Bref aperçu
- Symptômes : brunissement de la peau, fatigue et apathie, hypotension artérielle, perte de poids, carence en liquide.
- Evolution de la maladie et pronostic : Traitée, l'espérance de vie est normale ; non traitée, la maladie est mortelle. Dans les situations stressantes, il est important d’ajuster la dose d’hormones pour éviter une crise addisonienne potentiellement mortelle.
- Diagnostic : Divers tests de laboratoire, contrôle des taux de cortisone et d'ACTH, test de stimulation de l'ACTH, techniques d'imagerie.
- Traitement : apport à vie des hormones manquantes
Qu'est-ce que la maladie d'Addison ?
Alors que les catécholamines, en premier lieu l'adrénaline et la noradrénaline, sont produites dans la moelle, le cortex produit les androgènes (hormones sexuelles) ainsi que l'aldostérone et le cortisol dans deux zones différentes.
Pour comprendre comment apparaissent les symptômes typiques de la maladie d'Addison, il est important de comprendre les fonctions des hormones corticosurrénales :
Le cortisol influence également le tube digestif (appétit), la libido et le psychisme. À des concentrations plus élevées, l'hormone a un effet anti-inflammatoire en régulant les défenses immunitaires de l'organisme. Les médecins en profitent par exemple pour lutter contre les symptômes allergiques ou les maladies auto-immunes.
Les androgènes comprennent des hormones qui sont converties dans les tissus corporels en hormones sexuelles, testostérone ou œstrogène. La testostérone, une hormone sexuelle masculine, est également sécrétée en petites quantités par le cortex surrénalien chez la femme. Chez la femme, les androgènes provoquent, entre autres, la croissance des poils pubiens.
Circuit régulateur des hormones
L'hypothalamus répond en envoyant des signaux pour libérer certaines hormones. Par exemple, en cas de manque de cortisol, l’hypothalamus libère la substance messagère CRH (corticotropin release hormone). Cela amène l’hypophyse à libérer de l’ACTH (hormone adrénocorticotrope). L'ACTH, à son tour, voyage dans le sang jusqu'au cortex surrénalien, où elle transmet le signal de libération de cortisol.
Formes de la maladie d'Addison
Quels sont les symptômes de la maladie d'Addison ?
Dans l'insuffisance surrénalienne primaire, si la glande surrénale elle-même est affectée par la maladie, environ 90 pour cent du cortex a déjà été détruit au moment où les symptômes typiques apparaissent. Les principaux symptômes suivants sont présents chez plus de 90 pour cent des personnes touchées :
Pression artérielle basse : en raison de l'absence de l'hormone aldostérone, qui régule l'équilibre minéral et donc hydrique, la pression artérielle chute jusqu'à une insuffisance circulatoire.
D'autres symptômes incluent:
- Épuisement général et apathie sévère (adynamie)
- @ Perte de poids et manque de liquides (déshydratation)
La prise de poids n'est pas un symptôme typique de la maladie d'Addison, mais constitue un effet secondaire possible de la corticothérapie.
- Faim d'aliments salés
- fatigue, lassitude
- Problèmes digestifs tels que nausées, vomissements ou douleurs abdominales
- Absence de poils pubiens chez la femme, problèmes de puissance chez l'homme
- Problèmes psychologiques tels que dépression, irritabilité et apathie
- Chez le nourrisson, retard de croissance
En particulier dans le cas d'une maladie d'Addison primaire à évolution lente, il arrive que les patients et les médecins interprètent mal les symptômes qui se développent progressivement et les interprètent comme un syndrome d'épuisement ou des symptômes de vieillesse. La multitude de symptômes potentiellement mortels montre l’importance des hormones, qui produisent des effets énormes même à des concentrations infimes.
Symptômes de la crise d'Addison
- Baisse de la pression artérielle
- Perte massive de liquide par les reins et menace de déshydratation du corps
- Fever
- Collapsus circulatoire pouvant aller jusqu'au choc et à l'insuffisance circulatoire
- Glycémie dangereusement basse (hypoglycémie)
- Douleur abdominale sévère
Les médecins découvrent souvent d'abord une insuffisance corticosurrénalienne existante due à une crise addisonienne. Cette maladie aiguë, potentiellement mortelle, ne peut être évitée qu'avec une administration à forte dose d'hydrocortisone. Ici, le médecin urgentiste doit agir vite !
Des problèmes sont possibles si la concentration hormonale n’est pas adaptée à la situation de stress actuelle. Dans ce cas, une crise d'Addison peut survenir, mettant la vie en danger si un traitement médical n'est pas reçu à temps. Si elle n'est pas traitée, la maladie d'Addison est toujours mortelle.
Causes et facteurs de risque
Les causes importantes d'insuffisance corticosurrénale primaire, dans lesquelles la glande surrénale elle-même est malade, comprennent :
- Surrénalite auto-immune : cette maladie est la cause la plus fréquente, représentant environ 80 pour cent. Les cellules du corps ciblent les tissus de la glande surrénale et les détruisent lentement. La maladie d'Addison est souvent associée à d'autres maladies auto-immunes, par exemple la thyroïdite chronique (thyroïdite de Hashimoto).
- Infections : Les infections par certains agents pathogènes sont responsables dans certains cas de la destruction de la glande surrénale. À l’époque de la tuberculose, c’était la principale cause de la maladie d’Addison. Cependant, l'histoplasmose, le SIDA ou le cytomégalovirus conduisent aussi parfois à la maladie d'Addison.
- Saignement : Dans de rares cas, les agents anticoagulants provoquent des saignements dans les glandes surrénales et peuvent les endommager gravement.
- Hérédité : L'hypoplasie surrénalienne congénitale, par exemple, est congénitale. Le sous-développement de la glande surrénale entraîne des symptômes graves dès la petite enfance.
Examens et diagnostic
Le médecin détecte d'abord les symptômes typiques de la maladie d'Addison lors d'un entretien détaillé avec la personne concernée. L’endocrinologue spécialisé utilise ces informations sur les antécédents médicaux pour réaliser un premier bilan.
Un test de stimulation dit ACTH aide le médecin à trouver la cause de la maladie d'Addison : à cet effet, la personne concernée reçoit l'hormone hypophysaire ACTH par voie veineuse. Le médecin détermine ensuite le taux de cortisol dans le sang. S'il augmente, la glande surrénale fonctionne toujours et la cause est probablement l'hypophyse. Si en revanche le taux de cortisol reste faible malgré l’administration d’ACTH, il s’agit probablement d’une insuffisance surrénalienne primaire.
Traitement
Le seul traitement de la maladie d'Addison primaire et secondaire est l'apport à vie des hormones manquantes (thérapie de substitution). Les patients concernés prennent généralement de l'hydrocortisol en association avec du fludrocortisol deux à trois fois par jour. Chez les femmes qui subissent une perte de libido, un traitement par une autre hormone (déhydroépiandrostérone, DEHA) est possible.
La maladie d'Addison, à l'exception de l'insuffisance corticosurrénalienne tertiaire, est incurable. Les personnes atteintes nécessitent donc un traitement hormonal pour le reste de leur vie, car la maladie est mortelle si elle n'est pas traitée. Un régime spécial n'est pas requis pour la maladie d'Addison.
