La maladie de Creutzfeldt-Jakob

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: antécédents médicaux

Les antécédents médicaux (antécédents de maladie) représentent un élément important dans le diagnostic de la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Antécédents familiaux Y a-t-il des antécédents familiaux de démence qui sont courants dans votre famille ? Y a-t-il des maladies héréditaires dans votre famille ? Anamnèse sociale Antécédents médicaux actuels/antécédents médicaux systémiques (plaintes somatiques et psychologiques). Avez-vous remarqué des troubles de la mémoire… Maladie de Creutzfeldt-Jakob: antécédents médicaux

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: Ou autre chose? Diagnostic différentiel

Maladies endocriniennes, nutritionnelles et métaboliques (E00-E90). Encéphalopathie de Hashimoto – forme d'anomalie cérébrale causée par les hormones thyroïdiennes. Céroïdes lipofuscinoses neuronales (NCL ou CLN) - groupe de maladies métaboliques héréditaires autosomiques récessives rares de l'enfance qui provoquent des convulsions, des troubles du mouvement et d'autres troubles neurologiques. Système cardiovasculaire (I00-I99). Vascularite (inflammation vasculaire) Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99). VIH … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: Ou autre chose? Diagnostic différentiel

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: examen

Un examen clinique complet est la base pour sélectionner d'autres étapes de diagnostic : Examen physique général – y compris la tension artérielle, le pouls, le poids corporel, la taille ; plus loin : Inspection (visualisation). Peau, muqueuses et sclérotique (partie blanche de l'œil) [tremblements (tremblements musculaires); myoclonie (contraction musculaire involontaire); paralysie; incoordination] Inspection (visualisation) et palpation (palpation) de la glande thyroïde [due … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: examen

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: test et diagnostic

Paramètres de laboratoire de 1er ordre – tests de laboratoire obligatoires. La ponction du liquide céphalo-rachidien (LCR) (collecte de liquide céphalo-rachidien en perforant le canal rachidien) pour le diagnostic du LCR - peut être déterminée par la détection des protéines : 14-3-3, tau, NSE ou S100b. RT-QuIC [« conversion induite par quaking en temps réel »] pour détecter une propension accrue à l'agrégation de la PrP [protéine prion]) [diagnostic clinique sûr selon… Maladie de Creutzfeldt-Jakob: test et diagnostic

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: traitement médicamenteux

Cibles thérapeutiques Soulagement des symptômes Tenter de retarder la progression de la maladie Recommandations thérapeutiques Il n'existe pas à ce jour de thérapie causale. Les médicaments suivants sont utilisés dans les essais : benzodiazépines comme le clonazépam ou antiépileptiques comme le valproate pour les myclonies (contractions musculaires) ; bonne réponse, en particulier dans la phase initiale de la maladie Flupirtine* … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: traitement médicamenteux

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: tests diagnostiques

Diagnostic obligatoire des dispositifs médicaux. Encéphalogramme (EEG ; enregistrement de l'activité électrique du cerveau) – doit être utilisé comme diagnostic de base ; des modifications peuvent être observées dans environ 70 % des cas sporadiques. La tomodensitométrie/imagerie par résonance magnétique du crâne (TDM crânienne ou.cCT/IRM crânienne ou IRMc) - peut sécuriser des signes pathologiques (atrophie corticale ; modifications spondiformes) dans plus des deux tiers … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: tests diagnostiques

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: prévention

Pour prévenir une nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, il faut veiller à réduire les facteurs de risque. Facteurs de risque comportementaux Ingestion de viande bovine infectée et de produits dérivés de la viande bovine. Facteurs de prévention Facteurs génétiques : Réduction du risque génétique en fonction des polymorphismes des gènes : Gènes/SNP (polymorphisme nucléotidique simple) : Gène : PRNP SNP : rs1799990 dans le gène PRNP Constellation d'allèles : AA (obtenir nvMCJ est possible) (40 % … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: prévention

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer la maladie de Creutzfeldt-Jakob et une nouvelle variante de la MCJ : Symptômes principaux Agressivité Mutisme akinétique – inhibition de toutes les fonctions motrices, y compris la parole. Ataxie – perturbation dans la séquence de mouvement Chorée – mouvements rapides involontaires de balayage. Démence (rapide et progressive). Dépression Fasciculations (contractions irrégulières et involontaires des faisceaux de fibres musculaires). Mémoire … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: symptômes, plaintes, signes

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: causes

Pathogenèse (développement de la maladie) Selon l'hypothèse du prion, le prion proviendrait d'une forme infectieuse d'une protéine mal repliée. Il s'exprime principalement dans les cellules du système nerveux. La propagation des prions se produit en transformant la structure anti-hélice des protéines. Le changement de structure entraîne la formation de plaques amyloïdes… Maladie de Creutzfeldt-Jakob: causes

Maladie de Creutzfeldt-Jakob: thérapie

Mesures générales Respect des mesures générales d'hygiène ! Restriction nicotinique (s'abstenir de fumer). Restriction alcoolique (s'abstenir d'alcool) Médecine nutritionnelle Conseils nutritionnels basés sur l'analyse nutritionnelle Recommandations nutritionnelles selon une alimentation mixte tenant compte de la maladie en cause. Cela signifie, entre autres : Un total de 5 portions de légumes frais et … Maladie de Creutzfeldt-Jakob: thérapie