Plasmocytome: classification

Myélome multiple symptomatique (plasmocytome) est défini par les critères IMWG révisés comme suit: Présence de plasmocytes monoclonaux dans moelle osseuse ≥ 10% ou biopsie- plasmocytome confirmé de manifestation osseuse ou extramédullaire et l'un des «événements définissant le myélome» suivants.

Critères CRAB pour le diagnostic du myélome multiple (voir ci-dessous Diagnostic de laboratoire).

Hypercalcémie (excès de calcium) C (hypercalcémie) Sérum calcium > 0.25 mmol / L au-dessus de la plage normale supérieure ou> 2.75 mmol / L (> 11 mg / dL)
Insuffisance rénale (dysfonctionnement rénal) R (insuffisance rénale) DFG (débit de filtration glomérulaire) <40 mL / min ou sérum La créatinine > 177 µmol / L.
Anémie (anémie) A (anémine) > 2.0 g / dL en dessous de la plage normale inférieure ou <10 g / dL
Lésions osseuses (ostéolyse et / ou l'ostéoporose). B (lésions osseuses) ≥ 1 lésion par radiographie, TDM ou TEP-TDM.

Biomarqueur

  • Cellules plasmatiques clonales dans moelle osseuse 60%.
  • Rapport de chaînes légères libres (CLF) impliquées / non impliquées ≥ 100
  • > 1 lésion focale en imagerie par résonance magnétique (IRM)> 5 mm.

Stadification selon Durie et Salmon (la stadification selon l'International Staging System (ISS) est préférable: voir ci-dessous).

Étape Critères
I (A / B)
  • Hb> 10 g / dl et
  • Sérum Ca normal et
  • Structure osseuse normale sur radiographie / un point focal solitaire et
  • IgG <50 g / l / IgA <30 g / l /, protéine de Bence-Jones dans les urines <4 g / 24 h
II (A / B) Ne comptant ni pour I ni pour III
III (A / B)
  • Hb <8.5 g / dl et / ou
  • Ca sérique élevé et / ou
  • Lésions osseuses avancées dans le Rö et / ou
  • IgG> 70 g / l / IgA> 50 g / l /, protéine de Bence-Jones dans les urines> 12 g / 24 h

La Légende

  • A: fonction rénale normale
  • B: fonction rénale limitée
  • Hb: hémoglobine (pigment sanguin)
  • Ca : calcium
  • IgG: immunoglobuline G
  • IgA: immunoglobuline A

Mise en scène selon le système international de mise en scène (ISS).

Étape Critères Survie à 5 ans
I
  • Β 2-microglobuline ≤ 3.5 mg / l
  • Albumine ≥3.5 g / dl
  • LDH normale
  • Risque standard cytogénétique
 82
II
  • Ni stade I ni III
 62
III
  • Β 2-microglobuline ≥5.5 mg / l
  • LDH élevé

Or

  • Risque cytogénétique élevé
 40

Légende: LDH: lactate déshydrogénase Le Groupe de travail international sur le myélome (IMWG) propose un nouveau système de stadification pronostique qui prend en compte le précédent «système international de stadification» (ISS), les aberrations chromosomiques (CA) détectées en fluorescence interphase par hybridation in situ après une cellule de plasma CD138 enrichissement et taux sériques de lactate déshydrogénase (LDH):

Étape Critères
I
  • SS2-microglobuline <3.5 mg / l et albumine> 35 g / l
  • CA non à haut risque comme del (17p) et / ou t (4; 14) et / ou t (14; 16).
  • Et les niveaux de LDH normaux (inférieurs à la limite supérieure de la plage normale).
II
  • SS2-microglobuline> 5.5 mg / l
  • CA à haut risque ou
  • Niveaux de LDH élevés
III
  • Toutes les autres combinaisons possibles d'ISS, CA et LDH.

Après une période d'observation médiane de 46 mois, le taux de survie à 5 ans était:

  • R-ISS I initial à 82%.
  • R-ISS II à 62%
  • R-ISS III à 40 ans

Les taux de survie sans progression (survie sans cancer progression) dans les trois groupes de pronostic étaient de 55%, 36% et 24%.