Bref aperçu:
- Qu'est-ce que l'anémie hémolytique ? Anémie causée par la destruction ou la dégradation prématurée des globules rouges (érythrocytes).
- Évolution de la maladie et pronostic : L'évolution et le pronostic dépendent de la cause sous-jacente.
- Symptômes : Pâleur, faiblesse, problèmes circulatoires pouvant aller jusqu'à l'évanouissement, maux de tête, douleurs abdominales, maux de dos, jaunissement de la peau et des muqueuses (ictère), hypertrophie de la rate (splénomégalie).
- Causes : Maladies congénitales ou acquises, médicaments, drogues.
- Traitement : Glucocorticoïdes (cortisone), immunosuppresseurs (médicaments qui diminuent la réponse immunitaire), greffe de moelle osseuse, ablation de la rate, administration d'acide folique et de fer.
- Prévention : aucune mesure préventive spécifique n’est possible.
Qu'est-ce que l'anémie hémolytique ?
Dans l'anémie hémolytique, ce cycle est raccourci : les globules rouges se décomposent prématurément (en moyenne après environ 30 jours) et la nouvelle formation dans la moelle osseuse prend du retard. Dans l’ensemble, il y a trop peu de globules rouges dans le sang et des produits de dégradation des cellules sanguines se déposent dans l’organisme. Les signes typiques de l'anémie hémolytique sont la pâleur, la fatigue, les étourdissements, les problèmes circulatoires, le jaunissement de la peau et l'hypertrophie de la rate.
De plus, les médecins distinguent si la cause de l'hémolyse réside dans les globules rouges eux-mêmes (anémie corpusculaire) ou en dehors des cellules sanguines (anémie extracorpusculaire).
Qu'est-ce que l'hémolyse?
La dégradation régulière des vieux érythrocytes est réalisée par ce qu'on appelle les phagocytes (macrophages) dans la rate et, dans une moindre mesure, dans le foie. Ils dissolvent l’enveloppe des globules rouges et les décomposent. Les macrophages se trouvent dans divers tissus ; les médecins les appellent dans leur ensemble le « système réticuloendothélial ».
Dans l'anémie hémolytique, plus de globules rouges se décomposent que d'habitude et, en même temps, la moelle osseuse est en retard dans la formation de nouvelles cellules. Le résultat est qu’il y a trop peu d’érythrocytes au total.
Qu'est-ce que l'anémie?
L'anémie (anémie) se produit lorsque le nombre de globules rouges (et donc également l'hémoglobine, pigment rouge du sang) est inférieur à la valeur de référence spécifique à l'âge et au sexe.
Évolution de la maladie et pronostic
L'évolution et le pronostic des anémies hémolytiques dépendent de la cause sous-jacente.
Dans tous les cas, il est important de procéder à des contrôles réguliers. En cas d'hémolyse chronique, le médecin examine le sang de près.
Quels sont les symptômes de l'anémie hémolytique ?
Il existe différentes causes d’anémie hémolytique. Les symptômes qui apparaissent dépendent du déclencheur particulier de la maladie.
Les symptômes suivants indiquent une anémie hémolytique :
- Pâleur
- Fatigue
- Performances réduites
- Pression artérielle basse (hypotension)
- Vertiges
- Mal de tête
- Bourdonnement dans les oreilles
- Problèmes circulatoires pouvant aller jusqu'à l'évanouissement
- Palpitations cardiaques
- Difficultés respiratoires
- Jaunissement des muqueuses et de la peau (jaunisse) : résulte de la dégradation du pigment rouge du sang (hémoglobine) contenu dans les globules rouges. La couleur jaunâtre est causée par la bilirubine, le produit de dégradation de l'hémoglobine.
Complications possibles de l'anémie hémolytique
Crise hémolytique : Une crise hémolytique se produit lorsqu'un grand nombre de globules rouges se dissolvent en peu de temps. De telles crises sont possibles, par exemple, dans le cas du favisme, de la drépanocytose et des transfusions sanguines. Les signes d'une crise hémolytique sont :
- Fever
- Frissons
- Faiblesse
- Problèmes circulatoires jusqu'au choc
- Douleur abdominale
- Mal au dos
- Mal de tête
- Urine rouge ou rouge-brun (lorsque l'hémoglobine est excrétée dans l'urine)
Une crise hémolytique est une urgence médicale. Appelez le 911 au premier signe !
Calculs biliaires : En raison de l'anémie hémolytique chronique, des calculs biliaires se forment chez certains patients. Ils se forment parce qu’une augmentation de la bilirubine est produite lorsque le pigment rouge du sang (hémoglobine) est dégradé. Il s’accumule dans la vésicule biliaire et forme chez certains patients ce qu’on appelle des « calculs pigmentaires ».
