Bref aperçu:
- Pronostic : Les chances de guérison sont bonnes dans de nombreux cas, à condition que le traitement soit commencé à un stade précoce. Le pronostic du lymphome hodgkinien est légèrement meilleur que celui du lymphome non hodgkinien.
- Causes et facteurs de risque : déclencheurs exacts inconnus. Les facteurs de risque comprennent les infections par le virus Epstein-Barr (EBV), les maladies immunitaires (par exemple, l'infection par le VIH), le tabagisme à long terme, les substances chimiques, l'âge et la prédisposition génétique.
- Traitement : surveillance régulière des tumeurs de bas grade, chimiothérapie et/ou radiothérapie, greffe de cellules souches, anticorps ou immunothérapie.
Qu'est-ce que le cancer des ganglions lymphatiques ?
Le lymphome est le nom familier d'un lymphome malin et était autrefois également appelé lymphosarcome. Cette maladie tumorale provient de cellules dégénérées du système lymphatique (système lymphatique).
Système lymphatique (système lymphatique)
De plus, le système lymphatique sert à la formation, à la maturation et à la différenciation d'un type spécifique de globules blancs, les lymphocytes (= cellules lymphatiques). Ils sont extrêmement importants pour la défense immunitaire car ils reconnaissent et éliminent spécifiquement les agents pathogènes. La plupart des lymphocytes restent là où ils sont originaires ; seule une petite proportion passe dans le sang et la lymphe.
Vous pouvez en apprendre davantage sur les lymphocytes et leurs deux sous-groupes (lymphocytes T et B) ici.
La rate joue également un rôle important dans la défense immunitaire ainsi que dans la purification du sang. Vous pouvez en savoir plus à ce sujet ici.
Comment se développe le cancer lymphatique
À mesure que la maladie progresse, le cancer des ganglions lymphatiques se propage souvent au-delà du système lymphatique et affecte d’autres organes.
Fréquence et formes de cancer des ganglions lymphatiques
Le cancer des ganglions lymphatiques est une forme rare de cancer. Chaque année, deux à dix personnes sur 100,000 XNUMX reçoivent un nouveau diagnostic de lymphome malin. Les hommes sont plus fréquemment touchés que les femmes.
Sur la base de différences subtiles dans la structure des tissus, les médecins distinguent deux grands groupes de cancers des ganglions lymphatiques :
- Lymphome non hodgkinien (LNH) : Cela comprend toutes les formes de lymphome qui ne sont pas considérées comme un lymphome hodgkinien, soit environ 30 différents (par exemple, le plasmocytome). En 2020, 55,601 67,378 femmes et 72 70 hommes ont reçu un nouveau diagnostic de LNH en Europe. L'âge moyen des patients est de XNUMX ans (femmes) et XNUMX ans (hommes).
Maladie de Hodgkin (lymphome de Hodgkin)
Apprenez-en davantage sur les symptômes, les causes, le diagnostic, le traitement et le pronostic de cette forme de lymphome dans l'article Maladie de Hodgkin.
Lymphome non hodgkinien
Vous pouvez apprendre tout ce que vous devez savoir sur ce groupe beaucoup plus courant de cancers des ganglions lymphatiques dans l'article Lymphomes non hodgkiniens.
Quelle est l’espérance de vie des personnes atteintes d’un lymphome ?
En général, cependant, le pronostic du lymphome hodgkinien est plutôt favorable. Chez de nombreux patients, une guérison est possible. 84 pour cent des femmes et 86 pour cent des hommes atteints d'un lymphome hodgkinien vivent au moins cinq ans après le diagnostic (taux de survie relatif à 5 ans).
- Certains types de LNH se développent de manière très agressive (par exemple, le lymphome de Burkitt) et sont appelés lymphomes hautement malins.
- D'autres types de LNH – appelés lymphomes peu malins – se développent lentement au fil des années, voire des décennies (p. ex., lymphome du MALT, leucémie à tricholeucocytes). Elles sont considérées comme des maladies chroniques.
En revanche, les lymphomes de bas grade ne peuvent généralement être que réduits, mais pas guéris de façon permanente. Les personnes concernées bénéficient donc de soins médicaux à vie. Si nécessaire, un traitement répété est nécessaire.
Risque de secondes tumeurs
Quelles peuvent être les causes du cancer des ganglions lymphatiques ?
Les causes exactes du lymphome ne sont pas encore connues, mais une combinaison de facteurs semble être impliquée.
