Connexion La fusion de deux doigts lorsque tous les doigts sont touchés s'appelle une main cuillère. La syndactylie survient fréquemment avec le syndrome d'Apert.
- Fendre la main
- Main de cuillère
Définition
Une syndactylie de la main est un os ou tissu conjonctif connexion de deux doigts. Dans cette maladie, l'espace entre les doigts manque. Cette maladie est congénitale.
Épidémiologie
La syndactylie de la main est une maladie relativement courante. C'est la malformation congénitale la plus courante de la main. La syndactylie est diagnostiquée chez un nouveau-né sur 10005000.
Un trouble du développement dans la 5ème à la 7ème semaine de développement embryonnaire est discuté. Dans la plupart des cas, aucune cause de la maladie ne peut être identifiée, plus rarement des maladies héréditaires génétiques sont présentes (environ 20% de tous les cas). Maladies génétiques dans lesquels une syndactylie se produit sont le syndrome d'Aarskog, le syndrome d'Adams-Oliver, le syndrome de Fraser, le syndrome de Pfeiffer (acrocephalo-syndromes) et le syndrome de Smith-Lemli-Opitz.
- Syndrome d'Aarskog
- Syndrome d'Adams Oliver
- Syndrome de Fraser
- Syndrome de Pfeiffer (syndrome d'acrocéphalo-syndactyle) et
- Syndrome de Smith-Lemli-Opitz
Formulaires
Fondamentalement, une distinction est faite entre la syndactylie des tissus mous, les doigts sont reliés les uns aux autres exclusivement par la peau et tissu conjonctif. Dans la syndactylie osseuse, le doigt os sont également connectés les uns aux autres. De plus, on distingue l'étendue de la liaison des doigts entre eux.
On distingue ici trois degrés de gravité: dans la plupart des cas, seuls deux doigts sont connectés l'un à l'autre (syndactylie simple). Si plusieurs doigts d'une main sont touchés, on parle de syndactylie multiple. Si tous les doigts d'une main sont affectés, une main dite cuillère se forme.
La présence d'une telle malformation est suspectée d'être une maladie génétique (syndrome d'Apert).
- La syndactylie des tissus mous
- Syndactylie osseuse
- Partiel (partiel)
- Presque complètement (sous-total)
- Terminé (total)
La rangée rouge de chiffres montre les rayons de la main. La poutre 4 a fusionné avec la poutre 5, donc le numéro 5 est manquant. Les doigts (rangée bleue de chiffres) sont disposés normalement de 1 à 5.
