Bref aperçu
- Description : L'artérite de Takayasu est une maladie rare du système immunitaire dans laquelle l'aorte et ses principaux vaisseaux deviennent enflammés et se rétrécissent avec le temps.
- Causes : La cause exacte de l’artérite de Takayasu n’est pas encore connue. Une réaction défectueuse du système immunitaire amène les propres cellules du corps à attaquer les parois des vaisseaux.
- Pronostic : La maladie de Takayasu n’est pas encore curable. Non traitée, la maladie est généralement mortelle. Grâce à la thérapie, la plupart des patients ne présentent aucun symptôme à long terme.
- Diagnostic : Discussion avec le médecin, examen physique (incluant analyses de sang, échographie, IRM, tomodensitométrie).
- Symptômes : principalement de la fièvre, des sueurs nocturnes, une perte de poids et des douleurs dans les membres. Des troubles circulatoires des bras et des jambes, des étourdissements, des évanouissements, des accidents vasculaires cérébraux ou une hypertension artérielle sont également possibles au cours de l'évolution ultérieure.
L'artérite de Takayasu (également maladie de Takayasu ou syndrome de Takayasu) est une maladie auto-immune rare dans laquelle les parois des vaisseaux sanguins deviennent enflammées (vascularite). La maladie porte le nom du médecin japonais Mikado Takayasu, qui a décrit la maladie pour la première fois en 2008.
Le syndrome de Takayasu appartient au groupe des vascularites dites primaires. Ce terme collectif fait référence aux maladies inflammatoires des vaisseaux sanguins pour lesquelles il n’existe aucune maladie sous-jacente connue. Les vascularites font partie des maladies rhumatismales car elles s'accompagnent souvent de douleurs articulaires ou musculaires et parfois aussi d'un gonflement des articulations.
Qui est affecté?
Le syndrome de Takayasu apparaît généralement entre 20 et 30 ans. Après 40 ans, la maladie survient plutôt rarement.
Comment se développe l’artérite de Takayasu ?
La cause de l’artérite de Takayasu n’est pas encore connue. On pense qu'une prédisposition héréditaire combinée à un déclencheur inconnu (par exemple des facteurs environnementaux tels que les radiations, les toxines, le stress, les virus de l'hépatite, l'infection par la bactérie Staphylococcus aureus) déclenchent la maladie.
En conséquence, les organes et les membres ne sont plus suffisamment alimentés en oxygène. Selon les vaisseaux touchés, la maladie de Takayasu entraîne différents symptômes.
Comment traite-t-on l’artérite de Takayasu ?
En conséquence, les organes et les membres ne sont plus suffisamment alimentés en oxygène. Selon les vaisseaux touchés, la maladie de Takayasu entraîne différents symptômes.
Comment traite-t-on l’artérite de Takayasu ?
Immunosuppresseur
Si la personne concernée ne tolère pas la cortisone ou si la cortisone n'est pas suffisante pour le traitement, le médecin prescrit d'autres immunosuppresseurs comme le méthotrexate ou le cyclophosphamide comme alternative. Ces substances inhibent les défenses immunitaires de l'organisme et empêchent la progression de l'inflammation dans l'artérite de Takayasu. Ils ont un effet très puissant et sont également utilisés dans le traitement du cancer (cytostatiques).
Anticoagulant
Thérapie des anticorps
Si la personne concernée ne répond pas au traitement par immunosuppresseurs, le médecin peut traiter avec un anti-TNF alpha. Ces substances actives appartiennent au groupe des produits biologiques, médicaments génétiquement modifiés (par exemple les anticorps). Ils sont spécifiquement dirigés contre certaines substances messagères qui provoquent une inflammation des parois des vaisseaux.
Opération
Diverses procédures chirurgicales et mini-invasives sont disponibles pour rendre les vaisseaux sanguins à nouveau perméables. Il s'agit notamment de la dilatation par ballonnet, de l'insertion d'un stent ou d'un pontage.
Dilatation par ballonnet
Stent
Pour stabiliser le vaisseau et le maintenir ouvert, dans certains cas, le médecin insère un stent (tube métallique en métal ou en plastique) après dilatation du ballon. Pour ce faire, le médecin enfonce un cathéter avec le stent dans le vaisseau concerné via le fil guide et l'y place. Une fois le stent placé, il reste sous cette forme dans le vaisseau sanguin et garantit que le sang circule à nouveau librement au niveau de l'ancien rétrécissement.
Chirurgie de pontage
Les complications graves de l'artérite de Takayasu, telles qu'une crise cardiaque ou un accident vasculaire cérébral, sont en grande partie évitables grâce à un traitement approprié.
L’artérite de Takayasu est-elle curable ?
Selon une étude majeure réalisée au Japon, la maladie ne s'aggrave pas davantage chez les deux tiers des personnes touchées avec le traitement approprié. Des complications graves (par exemple crise cardiaque, accident vasculaire cérébral) ne surviennent que dans un quart des cas.
Plus le médecin reconnaît et traite la maladie tôt, plus le risque de dommages permanents est faible.
Comment le médecin établit-il le diagnostic?
Étant donné que les symptômes de l'artérite de Takayasu sont généralement peu spécifiques au début de la maladie et que la maladie elle-même est très rare, il est important que le médecin examine la personne affectée en détail. À cette fin, le médecin procède d'abord à un entretien détaillé (anamnèse) avec la personne concernée. Il procède ensuite à un examen physique du patient.