Facteurs de risque du lymphome hodgkinien
Parmi les autres facteurs de risque de la maladie de Hodgkin figurent les maladies congénitales du système immunitaire et les immunodéficiences acquises, dues par exemple à une infection par le VIH.
Le tabagisme à long terme peut également augmenter le risque de maladie.
Facteurs de risque des lymphomes non hodgkiniens
Aucun facteur de risque généralement applicable ne peut être cité pour le groupe hétérogène des lymphomes non hodgkiniens (LNH).
Diverses substances chimiques augmentent également le risque de certains lymphomes non hodgkiniens, comme le benzène et d'autres solvants organiques largement utilisés dans l'industrie.
Les rayonnements radioactifs et l’âge avancé sont également considérés comme des facteurs de risque.
D'autres facteurs de risque possibles sont étudiés, comme des facteurs génétiques (en cas de cas multiples de la maladie dans une famille) ou un certain mode de vie.
Cancer des ganglions lymphatiques : symptômes
Vous pouvez lire tout ce qui est important sur les signes typiques du cancer des ganglions lymphatiques dans l'article Symptômes du cancer des ganglions lymphatiques.
Comment diagnostique-t-on le cancer des ganglions lymphatiques ?
Cependant, si le gonflement indolore des ganglions lymphatiques persiste pendant des semaines, éventuellement accompagné de symptômes tels que fièvre, sueurs nocturnes et perte de poids indésirable, vous devez consulter d'urgence un médecin. La bonne personne à contacter si vous soupçonnez un cancer des ganglions lymphatiques est votre médecin de famille ou un spécialiste en médecine interne et en oncologie.
Antécédents médicaux
Le médecin prendra d’abord en compte vos antécédents médicaux (anamnèse) lors d’un entretien détaillé avec vous. Les questions possibles incluent :
- Vous êtes-vous réveillé la nuit dernièrement parce que vous étiez « trempé de sueur » ?
- Avez-vous déjà eu des fièvres fréquentes (sans signes d’infection) et vous êtes-vous senti faible ?
- Avez-vous remarqué une hypertrophie des ganglions lymphatiques sans douleur (par exemple, sur le cou, sous les aisselles ou dans l'aine) ?
- Avez-vous des problèmes de santé connus ?
- Y a-t-il/y a-t-il eu des cas de cancer dans votre famille ? Si oui, quel type de cancer ?
Examen physique
Prises de sang et immunohistochimie
Cependant, cette dernière peut également être élevée (leucocytose), comme c'est souvent le cas dans la maladie de Hodgkin. Si le médecin décompose les différents sous-groupes de leucocytes dans le cadre d'une formule sanguine dite différentielle, il apparaît que l'augmentation du nombre total de leucocytes est due à une augmentation du sous-groupe des « granulocytes éosinophiles » (éosinophilie).
Le sang des patients atteints d'un cancer des ganglions lymphatiques présente également souvent des niveaux élevés d'inflammation (en particulier une sédimentation sanguine accrue). Toutefois, une telle augmentation n’est pas spécifique et peut avoir d’autres causes.
Échantillon de tissu (biopsie)
Pour un diagnostic confirmé de cancer des ganglions lymphatiques, il est nécessaire de prélever et d’analyser des échantillons de tissus. Cela aide également à déterminer quel type de cancer des ganglions lymphatiques est impliqué.
Des échantillons (biopsies) peuvent être prélevés non seulement sur les ganglions lymphatiques, mais également sur d'autres tissus si nécessaire. Si un lymphome cutané (lymphome cutané) est suspecté, il s'agit d'un échantillon de peau ; si un lymphome du MALT est suspecté, il s'agit d'un prélèvement de la muqueuse gastrique. Les deux lymphomes appartiennent aux lymphomes non hodgkiniens.
Examens complémentaires
Chez certains patients, un examen complémentaire de la moelle osseuse est nécessaire pour détecter une éventuelle infestation. Cela implique généralement de percer la crête iliaque (sous anesthésie locale) avec une aiguille et d'aspirer un peu de moelle osseuse. Le médecin examine ensuite la moelle osseuse au microscope.
Dans de rares cas, il est également nécessaire de prélever un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR).
Lymphome : stadification (selon Ann-Arbor, modifié d'après Cotswold (1989) et Lugano (2014)).
Les médecins divisent le cancer des ganglions lymphatiques (lymphome malin) en stades de la maladie (stadification) en fonction des résultats de l'examen. Cela se fait selon la classification dite d'Ann Arbor en quatre étapes. Cette classification a été initialement développée pour le lymphome hodgkinien, mais est désormais également utilisée pour les lymphomes non hodgkiniens.
