Mycosis fongoïde (MF) (synonymes: cellule T cutanée lymphome (CLCL); lymphome cutané; Cellule T non-lymphome de Hodgkin; Syndrome d'Alibert-Bazin; lymphome prolifératif; ICD-10-GM C84.0: mycosis fongoïde) est une cellule T chronique lymphome (sous-groupe de lymphomes non hodgkiniens) qui se manifeste principalement sur le peau (lymphome cutané).
La mycose fongoïde appartient aux lymphomes cutanés primitifs et au groupe des lymphomes cutanés à cellules T. Environ 70% des lymphomes cutanés à cellules T existent sous forme de lymphomes cutanés primaires.
La cellule initiale pour une cellule T lymphome est un lymphocyte T qui a dégénéré, continue de se multiplier et affecte le peau. Par conséquent, il s'agit d'une maladie tumorale du T lymphocytes. Les cellules T font partie de la système immunitaire .
La maladie survient à la périphérie (loin du tronc du corps) et a un faible degré de malignité (faible malignité). eczéma formation, la maladie a été initialement considérée comme une maladie fongique (mycose), conduisant à ce nom trompeur.
Sex-ratio: données contradictoires sur le sexe distribution existent dans la littérature.
Pic de fréquence: la maladie survient principalement dans la seconde moitié de la vie, entre 40 et 70 ans (âge moyen d'apparition de 55 à 60 ans).
La mycose fongoïde, bien que le lymphome cutané malin le plus fréquent (2%), est en soi une maladie très rare. L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est de 0.3 à 0.5 cas pour 100,000 XNUMX habitants par an.
Évolution et pronostic: La mycose fongoïde progresse par étapes. Au premier stade, la maladie se développe très lentement et se présente initialement comme un exanthème prurigineux chronique (éruption cutanée). Cela commence de manière focale (focale). Une cure est encore possible dans la première étape. Au fur et à mesure que la maladie progresse, le degré de peau l'implication augmente. De nouveaux foyers apparaissent à plusieurs reprises, tandis que les anciens foyers progressent dans leur expression et leur gravité (image polymorphe). Au stade avancé (stade tumoral), la maladie progresse rapidement et affecte les lymphe nœuds ainsi que les organes internes (rate, foie, poumons, SNC). Le pronostic est alors mauvais. Cependant, les mesures thérapeutiques peuvent encore aboutir à des rémissions plus durables (réduction permanente des symptômes de la maladie, mais sans guérison), même dans ce cas.
L'espérance de vie moyenne après le diagnostic est de 7 à 10 ans. Le facteur pronostique est le stade du diagnostic.
