Bref aperçu
- Qu’est-ce que la périartérite noueuse ? Maladie auto-immune dans laquelle se produit une inflammation des artères de petite et moyenne taille. Si les vaisseaux sanguins sont obstrués par un caillot sanguin, des complications graves telles qu'une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral sont imminentes.
- Causes : Inconnue
- Facteurs de risque : infections virales comme l'hépatite B ou C.
- Symptômes : Fièvre, fatigue, perte de poids, lésions de la peau et des organes internes.
- Diagnostic : prélèvement de tissus (biopsie), examen vasculaire (angiographie artérielle)
- Traitement : cortisone (corticostéroïdes) et médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs)
- Prévention : vaccination contre l'hépatite
Qu'est-ce que PAN ?
La périartérite noueuse (périartérite noueuse, panartérite noueuse, PAN) est une maladie associée à une inflammation des artères de petit et moyen calibre. Elle peut toucher de nombreux organes et provoquer divers symptômes. Le nom « maladie de Kussmaul-Maier » vient des noms des médecins qui ont décrit la maladie pour la première fois en 1866.
Dans le PAN, ce sont principalement les artères de petite et moyenne taille qui sont touchées : l'inflammation affecte toutes les couches des parois des vaisseaux sanguins et les détruit au fil du temps. En conséquence, des renflements (anévrismes) et un rétrécissement des vaisseaux (sténoses) se forment. Si des caillots sanguins (thromboses) se forment dans cette zone, le tissu à l'origine du foyer d'inflammation est mal approvisionné en sang et peut mourir.
En principe, la périartérite noueuse touche tous les organes, parfois même plusieurs organes à la fois. Cependant, le PAN provoque généralement des dommages principalement aux artères du tractus gastro-intestinal, à la musculature et au système nerveux. Si le changement se produit dans les vaisseaux cutanés, des nodules inflammatoires liés ensemble deviennent visibles, généralement sur le bas de la jambe et les avant-bras. Une caractéristique du PAN est que les vaisseaux pulmonaires sont épargnés.
Sans traitement, la maladie met la vie en danger. Cependant, avec un traitement approprié, la plupart des patients vivent définitivement sans symptômes.
La fréquence
La PAN est une maladie très rare : sur un million de personnes, environ 1.6 développent une périartérite noueuse chaque année. Les maladies PAN associées aux infections hépatiques ont considérablement diminué ces dernières années. La raison en est que l’hépatite est de plus en plus traitable.
Causes et facteurs de risque
La cause du PAN n’est pas encore entièrement comprise. Les médecins supposent que plusieurs facteurs interagissent dans le développement de la maladie.
Chez environ 20 pour cent de tous les patients PAN, les médecins constatent une infection antérieure par le virus de l’hépatite B, et beaucoup moins fréquemment par l’hépatite C. À la suite de cette infection, des « complexes immuns » se forment. À la suite de cette infection, des « complexes immuns » (composés de composants viraux et d'anticorps) se forment, qui se déposent dans la paroi vasculaire des vaisseaux de petite et moyenne taille, où ils déclenchent une inflammation (vascularite à complexes immuns). .
En conséquence, les tissus sont gravement endommagés, entraînant une constriction ou un gonflement des parois des vaisseaux. Si le vaisseau affecté se ferme complètement, le tissu situé derrière lui n'est plus irrigué en sang et meurt (infarctus).
D’autres déclencheurs – très rares – de la formation de tels complexes immuns sont le virus VIH (VIH) et le parvovirus B19.
Plus rarement encore, la maladie est associée à la prise de certains médicaments ou à des immunodéficiences congénitales (défenses immunitaires affaiblies ou absentes).
Cependant, chez la plupart des patients, la cause reste incertaine. Les médecins parlent alors de périartérite noueuse idiopathique (anciennement également appelée PAN classique ou cPAN).
Symptômes
Les autres symptômes dépendent des vaisseaux sanguins touchés et des organes qui en résultent. Étant donné que la panartérite peut survenir n’importe où dans le corps, les infarctus sont possibles dans toutes les régions du corps ou des organes.
Système nerveux : les dommages aux nerfs provoquent des douleurs et une paralysie. C'est le cas de 50 à 70 pour cent de tous les patients PAN. Les signes d'un trouble circulatoire du cerveau sont la paralysie, les troubles de la parole, les étourdissements, les maux de tête, les vomissements, les convulsions (épilepsie) ou les psychoses. Si les vaisseaux sanguins du cerveau sont touchés, un accident vasculaire cérébral peut survenir.
Musculature et peau : Dans 50 pour cent des cas, la musculature et la peau sont également touchées. Sur la peau, des nodules bleuâtres-rougeâtres (nodi), petits à de la taille d'un pois, sont généralement palpables au niveau des coudes ainsi qu'au bas des jambes et des chevilles. C’est ce qui donne son nom à la périartérite noueuse.
Les troubles circulatoires peuvent provoquer de graves lésions tissulaires dans la partie affectée (plaies, doigts ou orteils mourants). Une autre caractéristique est une décoloration réticulaire violet clair de la peau (livedo racemosa).