Conversation avec le médecin
Au cours de l'entretien, le médecin demande notamment à la personne concernée :
- Quand les plaintes ont-elles eu lieu?
- Existe-t-il des conditions préexistantes (par exemple rhumatismes, artériosclérose, hypertension artérielle) ?
- Quelles sont vos habitudes de vie ? Faites-vous de l'exercice régulièrement ? Comment est votre alimentation ? Fumez-vous?
Examen physique
Ultrason
Lors d'un examen échographique des vaisseaux sanguins (échographie duplex couleur), le médecin vérifie si la paroi vasculaire est rétrécie ou enflammée. Il utilise également les ultrasons pour déterminer la direction dans laquelle le sang circule dans les vaisseaux et la vitesse à laquelle le sang circule dans les vaisseaux (vitesse d'écoulement). Ce dernier indique au médecin s'il existe des constrictions ou des occlusions dans les vaisseaux.
Dans certains cas, le médecin insère une sonde échographique dans l’œsophage (échocardiographie transœsophagienne, ETO) pour examiner les vaisseaux proches du cœur.
Angiographie
Test sanguin
Le médecin examine également le sang de la personne concernée. Si, par exemple, la vitesse de sédimentation des érythrocytes (VS) est considérablement augmentée, cela indique une maladie inflammatoire telle que l'artérite de Takayasu. L'ESR indique la rapidité avec laquelle les globules rouges d'un échantillon de sang coulent en une heure dans un tube spécial.
Critères ACR
Sur la base des résultats de tous les examens, le médecin pose le diagnostic. Cela se fait généralement sur la base des critères dits ACR (ACR signifie American College of Rheumatology). Si au moins trois des critères sont remplis, il s’agit très probablement d’une artérite de Takayasu :
- La personne concernée a moins de 40 ans.
- Il existe des troubles circulatoires dans les bras et/ou les jambes, par exemple une claudication (claudication) ou des douleurs musculaires lorsque la personne concernée bouge.
- La pression artérielle systolique entre les deux bras diffère de plus de 10 mmHg (systolique = la pression artérielle lorsque le muscle cardiaque se contracte et pompe le sang riche en oxygène dans les vaisseaux).
- Les bruits d'écoulement du sang sur l'aorte ou sur l'artère sous la clavicule (artère sous-clavière) peuvent être entendus avec un stéthoscope.
- Des modifications de l'artériogramme (par exemple des modifications vasculaires de l'aorte) peuvent être détectées.
Quels sont les symptômes?
Avec l'apparition de l'artérite de Takayasu, des réactions inflammatoires générales et non spécifiques du corps se produisent généralement. Les personnes touchées se sentent généralement très malades. Ils sont épuisés et faibles, n’ont pas d’appétit et signalent des douleurs articulaires et musculaires. Les symptômes les plus courants sont :
- Fatigue
- Légère fièvre (environ 38 degrés Celsius).
- Perte de poids indésirable
- Sueurs nocturnes
- Perte d'appétit
- Faiblesse
- Douleurs musculaires et articulaires
Si la maladie est déjà avancée, des plaintes chroniques se développent. Ceux-ci se développent parce que les vaisseaux se rétrécissent avec le temps et ne fournissent plus suffisamment de sang aux organes et aux membres. Les symptômes qui se développent dépendent de l'artère touchée. Les symptômes les plus courants de l’artérite de Takayasu avancée comprennent :
- Problèmes circulatoires dans les bras et/ou les jambes
- Étourdissements (vertige)
- Évanouissements
- Troubles visuels
- AVC (insulte cérébrale)
- Crise cardiaque (infarctus du myocarde)
- Anévrisme (renflement des vaisseaux en forme de ballon)
Troubles circulatoires
En principe, il est possible que l'artérite de Takayasu touche l'ensemble de l'aorte et toutes ses branches latérales, du cœur à l'aine. Mais le plus souvent, ce sont les bras qui sont endommagés, et secondairement les artères qui alimentent le cerveau en sang.
Étourdissements et évanouissements
De plus, le pouls au poignet est souvent affaibli, voire insensible. La pression artérielle est souvent différente dans les deux bras. Si les artères de l'artère carotide sont touchées, les personnes atteintes du syndrome de Takayasu ressentent souvent également des douleurs sur le côté du cou.
Hypertension
Accidents vasculaires cérébraux et crises cardiaques
Si les vaisseaux sont enflammés, ils risquent également de se rétrécir considérablement avec le temps, voire de se fermer complètement (sténose artérielle). Les zones touchées ne reçoivent alors plus suffisamment d’oxygène et de nutriments et les tissus de cette zone meurent. En conséquence, des accidents vasculaires cérébraux (causés par un rétrécissement des vaisseaux dans le cerveau) ou des crises cardiaques (causés par un rétrécissement des vaisseaux dans le muscle cardiaque) surviennent souvent dans l'artérite de Takayasu non traitée.
Comme il existe une pression artérielle élevée dans les vaisseaux proches du cœur, les vaisseaux se dilatent de plus en plus lorsque les parois des vaisseaux sont affaiblies en raison de l'inflammation. Parfois, cela entraîne la formation de renflements dans la paroi vasculaire (anévrismes). Si un tel anévrisme se rompt, il en résulte généralement une hémorragie interne potentiellement mortelle. Le danger de ces vaisseaux dilatés est qu’ils ne provoquent généralement aucun symptôme.
Plus de symptômes
Consultez immédiatement un médecin si vous avez des difficultés à respirer et si vous ressentez des douleurs à la poitrine ou au bras !
