: dans environ 10 à 15% des cas, le lupus érythémateux disséminé débute dans l'enfance et l'adolescence (lupus érythémateux systémique juvénile), dans des cas individuels déjà en bas âge.
La prévalence du lupus érythémateux disséminé (LED) est de 36.7 / 100,000 XNUMX (en Allemagne). La prévalence du lupus érythémateux cutané subaigu est deux à trois fois plus élevée que celle du lupus érythémateux disséminé (en Allemagne). La maladie est plus fréquente dans la population noire américaine que dans la population blanche. En Afrique centrale, la maladie est inconnue.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) du lupus érythémateux disséminé est d'environ 5 à 10 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an (en Allemagne).
Évolution et pronostic: La maladie évolue généralement par rechutes, qui peuvent être entrecoupées de phases de rémission (phases sans symptômes) durant plusieurs mois. Dans le lupus érythémateux disséminé, les organes internes sont fréquemment touchés - la néphrite lupique (inflammation des reins) survient chez environ 50% des patients. Les chances de guérison dépendent de l'étendue de un rein endommager. Le lupus érythémateux systémique juvénile est associé à des évolutions sévères ainsi qu'à une atteinte d'organes plus fréquente. Le pronostic du lupus érythémateux discoïde est favorable car seul le peau est impliquée dans 95% des cas. Le lupus érythémateux cutané subaigu occupe une position intermédiaire par rapport au pronostic.
Le taux de survie à 10 ans pour le lupus érythémateux disséminé est ≥ 90%. Les personnes touchées meurent généralement de maladies cardiovasculaires (maladie de l'artère coronaire (CAD), infarctus du myocarde (Cœur attaque)), infection, urémie (présence de substances urinaires dans le sang au-dessus des niveaux normaux), des complications neurologiques ou une thromboembolie (vasculaire occlusion).