Cœur : Chez la majorité des patients, les artères coronaires, qui irriguent le cœur en sang, sont touchées par la maladie. Le rétrécissement des artères provoque des symptômes tels que des douleurs thoraciques ou une arythmie. En cas de blocage complet, une crise cardiaque est imminente.
Tractus gastro-intestinal : Si la PAN affecte le tractus gastro-intestinal, les plaintes les plus courantes sont des douleurs abdominales, de la diarrhée, des saignements dans les intestins ou une jaunisse (ictère).
Poumons : Il est typique de la périartérite noueuse que les poumons soient rarement touchés. Cependant, des caillots sanguins peuvent se loger dans les poumons et provoquer une obstruction des vaisseaux pulmonaires (infarctus pulmonaire, embolie pulmonaire).
Organes génitaux : les hommes atteints de PAN souffrent souvent de douleurs testiculaires.
Diagnostic
La périartérite noueuse est une maladie très rare qui provoque divers symptômes. Pour cette raison, le diagnostic est souvent posé tardivement. La première personne à contacter en cas de suspicion de PAN est l’interniste ou le rhumatologue.
Lors d'une première consultation détaillée, le médecin s'enquiert des symptômes actuels (antécédents médicaux) et examine le patient à la recherche de signes physiques de la maladie. Si une périartérite noueuse est suspectée, le médecin procède à des examens complémentaires.
Il s'agit notamment de:
Test sanguin
Pour exclure ou confirmer une infection par les virus de l'hépatite, le médecin fait analyser le sang pour détecter les anticorps correspondants.
Examen des vaisseaux sanguins (angiographie)
À l’aide d’une angiographie, il est possible de visualiser des dommages aux vaisseaux sanguins, tels que des renflements ou des constrictions. A cet effet, le médecin injecte au patient un produit de contraste. Les changements deviennent visibles lors d’un examen radiologique ultérieur. Cependant, la maladie ne peut être définitivement exclue même si aucun anévrisme n’est visible.
Échantillon de tissu (biopsie)
Si des changements sont constatés dans les organes, le médecin effectue une biopsie. Cela implique de prélever un échantillon de tissu de l’organe affecté et de l’examiner au microscope pour détecter les changements typiques.
Critères ACR pour la classification de la périartérite noueuse
Tous les examens ci-dessus donnent au médecin les premières indications d'une éventuelle PAN. Cependant, il n’existe pas de tests spécifiques permettant au médecin de poser un diagnostic définitif de la maladie. Si d'autres maladies provoquant des symptômes similaires (telles que la polyarthrite rhumatoïde ou le lupus érythémateux disséminé) ont été exclues, la suspicion de PAN est confirmée.
- Perte de poids depuis le début de la maladie supérieure à quatre kilogrammes non due à d'autres maladies
- Modifications typiques de la peau (livedo racemosa)
- Douleur ou gonflement testiculaire de cause inconnue
- Douleurs musculaires (myalgie), sensation de lourdeur dans les jambes
- Douleur nerveuse
- Élévation de la pression artérielle diastolique > 90 mm Hg
- Élévation de la créatinine sérique > 1.5 mg/dl
- Détection du virus de l'hépatite dans le sérum
- Anomalies de l'angiographie (anévrisme, occlusions)
- Modifications typiques de l'échantillon de tissu (biopsie)
Traitement
La manière dont la périartérite noueuse est traitée dépend de l’organe touché.
En cas de maladie aiguë, le traitement repose initialement sur de fortes doses de cortisone (ayant un fort effet anti-inflammatoire) et de soi-disant immunosuppresseurs tels que le cyclophosphamide. Ils ralentissent le fonctionnement excessif du système immunitaire. Dans les cas graves, un traitement par échange plasmatique est parfois nécessaire. Il s'agit de filtrer les complexes immuns du sang du patient.
Après un traitement aigu, les patients reçoivent des médicaments un peu plus doux, tels que l'azathioprine ou le méthotrexate (MTX), qui suppriment également le système immunitaire excessif.
Si une infection par les virus de l'hépatite est présente en même temps, les patients reçoivent de faibles doses de cortisone et d'antiviraux tels que l'interféron alpha, la vidarabine, la lamivudine ou le famciclovir pour inhiber la réplication virale.
Pronostic
Sans traitement, la périartérite noueuse est généralement sévère et le pronostic dans ces cas est sombre.
Le pronostic s’est considérablement amélioré ces dernières années, grâce à un traitement approprié. Alors que la maladie était généralement mortelle jusqu'il y a environ 25 ans, le taux de survie après cinq ans est actuellement d'environ 90 pour cent. Le pronostic de la PAN dépend principalement de l'organe touché. Si les reins, le cœur, le tractus gastro-intestinal ou le système nerveux sont touchés, le pronostic est un peu pire.
En général, plus la PAN est diagnostiquée et traitée tôt, plus les dommages aux organes peuvent être évités. Dans de nombreux cas, les symptômes disparaissent même complètement.
Prévention
Les causes de la périartérite noueuse n’étant pas entièrement comprises, aucune prévention spécifique n’est possible. Cependant, la vaccination contre l’hépatite B peut réduire le risque de développer une PAN.
