Le myolipome est une tumeur bénigne des tissus adipeux et musculaire qui survient principalement dans les régions abdominale et pelvienne. La cause semble être une mutation génétique qui affecte plus souvent les femmes que les hommes. Le traitement équivaut à une excision chirurgicale.
Qu'est-ce qu'un myolipome?
Les tumeurs sont principalement différenciées en fonction de leur degré de malignité et des tissus impliqués. Le myolipome appartient au groupe des tumeurs bénignes. Ce sont des excroissances de tissu adipeux mature et de cellules musculaires lisses qui se produisent principalement dans les régions pelviennes et abdominales. La prévalence est plutôt faible. Dans un rapport de deux pour un, les femmes sont plus fréquemment atteintes de myolipomes que les hommes. Dans la plupart des cas, les tumeurs bénignes ont une taille relativement considérable. Les excroissances n'ayant pas tendance à dégénérer, même les myolipomes détectés tardivement sont considérés comme ayant un pronostic favorable. Les récidives ne se produisent également que dans les cas les plus rares. Pour les myolipomes, la cause du développement semble être génétique. Les facteurs externes de la maladie tumorale ne sont pas connus à ce jour.
Causes
A gène dans l'ADN humain est connu sous le nom de HMGA2. Cette gène codes pour la protéine du même nom, qui effectue des tâches architecturales dans le corps humain. Par exemple, la protéine est un composant essentiel des complexes protéiques supérieurs qui agissent comme des facteurs régulateurs de la transcription. Les cas de myolipome documentés à ce jour suggèrent une mutation dans l'HMGA2 associé gène. Cette mutation peut apparemment correspondre à la fois à une suppression et à un assemblage défectueux des composants individuels. Les mutations du gène HMGA2 entraînent une protéine HMGA2 mal assemblée et une fonction altérée des complexes protéiques associés. Ces complexes ne peuvent apparemment plus remplir le rôle régulateur de la transcription lorsque le gène est muté. En plus du myolipome, des maladies telles que obésité ont également été associés à des mutations du gène HMGA2.
Symptômes, plaintes et signes
Les patients atteints de myolipome souffrent de tumeurs macroscopiquement encapsulées de couleur jaunâtre avec des nodules ou des brins de tissu brunâtre clair, fibrillaire ou verticillé. Si la tumeur survient dans les tissus mous les plus profonds, sa taille est généralement comprise entre dix et 25 centimètres. Dans le tissu sous-cutané, les lésions sont généralement plus petites. Histologie montre le tissu adipeux mature et les cellules musculaires lisses. Le rapport est généralement de 1: 2, et le muscle lisse se trouve souvent dans un même distribution sur la lésion avec un cytoplasme fibrillaire profondément éosinophile. Le motif du tissu ressemble à un tamis. Une atypie ou une activité mitotique appréciable n'est observée ni dans les composants musculaires ni dans la graisse des tumeurs. Fibrose et inflammation peut se produire dans le tissu adipeux. Tous les symptômes dont les patients atteints d'un myolipsome pourraient se plaindre sont dus à ces phénomènes. Par example, brûlant sensation ou tiraillement léger douleur se suggèrent comme des symptômes imaginables en raison des composants inflammatoires.
Diagnostic et évolution de la maladie
Dans de nombreux cas, les myolipsomes sont des signes palpables. Ceci est particulièrement vrai pour les tumeurs du tissu sous-cutané, qui sont particulièrement faciles à palper au-dessus d'une certaine taille. Pour poser le diagnostic, le médecin prend généralement un biopsie du tissu et fait analyser cette biopsie histologiquement. Histologie présente une division minimale et est exempt d'atypie. Immunohistochimiquement, la partie musculaire lisse du myolipome présente une forte positivité diffuse pour l'actine ou la desmine. Parfois, des expressions d'oestrogène ou progestérone les récepteurs peuvent être détectés. Pour diagnostic différentiel, le marqueur mélanocytaire HMB45 joue un rôle majeur. Dans l'angiomyolipome, d'apparence similaire, ce marqueur est positif. Pour le myolipome, cependant, il est négatif. Le pronostic du myolipome est extrêmement favorable. La tumeur est bénigne et n'a pas tendance à dégénérer même après des années. Une fois que la croissance a été complètement supprimée, elle ne se reproduit généralement pas.
