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synonymes
myélome multiple, maladie de Kahler, M. Kahler, maladie de Kahler'sche
Définition
Le myélome multiple, également connu sous le nom de plasmocytome, est une maladie maligne (tumeur) des lymphocytes B, qui appartiennent à la sang cellules. Les lymphocytes B font partie du système de défense humain et se trouvent principalement dans le lymphe nœuds et sang. Par définition, le plasmocytome appartient au groupe des lymphomes non hodgkiniens à faible malignité et se caractérise par la formation d'immunoglobulines défectueuses.
Résumé
Comme beaucoup de maladies, la maladie de Kahler a été nommée d'après son découvreur, le médecin viennois Otto Kahler. En termes médicaux, la maladie de Kahler est également appelée plasmocytome ou myélome multiple. C'est une maladie maligne du blanc sang cellules dans le moelle osseuse, qui peut également affecter les organes en dehors de la moelle osseuse à mesure que la maladie progresse.
Dans ce cas, il est appelé myélome multiple extramédullaire. Les plasmocytes appartiennent au groupe des globules blancs, également appelés leucocytes. Il existe différents types de globules blancs dans notre corps, qui sont tous occupés à repousser les intrus (par exemple virus et les bactéries).
Les plasmocytes forment les soi-disant immunoglobulines, substances qui peuvent marquer les bactéries et virus afin de les identifier aux propres macrophages du corps. Dans le myélome multiple, généralement un seul type de plasmocytes prolifère (d'où l'expression: monoclonale = à partir d'une seule souche). Cela signifie qu'à tout moment une cellule à plasma dégénère et se multiplie.
Il forme donc de nombreuses images identiques de sa propre cellule. Puisqu'il est important de pouvoir réagir aux nombreux agresseurs du corps humain, nous avons besoin de nombreuses cellules plasmatiques différentes. Cependant, comme les plasmocytes monoclonaux produisent tous les mêmes immunoglobulines (défensives protéines, dont certains sont défectueux ou incomplets), une défense spécifique n'est plus possible.
Les immunoglobulines défectueuses (immunitaires protéines) sont également appelées paraprotéines ou protéines M. Certains d'entre eux sont des chaînes protéiques incomplètes qui peuvent être détectées dans le sang par électrophorèse. Ces chaînes protéiques sont également appelées protéine Bence Jones ou Bence Jones protéines.
Les formes tumorales qui forment ces protéines sont également appelées chaînes légères - myélome. Les formes de plasmocytomes particulièrement dégénérés ne peuvent plus produire de protéines de défense. Ceci est connu sous le nom de myélome non sécrétant.
Le plasmocytome ne produit aucun métastases. Les amas de cellules tumorales peuvent attaquer les organes internes. Si le myélome multiple se développe fortement dans le moelle osseuse, une dissolution osseuse (lyse) peut se produire. Cela affaiblit l'os et peut entraîner des fractures dites pathologiques. Les fractures pathologiques sont des fractures causées par la croissance tumorale.
