Bref aperçu
- Symptômes : vomissements et nausées, confusion, agitation, irritabilité, somnolence ; convulsions jusqu'au coma
- Causes : peu claires, les infections virales jouent probablement un rôle
- Facteurs de risque : Des médicaments comme l'acide acétylsalicylique favorisent probablement le développement
- Diagnostic : antécédents médicaux, symptômes typiques, examen physique, valeurs de laboratoire altérées
- Traitement : Soulagement des symptômes, assurant la survie de l'enfant, notamment traitement de l'œdème cérébral, soutien de la fonction hépatique
- Évolution et pronostic : évolution souvent sévère, des lésions neurologiques subsistent souvent ; environ 50 pour cent des personnes touchées meurent
- Prévention : Ne pas utiliser l'acide acétylsalicylique chez les enfants de moins de 15 ans, ou seulement avec une prudence particulière.
Qu'est-ce que le syndrome de Reye ?
Le syndrome de Reye est une maladie rare, grave et potentiellement mortelle du cerveau et du foie (« encéphalopathie hépatique »). Elle touche généralement les enfants à partir de cinq ans et les adolescents jusqu'à 15 ans. Elle survient particulièrement fréquemment après une infection virale et la prise d'acide acétylsalicylique (AAS). Le lien exact n’est toujours pas clair.
Le syndrome de Reye a été découvert en Australie dans les années 1970. Peu de temps après, des médecins américains ont associé de nombreux cas de maladies graves du foie et du cerveau au syndrome de Reye. Cependant, il a fallu encore quelques années avant que les premiers soupçons sur un lien avec des maladies virales et l'analgésique et antipyrétique acide acétylsalicylique n'apparaissent.
Le résultat a été une large publicité dans les médias selon laquelle l'acide acétylsalicylique ne devrait pas être administré aux enfants. Bien que le syndrome de Reye soit depuis devenu beaucoup moins fréquent, le lien entre le virus, l'AAS et le syndrome de Reye n'a jamais été clairement établi.
Symptômes
Le syndrome de Reye survient souvent chez les enfants lorsque les parents pensent réellement que l'infection virale a été vaincue. Dans certains cas, il faut attendre jusqu'à trois semaines après la guérison avant que les symptômes du syndrome de Reye n'apparaissent. Au début, il y a une augmentation des vomissements sans nausée. Les enfants affectés semblent léthargiques, apathiques et somnolents.
À mesure que la maladie progresse, les enfants réagissent souvent à peine à la parole et aux autres stimuli environnementaux (stupeur). Ils sont désorientés et peuvent paraître irritables, agités et confus. Le pouls et la fréquence respiratoire sont souvent augmentés. Certains enfants atteints du syndrome de Reye souffrent de convulsions ou tombent dans le coma, et certains arrêtent de respirer.
Le syndrome de Reye entraîne également des lésions et une dégénérescence graisseuse du foie. Sa fonction est sévèrement limitée, ce qui entraîne divers troubles métaboliques présentant des symptômes différents. En plus de la neurotoxine ammoniac, une augmentation de la bilirubine pénètre dans le sang, ce qui peut conduire à une couleur jaune de la peau.
En général, l’enfant semble gravement malade et nécessite des soins médicaux intensifs d’urgence.
Causes et facteurs de risque
Les causes exactes du syndrome de Reye ne sont pas connues. Cependant, les experts savent que le syndrome de Reye est causé par des lésions des mitochondries. Les mitochondries sont souvent appelées les centrales électriques des cellules car elles sont essentielles à la production d’énergie. Le dysfonctionnement des mitochondries dans le syndrome de Reye est particulièrement évident dans les cellules du foie et du cerveau, mais aussi dans les muscles, par exemple.
Le dysfonctionnement des mitochondries dans le foie entraîne l’entrée dans la circulation sanguine d’un plus grand nombre de déchets, que le foie décompose normalement, notamment l’ammoniac. Les experts soupçonnent que l’augmentation du taux d’ammoniac est liée au développement d’un œdème cérébral.