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Étape |
Implication des ganglions lymphatiques |
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I |
Implication d’une seule région ganglionnaire |
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Atteinte de deux ou plusieurs régions ganglionnaires du même côté du diaphragme (c'est-à-dire dans la poitrine ou l'abdomen) |
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III |
Atteinte des régions ganglionnaires des deux côtés du diaphragme (c'est-à-dire la poitrine et l'abdomen) |
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IV |
atteinte diffuse d'un organe/district extra-lymphatique (par exemple moelle osseuse) avec ou sans atteinte des régions ganglionnaires |
Avec les paramètres A et B en complément du stade tumoral, il est possible d'indiquer si le patient présente des symptômes B (perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes). Avec le paramètre A, les symptômes B sont absents, avec le paramètre B, les symptômes B sont présents.
Quel est le traitement du cancer des ganglions lymphatiques ?
Chimiothérapie et radiothérapie pour le cancer des ganglions lymphatiques
Aux premiers stades du lymphome, la radiothérapie est généralement utile car le cancer ne s’est pas encore propagé très loin dans le corps. Dans le lymphome non hodgkinien, une radiothérapie locale est suffisante dans certains cas. Cependant, elle est généralement associée à une autre procédure thérapeutique – très souvent la chimiothérapie.
La chimiothérapie et la radiothérapie jouent également un rôle important dans les stades plus avancés du lymphome.
Transplantation de cellules souches pour le lymphome
Une autre option thérapeutique dans certains cas de lymphome est le transfert de cellules souches hématopoïétiques (greffe de cellules souches hématopoïétiques). Dans cette procédure, le médecin obtient d'abord des cellules souches hématopoïétiques saines, généralement du propre corps du patient (greffe de cellules souches autologues).
Dans l’étape suivante, la personne malade reçoit une chimiothérapie à haute dose pour détruire toute sa moelle osseuse et les cellules cancéreuses qu’elle contient. Immédiatement après, les médecins transfèrent les cellules souches saines prélevées plus tôt, ce qui déclenche une nouvelle hématopoïèse sans cellules cancéreuses.
Dans certains cas, les cellules souches sanguines provenant d’une autre personne sont également prises en compte pour une transplantation (greffe allogénique de cellules souches).
Immunothérapie pour le cancer des ganglions lymphatiques
Il existe plusieurs types d'immunothérapies disponibles pour le traitement du lymphome malin.
Thérapie des anticorps
Dans cette forme d'immunothérapie, le patient reçoit des anticorps produits artificiellement qui se lient spécifiquement aux cellules cancéreuses et provoquent leur destruction de différentes manières. Deux exemples sont les anticorps rituximab et brentuximab vedotin.
Pour certaines personnes atteintes d'un lymphome de Hodgkin, l'ingrédient actif brentuximab vedotin peut être envisagé. Il s’agit d’un anticorps produit artificiellement chargé d’un médicament cytostatique. C'est une substance qui inhibe la division cellulaire.
Immunothérapie avec des inhibiteurs de points de contrôle
Pour certaines personnes atteintes du lymphome de Hodgkin, le traitement par inhibiteurs de points de contrôle est une option. Ce sont aussi des anticorps spéciaux. Cependant, ils n’agissent pas directement sur les cellules cancéreuses, mais influencent certains points de contrôle du système immunitaire. Ces « points de contrôle immunitaires » ralentissent les réponses immunitaires.
Thérapie cellulaire CAR-T
La thérapie cellulaire CAR-T est une forme d’immunothérapie relativement nouvelle. Il convient au traitement de certaines formes de lymphomes non hodgkiniens et de leucémies.
Une chimiothérapie légère est utilisée pour préparer ce traitement. Il tue une partie des cellules cancéreuses ainsi que les cellules T du corps. Cette « lacune » dans le stock de cellules T est comblée par des cellules CAR T produites en laboratoire, que le patient reçoit par perfusion.
Thérapie avec des inhibiteurs de la voie du signal
Un exemple est l’ingrédient actif idelalisib. Un tel traitement est envisagé pour les personnes atteintes d'un lymphome folliculaire (LNH) lorsque la chimiothérapie et le traitement par anticorps n'ont pas été efficaces.
Pour des informations détaillées sur le traitement des différents types de lymphomes, consultez les articles Maladie de Hodgkin et Lymphome non hodgkinien.
