Bref aperçu
- Pronostic : En fonction des caractéristiques de la tumeur et du sous-groupe de tumeurs, il est bien traitable avec un bon pronostic, mais certains groupes de tumeurs présentent une évolution défavorable.
- Symptômes : maux de tête, vertiges, nausées/vomissements, troubles du sommeil, troubles neurologiques tels que troubles de la vue, de la parole et de la concentration et paralysie, troubles moteurs tels que troubles de la marche
- Causes : Les déclencheurs ne sont pas clairement connus. Les modifications chromosomiques, les prédispositions génétiques et les effets des radiations sont considérés comme des facteurs de risque.
- Diagnostic : examens physiques, analyses de tissus, de sang et de liquide céphalo-rachidien, imagerie par résonance magnétique (IRM), tomodensitométrie (TDM),
- Traitement : chirurgie, radiothérapie et/ou chimiothérapie, soins psychologiques.
Qu'est-ce que le médulloblastome?
Le médulloblastome est la tumeur cérébrale maligne la plus courante chez les enfants et les adolescents, représentant 20 pour cent de tous les cas. Le médulloblastome est généralement diagnostiqué entre cinq et huit ans. Les garçons sont légèrement plus souvent touchés que les filles. La tumeur survient beaucoup moins fréquemment chez les adultes. Le médulloblastome représente environ un pour cent de toutes les tumeurs cérébrales.
Chez une personne touchée sur trois, le médulloblastome s'est déjà propagé au moment du diagnostic. Dans la plupart des cas, les métastases tumorales sont localisées dans le système nerveux central (cerveau et moelle épinière). Très rarement, ils surviennent dans un os ou dans la moelle osseuse.
Classification des médulloblastomes
Le médulloblastome grossit très rapidement et s'étend parfois dans les tissus environnants. Elle est donc classée « très maligne » (grade 4) par l’Organisation mondiale de la santé (OMS). De plus, selon la classification de l'OMS, les médulloblastomes sont divisés en différents types en fonction de leur type/apparence tissulaire (= histopathologiquement) :
- Médulloblastome classique (CMB, médulloblastome classique)
- Médulloblastome desmoplasique/nodulaire (nodulaire) (DMB, médulloblastome desmoplasique)
- Médulloblastome à nodularité étendue (MBEN, médulloblastome à nodularité étendue)
- Médulloblastome à grandes cellules (LC MB, médulloblastome à grandes cellules)/médulloblastome anaplasique (AMB, médulloblastome anaplasique)
En raison des différentes formes de tumeurs, les options thérapeutiques et le pronostic diffèrent également.
Quelle est l’espérance de vie en cas de médulloblastome ?
L'évolution de la maladie et le pronostic du médulloblastome dépendent de divers critères tels que l'âge du patient ainsi que la taille, la localisation et le stade de la tumeur. Il est préférable que la tumeur puisse être complètement retirée chirurgicalement, qu'aucune métastase ne soit présente et qu'aucune cellule tumorale ne soit trouvée dans le liquide céphalo-rachidien.
Si des cellules tumorales individuelles restent dans la tête après l'intervention chirurgicale, la tumeur se développe souvent à nouveau (récidive). Les récidives surviennent généralement au cours des trois premières années, dans de rares cas même dix ans après un traitement réussi. C'est pour cette raison que le médecin traitant effectue des examens de contrôle chez tous les patients pendant plusieurs années après un traitement réussi.
Grâce à une thérapie intensive, le médulloblastome est désormais traitable à long terme chez plus de la moitié des enfants, mais il est rarement complètement guérissable. Ainsi, après cinq ans, dans les cas favorables, c'est-à-dire ceux présentant un risque moindre, 75 à 80 pour cent des enfants sont encore en vie. Après dix ans, environ 70 pour cent sont encore en vie.
En raison des différentes formes de tumeurs, les options thérapeutiques et le pronostic diffèrent également.
Quelle est l’espérance de vie en cas de médulloblastome ?
L'évolution de la maladie et le pronostic du médulloblastome dépendent de divers critères tels que l'âge du patient ainsi que la taille, la localisation et le stade de la tumeur. Il est préférable que la tumeur puisse être complètement retirée chirurgicalement, qu'aucune métastase ne soit présente et qu'aucune cellule tumorale ne soit trouvée dans le liquide céphalo-rachidien.
Si des cellules tumorales individuelles restent dans la tête après l'intervention chirurgicale, la tumeur se développe souvent à nouveau (récidive). Les récidives surviennent généralement au cours des trois premières années, dans de rares cas même dix ans après un traitement réussi. C'est pour cette raison que le médecin traitant effectue des examens de contrôle chez tous les patients pendant plusieurs années après un traitement réussi.