Complications
Dans la plupart des cas, le myolipome ne provoque pas de complications particulières ni d'affections potentiellement mortelles car il s'agit d'une tumeur bénigne. Cependant, les personnes touchées peuvent souffrir de diverses inflammations et infections, de sorte que la qualité de vie est considérablement réduite par cette tumeur. De même, il n'est pas rare que les personnes touchées souffrent de fièvre et douleur dans les zones touchées. douleur se produit également la nuit sous forme de douleur au repos, il peut aussi conduire à des plaintes de sommeil et donc à Dépression ou à d'autres maladies mentales. L'irritabilité générale du patient se produit également assez fréquemment. La douleur est généralement brûlant. Il n'est pas possible de traiter le myolipome de manière causale, car il s'agit d'un défaut génétique. Cependant, diverses thérapies sont disponibles pour la personne touchée, ce qui peut limiter les symptômes. Il n'y a pas de complications particulières. Dans certains cas, la croissance peut également dégénérer, auquel cas l'élimination est nécessaire dans tous les cas. Si elle est traitée tôt, l'espérance de vie de la personne touchée n'est pas réduite par cette maladie. D'autres complications ne se produisent pas dans la plupart des cas. Le risque de dégénérescence est relativement faible.
Quand devriez-vous voir un médecin?
Maladies tumorales tels que les myolipomes doivent toujours être diagnostiqués et traités tôt. Quiconque remarque des nodules, des lésions, des troubles de la sensibilité et d'autres signes de tumeur doit consulter son médecin de premier recours. Si des symptômes d'accompagnement tels qu'une douleur croissante ou des troubles hormonaux apparaissent déjà, un médecin doit être consulté immédiatement. Bien que le myolipome soit une maladie bénigne, des complications graves peuvent survenir s'il n'est pas traité ou traité trop tard. Au plus tard, si d'autres plaintes telles que des inflammations ou des infections surviennent en relation avec une grosseur, le médecin doit en être informé. Le médecin généraliste peut déjà poser un diagnostic initial sur la base d'un examen physique. Le traitement ultérieur est effectué par un spécialiste, tel qu'un dermatologue ou un interniste. Des visites régulières chez le médecin sont nécessaires pendant le traitement, car il y a un risque que la croissance dégénère. Par conséquent, des contrôles réguliers doivent être effectués après la thérapie est terminé. Les parents qui remarquent des symptômes d'une tumeur chez leur enfant doivent contacter immédiatement le pédiatre responsable.
Traitement et thérapie
Causal thérapie n'est pas disponible pour le myolipome. La croissance provient apparemment de génétique et est associée à des mutations du gène HMGA2. Par conséquent, un gène thérapie devrait être poursuivie pour la thérapie causale. Ces approches thérapeutiques sont un domaine de recherche actuel, mais n'ont pas encore atteint la phase clinique. Pour cette raison, les myolipomes ne peuvent être traités que de manière symptomatique à ce jour. L'objectif de ce traitement est l'excision. La chirurgie est effectuée pour enlever la tumeur. Pour les myolipomes du tissu sous-cutané, la procédure chirurgicale est généralement moins invasive que pour ceux des tissus mous plus profonds. L'élimination de la croissance doit être aussi complète que possible pour éliminer les récidives, qui sont rares dans tous les cas. Compte tenu du faible risque de dégénérescence, de nombreux patients atteints de myolipsome ont tendance à refuser la chirurgie. Néanmoins, le médecin doit clairement préconiser la chirurgie. Malgré le seul risque faible, la dégénérescence peut théoriquement avoir lieu. Par conséquent, seule l'élimination complète de la tumeur donne la sécurité des patients. Bien que la tumeur ne se développe qu'à un faible taux, la croissance a lieu. Ce fait plaide également en faveur de l'excision chirurgicale, car la croissance pourrait provoquer une gêne plus ou moins désagréable une fois qu'elle atteint une certaine taille.
