La maladie de Creutzfeldt-Jakob peut être classée comme suit:
- Maladie à prions sporadique comme la MCJ.
- Maladie génétique à prions telle que MCJ prémilaire, syndrome de Gerstman-Sträussler-Scheinker, insomnie familiale mortelle
- Maladie à prion transmise telle que la MCJ iatrogène ou une nouvelle variante de la MCJ.