Grâce à une thérapie intensive, le médulloblastome est désormais traitable à long terme chez plus de la moitié des enfants, mais il est rarement complètement guérissable. Ainsi, après cinq ans, dans les cas favorables, c'est-à-dire ceux présentant un risque moindre, 75 à 80 pour cent des enfants sont encore en vie. Après dix ans, environ 70 pour cent sont encore en vie.
Pour plus d’informations sur les causes et les facteurs de risque, lisez l’article Tumeurs cérébrales.
Comment diagnostique-t-on le médulloblastome ?
Les personnes présentant des symptômes de tumeur cérébrale consultent souvent d’abord leur médecin de famille ou leur pédiatre. Il ou elle se renseignera sur les symptômes exacts et leur évolution. S'il découvre des indications d'une tumeur maligne dans le système nerveux central, il oriente généralement le patient vers un centre spécialisé dans les maladies cancéreuses (oncologie) pour des examens plus approfondis. Des médecins de différentes spécialités y travaillent ensemble pour poser le bon diagnostic. Pour cela, un historique médical détaillé (anamnèse) et divers examens sont nécessaires.
IRM et CT
Un médulloblastome est mieux visualisé à l’aide de l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Dans la plupart des cas, le patient reçoit une injection d'un produit de contraste dans une veine avant l'examen. La tumeur absorbe cet agent de contraste et s'éclaire de manière irrégulière sur l'image IRM. Cela permet de déterminer très facilement son emplacement, sa taille et sa propagation. Puisqu'un médulloblastome peut se propager dans le canal rachidien, le médecin prend également une image de la colonne vertébrale en plus de la tête.
Examen du liquide céphalo-rachidien
L'examen du liquide céphalo-rachidien (diagnostic du LCR) complète un diagnostic détaillé de médulloblastome. Dans cette procédure, le médecin prélève du liquide céphalo-rachidien (LCR) à l'aide d'une fine aiguille creuse, généralement du canal rachidien (ponction lombaire). Le médecin examine l'échantillon à la recherche de cellules tumorales et donc de métastases dans la moelle épinière.
Biopsie et examen des gènes
De plus, le médecin prélève généralement un échantillon de tissu de la tumeur (biopsie) et l'examine au microscope. À l'aide des échantillons de tissus, d'autres examens des tissus fins peuvent être effectués, qui servent à classer précisément la tumeur et à évaluer le risque. Par exemple, le médecin examine certains gènes du matériel génétique des cellules tumorales et attribue la tumeur à l’un des quatre groupes génétiques moléculaires.
Cela est nécessaire afin de concevoir la thérapie ultérieure de manière optimale pour la personne concernée.
Quels sont les traitements disponibles pour le médulloblastome ?
En raison de sa malignité, le médulloblastome nécessite un traitement rapide et intensif.
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Radiothérapie et chimiothérapie
S'il n'y a pas de métastases tumorales, les enfants reçoivent une radiothérapie de la tête et de la moelle épinière pendant trois à cinq ans après l'intervention chirurgicale. Ceci est souvent suivi d’une chimiothérapie. Dans le meilleur des cas, les deux procédures détruisent les cellules tumorales individuelles dans les voies du liquide céphalo-rachidien.
Si le médulloblastome s'est déjà métastasé, l'équipe de médecins élaborera un plan de traitement encore plus individualisé et intensif.
Chez les enfants de moins de trois à cinq ans, la radiothérapie est plutôt défavorable et déconseillée. Par conséquent, ils reçoivent généralement une chimiothérapie directement après la chirurgie, consistant en une combinaison de plusieurs médicaments qui tuent les cellules cancéreuses. Les exemples incluent les médicaments de chimiothérapie tels que la vincristine, le CCNU et le cisplatine.
Implantation de shunts
Parfois, le médulloblastome obstrue les conduits du liquide céphalo-rachidien. Si ceux-ci ne peuvent pas être rouverts même par intervention chirurgicale, il est nécessaire de drainer artificiellement le liquide céphalo-rachidien. Pour ce faire, les chirurgiens placent un petit tube dans les conduits du liquide céphalo-rachidien (shunt du LCR). Grâce à lui, le liquide céphalo-rachidien s'écoule soit vers un récipient externe, soit dans le corps. Dans 80 pour cent des cas, le shunt du LCR ne reste pas définitivement dans les tissus. Dès que le liquide céphalo-rachidien s'écoule suffisamment de lui-même, le médecin retire le shunt.
Mesures thérapeutiques d’accompagnement
En fonction des symptômes, le traitement aigu à l'hôpital est suivi de mesures de rééducation. La plupart des hôpitaux proposent également un soutien psychosocial aux patients et à leurs familles.
Pour plus d’informations sur l’examen et le traitement, lisez l’article Tumeur cérébrale.