Perspectives et pronostics
Le myolipome est une lésion bénigne. Après ablation chirurgicale du myolipome, il n'y a pas de risque de récidive. De plus, la lésion ne dégénère pas et peut être traitée relativement bien. En conséquence, le pronostic est positif. Cependant, une condition préalable à un bon pronostic est un traitement précoce par un spécialiste. Si l'ablation chirurgicale de la tumeur n'est pas possible, par exemple parce que le myolipome est situé à proximité d'organes ou d'artères sensibles, le pronostic est moins positif. Dans certaines circonstances, une tentative peut être faite pour traiter le condition au moyen de chimiothérapie. Normalement, cependant, même cela n'est pas très prometteur, car chimiothérapie peut entraîner diverses plaintes et complications dont il faut tenir compte. Le pronostic exact ne peut être déterminé que par un médecin. En règle générale, cependant, le pronostic et la perspective d'une guérison complète d'un myolipome sont relativement bons. En supposant un traitement précoce, le myolipome doit être complètement éliminé sans autre inconfort.
Prévention
À ce jour, il n'y a pas de facteurs externes connus pour le développement d'un myolipome. Ce n'est que si de tels facteurs existaient que la prévention prometteuse les mesures être disponible. L'analyse génétique ou la cartographie peuvent fournir des informations sur le risque personnel de développer un myolipome, mais ce n'est pas nécessairement une mesure préventive.
Suivi
Avec un myolipome, le patient a généralement peu d'options de suivi direct. Pour cette raison, les personnes touchées condition devrait idéalement consulter un médecin à un stade très précoce pour éviter l'apparition de nouveaux symptômes ou complications. En règle générale, il n'y a pas de traitement indépendant, de sorte que le patient est toujours dépendant d'un traitement médicalement contrôlé. Plus tôt un médecin est contacté, meilleure est l'évolution de cette maladie. Dans de nombreux cas, cette maladie peut être éliminée par une intervention chirurgicale mineure. Dans tous les cas, la personne affectée doit se reposer et se détendre après une telle opération, en s'abstenant de tout effort ou d'activités stressantes et physiques. De même, le corps ne doit pas être soumis à des stress. Des contrôles réguliers par le médecin traitant sont toujours nécessaires après la procédure. La maladie elle-même ne réduit pas l'espérance de vie du patient, et aucun suivi supplémentaire les mesures sont nécessaires. Finalement, une cicatrice peut rester, qui dans certains cas peut être guérie.
C'est ce que tu peux faire toi-même
Les patients atteints d'un myolipome doivent palper leur corps quotidiennement pour détecter toute irrégularité ou formation de grumeaux. Cela permet une détection précoce et donc un traitement rapide. Plus tôt les tumeurs peuvent être détectées, meilleures sont les options de traitement. Ces conduire à un faible nombre de complications ainsi que des séquelles. Les excroissances découvertes doivent donc être discutées avec un médecin dans les plus brefs délais. Le propre poids du corps doit toujours se situer dans la plage normale de l'IMC. Les nodules se développent principalement dans le tissu adipeux de la personne concernée. Plus le tissu adipeux, plus il est difficile de détecter les tumeurs à un stade précoce en palpant le peau. Dans ce cas, il est conseillé de perdre du poids dans le cadre du programme d'auto-assistance. Cela permet un diagnostic rapide ainsi qu'une détection précoce des irrégularités. En modifiant l'apport alimentaire et en contrôlant les calories absorbé, le poids peut être réduit sous sa propre responsabilité. Un exercice adéquat et des activités sportives aident également à réduire l'excès de poids. S'il existe des antécédents familiaux de myolipome, un dépistage régulier est recommandé. Bien que la maladie génétique ne soit pas guérissable avec les possibilités médicales actuelles, une optimisation de la détection précoce peut avoir lieu grâce à une éducation complète de la maladie sur le cours ultérieur.
