Symptômes
Les principaux symptômes sont diarrhée avec des selles aqueuses, crampes dans le bas de l'abdomen, et rougeurs, qui sont des rougeurs faciales sévères ou violacées ressemblant à des crises, bien que le cou ou les jambes peuvent également être affectées. La maladie non traitée ou non diagnostiquée peut entraîner des Cœur défaut, télangiectasies et pellagre (carence en vitamine B2).
Causes
Le syndrome carcinoïde est basé sur la tumeur du même nom, qui a été découverte par Oberndorfer en 1907. Il peut affecter n'importe quel tissu neuroendocrinien mais se produit le plus souvent dans le estomac, côlon, appendice ou poumons. Ce sont des tumeurs d'aspect et de comportement de coloration caractéristiques. Ils peuvent se développer, par exemple, chez les patients présentant une hypergastrinémie, c'est-à-dire une augmentation de la sécrétion de gastrine dans le sang, au cours de Syndrome de Zollinger-Ellison. Souvent, il y a la sérotonine libération des cellules neuroendocrines dégénérées, de sorte que foie la fonction peut être affectée. Monoamine oxydase (MAO), localisée dans foie cellules, catalyse la dégradation de la sérotonine libéré par la tumeur en acide 5-hydroxyindoleacétoacétique biologiquement inactif (5-HIAA). Urine 5-HIAA concentration est utilisé pour le diagnostic définitif en combinaison avec des techniques d'imagerie.
Les facteurs de risque
Maladies du tractus gastro-intestinal tels que Syndrome de Zollinger-Ellison, sont un facteur de risque. Les Africains noirs ont également un risque accru de maladie pour les formes avec atteinte intestinale par rapport aux autres groupes ethniques. Une étude épidémiologique menée en Suède a cité les cas de carcinoïdes chez des parents au premier degré, un niveau d'éducation élevé et une naissance dans une grande ville comme facteurs de risque.
Diagnostic
Le diagnostic est souvent posé très tard, car ce n'est qu'alors que les symptômes typiques deviennent apparents. On utilise principalement le test urinaire 5-HIAA, pour lequel des valeurs seuils sont définies. Sur le plan diagnostique, des techniques d'imagerie telles que l'échographie, le prélèvement de tissus et la coloration histologique sont également utilisées. Diagnostic différentiel: Enzyme ou autres défauts du neurotransmetteur cycle de histamine et la sérotonine tels que intolérance à l'histamine or migraine. D'autres maladies du système hormonal, telles que Maladie de Cushing ou phéochromocytome.
La thérapie médicamenteuse
Chimioembolisation:
- La chimioembolisation est une combinaison d'intervention chirurgicale et chimiothérapie utilisé principalement paliativement pour foie métastase. A cet effet, un cathéter est placé dans le foie artère ou portail veine et un médicament cytostatique et un matériau d'embolisation, tel que Spherex, sont administrés. De cette façon, le vaisseau est bloqué et le cytostatique local administration via le cathéter peut atteindre le tissu tumoral environnant sous une forme hautement concentrée. La prémédication habituelle est nécessaire pour cela: Les opioïdes, glucocorticoïdes et antiémétiques.
Analogues de la somatostatine:
- Alternativement, somatostatine des analogues sont utilisés, que le patient peut lui-même injecter par voie sous-cutanée. Ici, les deux oligopeptides synthétiques octréotide et lanréotide sont disponibles. Lanréotide est administré tous les 28 jours. le somatostatine les analogues bloquent les effets du peptide hormones libérés par la tumeur primaire, p.ex. des tachykinines telles que bradykinine. Ainsi, chez de nombreux patients, la bouffée de chaleur très désagréable et socialement débilitante peut être bloquée. Surtout en chimioembolisation, somatostatine les analogues doivent être administrés avant la procédure pour éviter une libération massive de sérotonine et de peptide hormones avec vasospasme, qui peut entraîner la mort du patient pendant la procédure.
- Administration d'analogues somatostinaux radiomarqués (111In-pentetreotide) représente une autre nouvelle approche thérapeutique. Cependant, ce sélectif radiothérapie nécessite l'isolement des patients en raison de la forte radiation dose, ce qui est trop risqué pour le milieu environnant.
Antagonistes de la sérotonine:
- Ketanserin et le méthysergide ont été utilisés pour contrôler les symptômes. Les deux antagonistes des récepteurs de la sérotonine semblent utiles pour le blocage des symptômes. cependant, cétansérine a également un effet antihypertenseur, qui peut conduire à effets indésirables. Dans de nombreux pays, les deux ne sont pas disponibles ou sont disponibles uniquement en tant que médicaments vétérinaires. L'antagoniste 5-HT3 ondansétron, approuvé pour le traitement cytostatique vomissement, est en cours d'évaluation dans le cadre d'essais cliniques pour le contrôle des symptômes chez les carcinoïdes. Les thérapies symptomatiques importantes comprennent les analogues de la somatostatine déjà discutés.
Prévention
La clarification précoce des symptômes gastro-intestinaux semble particulièrement utile, sinon la prophylaxie tumorale est difficile. Avec un diagnostic de syndrome carcinoïde, la personne affectée doit essayer de contrôler les symptômes si possible; cela peut être fait, par exemple, en évitant les exercices vigoureux, la consommation d'alcool et les aliments exotiques très épicés. Les symptômes d'avertissement non spécifiques incluent des aqueux récurrents diarrhée et, dans de rares cas, persistants tousser (carcinoïde des bronches). Le rinçage est un symptôme d'avertissement typique. Pour les patients carcinoïdes, une supplémentation en vitamine B2 (nicotinamide) est recommandée pour contrer les symptômes de carence dus à une formation excessive de sérotonine, qui dépend de la vitamine B2.