Outre les infections virales, les salicylates et l’âge, il peut exister un risque génétique de maladie. Certaines personnes sont apparemment plus sensibles au syndrome de Reye que d'autres. Cependant, les causes génétiques exactes restent encore floues.
Examens et diagnostic
Le médecin relève d’abord les antécédents médicaux. Pour ce faire, il demande par exemple aux parents de l'enfant si l'enfant a récemment eu une infection virale et/ou a pris des salicylates. Il est également important de décrire les symptômes tels que les vomissements, les convulsions possibles et la confusion et l’agitation croissantes. Ce sont des signes possibles d’une atteinte cérébrale.
En fonction de l'étendue de la maladie, le foie peut présenter une hypertrophie dans le syndrome de Reye, que le médecin peut déterminer en palpant l'abdomen. Une analyse de sang fournit également la preuve d’une atteinte hépatique.
Test sanguin
Lorsque le foie est endommagé, des niveaux accrus d’enzymes hépatiques (transaminases) et de déchets tels que l’ammoniac, que le foie filtre du sang et décompose, pénètrent dans le sang. Dans le syndrome de Reye, cela entraîne une augmentation des enzymes hépatiques et des taux d'ammoniac.
Comme le foie est également responsable de la glycémie, un simple test de glycémie fournit des informations rapides sur la fonction hépatique – dans le syndrome de Reye, une hypoglycémie peut être présente.
Échantillon de tissu
Pour confirmer le diagnostic, le médecin peut prélever un échantillon de tissu (biopsie) du foie si un syndrome de Reye est suspecté et l'examiner pour déceler des dommages cellulaires. Les dommages mitochondriaux sont ici particulièrement visibles. De plus, le syndrome de Reye se caractérise par une accumulation accrue de graisse dans les cellules. C’est le signe que le foie n’est plus capable de traiter les graisses de manière appropriée.
Autres examens
Une échographie fournit également des informations sur l’état du foie. Si le médecin soupçonne une augmentation de la pression intracrânienne, il le vérifiera par une tomodensitométrie (TDM).
Le syndrome de Reye n'est pas facile à différencier d'autres tableaux cliniques accompagnés de symptômes similaires. Il s'agit notamment de maladies beaucoup plus courantes que le rare syndrome de Reye. C'est pour cette raison que le médecin effectue souvent d'autres tests de diagnostic, par exemple pour exclure une méningite, un empoisonnement du sang ou une maladie intestinale grave.
Traitement
Le syndrome de Reye ne peut pas être traité de manière causale. Le but du traitement est donc de soulager les symptômes et d’assurer la survie de l’enfant atteint. Cela nécessite un traitement médical intensif.
Le travail de tous les organes du corps est interdépendant. Les reins et le foie en particulier forment une équipe bien coordonnée. En cas d'atteinte hépatique soudaine, il existe donc un risque d'insuffisance rénale (syndrome hépato-rénal). L'équipe médicale utilise des médicaments pour maintenir l'excrétion urinaire par les reins.
La fonction cardiaque et pulmonaire est également étroitement surveillée, car les lésions cérébrales nécessitent parfois des mesures telles que la respiration artificielle.
Evolution de la maladie et pronostic
Le syndrome de Reye est très rare, mais il évolue généralement rapidement et sévèrement. Environ 50 pour cent des enfants touchés meurent. De nombreux survivants subissent des dommages permanents. Après avoir survécu au syndrome de Reye, des lésions cérébrales subsistent souvent, qui se manifestent par exemple par une paralysie ou des troubles de la parole.
Prévention
Comme les causes n’ont pas été définitivement élucidées, le syndrome de Reye ne peut être évité. Il est toutefois important d’éviter si possible l’acide acétylsalicylique chez les enfants de moins de 15 ans ou de l’utiliser avec une prudence particulière.