Carence en fer : Si trop de globules rouges sont perdus, une carence en fer survient à long terme. En effet, le fer est un composant de l’hémoglobine, un pigment rouge du sang.
Cause et facteurs de risque
Anémie hémolytique corpusculaire
- Trouble congénital de la membrane cellulaire : anémie à cellules sphérocytaires (sphérocytose héréditaire)
- Trouble acquis de la membrane cellulaire : hémoglobinurie paroxystique nocturne
- Trouble du métabolisme érythrocytaire : favisme (déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase)
- Hémoglobinopathie : drépanocytose, thalassémie
Anémies hémolytiques extracorpusculaires.
Les causes possibles sont:
- Médicaments : certains agents comme la quinine et la méfloquine (antipaludiques), la pénicilline, les antibiotiques comme le métronidazole, les médicaments psychotropes comme le bupropion ou les analgésiques (AINS) comme l'ibuprofène peuvent déclencher une anémie hémolytique.
- Infections : Dans certains cas, les infections provoquent une anémie hémolytique. Les agents pathogènes courants comprennent Clostridium perfringens, Streptococcus, Meningococcus, Plasmodia, Bartonella, le virus Epstein-Barr et Mycoplasma.
- Lésion mécanique des érythrocytes : c'est là que les globules rouges sont endommagés et détruits par des obstructions mécaniques dans la circulation sanguine (par exemple, des valvules cardiaques artificielles).
- Poisons (toxines) : L’empoisonnement au plomb ou au cuivre provoque une dégradation accrue des globules rouges.
- Drogues : les drogues telles que l’ecstasy ou la cocaïne peuvent déclencher une anémie hémolytique.
Examen et diagnostic
Antécédents médicaux
Lors de la première consultation, le médecin s'enquiert des symptômes actuels et demande depuis combien de temps ils sont présents. Si une anémie hémolytique est suspectée sur la base de résultats sanguins, le médecin s'enquiert d'autres anomalies. Ceux-ci inclus:
- Antécédents familiaux : existe-t-il des cas d'anémie hémolytique (comme la thalassémie, la drépanocytose ou le favisme) dans la famille ?
- Y a-t-il de la fièvre ou d'autres problèmes médicaux ?
- Le patient prend-il des médicaments ? Si oui, lesquels ?
Test sanguin
S'il n'y a pas de résultats sanguins actuels, le médecin prélève du sang sur le patient et porte une attention particulière aux valeurs suivantes :
- Diminution du nombre de globules rouges (érythrocytes) et de pigments rouges du sang (hémoglobine)
- Augmentation du nombre de réticulocytes (réticulocytose, cellules précurseurs des globules rouges dans la moelle osseuse)
- Faible haptoglobine (protéine de transport de l'hémoglobine, pigment rouge du sang)
- Augmentation de la bilirubine (pigment biliaire, signe d'une dégradation accrue de l'hémoglobine)
- Carence en acide folique ou en fer
Frottis de sang
Pour un frottis sanguin, le médecin étale une goutte de sang sur une lame de verre et examine les cellules sanguines individuelles au microscope pour détecter toute modification. Certains changements dans la forme des globules rouges fournissent des indices sur des maladies spécifiques à l’origine de l’anémie hémolytique. Par exemple, dans l’anémie sphérocytaire, les globules rouges sont sphériques au lieu d’être plats.
Examen d'urine
Test de Coombs
Le test de Coombs est un test sanguin permettant de détecter les anticorps dirigés contre les globules rouges. Le médecin examine ainsi si des anticorps contre les globules rouges sont présents dans le sang du patient.
Examen échographique
Une échographie de l’abdomen révélera si la rate et/ou le foie présentent une hypertrophie.
Traitement
Glucocorticoïdes et immunosuppresseurs : Les glucocorticoïdes (cortisone) et les immunosuppresseurs (médicaments qui suppriment une réaction excessive du système de défense de l'organisme) aident dans les anémies hémolytiques auto-immunes.
Éviter les médicaments déclencheurs : Si la cause de l'anémie hémolytique réside dans un principe actif particulier, le médecin changera de médicament et, si nécessaire, passera à une autre préparation équivalente.
Transplantation de moelle osseuse : Il est possible de guérir la drépanocytose et la thalassémie grâce à une greffe de moelle osseuse. Dans cette procédure, la moelle osseuse d'un donneur sain est transférée au patient.
Protection contre le froid : Dans l'anémie hémolytique auto-immune chronique de type rhume, la mesure la plus importante consiste à protéger les personnes touchées du froid.
