Quelle est l'espérance de vie avec la sclérose en plaques ?
Le pronostic des personnes atteintes de sclérose en plaques s'est amélioré au cours des dernières décennies : l'espérance de vie n'est souvent pas significativement raccourcie par la maladie. De nombreuses personnes touchées vivent avec la maladie pendant des décennies. Cependant, une évolution maligne (maligne), c'est-à-dire particulièrement grave, de la sclérose en plaques se termine parfois de manière fatale après seulement quelques mois. Mais c'est rare.
Le plus souvent, les personnes atteintes de SEP meurent de complications telles qu'une pneumonie ou une urosepsie (empoisonnement du sang provenant des voies urinaires). Les suicides sont également plus fréquents parmi eux que dans la population normale.
En principe, il ne faut pas oublier qu'il existe de nombreux facteurs qui ont une influence sur la santé et l'espérance de vie, aussi bien chez les personnes atteintes de sclérose en plaques que chez les personnes en bonne santé. Il s'agit par exemple d'une consommation excessive de tabac et d'alcool, d'un faible niveau d'éducation ou de charges et de stress sociaux et psychologiques, dus par exemple au chômage ou au divorce.
L'évolution individuelle et le pronostic de la maladie dépendent donc de nombreux facteurs et varient donc considérablement d'une personne à l'autre. Même le meilleur expert n’est donc pas en mesure de prédire avec exactitude l’évolution de la sclérose en plaques et l’espérance de vie des personnes atteintes.
Que se passe-t-il lors d’une rechute de SEP ?
- durer au moins 24 heures
- avoir un intervalle de plus de 30 jours à compter du début du dernier épisode, et
- ne sont pas déclenchées par une température corporelle élevée (phénomène d’Uhthoff), une infection ou une autre cause physique ou organique (sinon on les qualifie de pseudo-rechute).
Des événements isolés ne durant que quelques secondes ou quelques minutes (par exemple, un spasme musculaire sévère et soudain, une névralgie du trijumeau) ne sont pas considérés comme une rechute. Cependant, si plusieurs de ces événements surviennent sur une période de plus de 24 heures, cela peut être considéré comme une rechute.
Chaque rechute de SEP est déclenchée par un ou plusieurs foyers inflammatoires aigus dans le système nerveux central (SNC), c'est-à-dire dans le cerveau et la moelle épinière. Au cours de cette inflammation, les gaines nerveuses (gaines de myéline) sont détruites, un processus que les médecins appellent démyélinisation.
Les fibres nerveuses affectées ne sont plus capables de transmettre correctement les signaux nerveux. Selon l'endroit où l'inflammation se produit dans le SNC, il existe des symptômes jusqu'alors inconnus et/ou des plaintes déjà connues.
Les intervalles de temps entre deux épisodes successifs, pendant lesquels l'état de la personne concernée ne s'aggrave généralement pas, durent des durées différentes – mais au moins 30 jours. Toutefois, dans certaines circonstances, ils peuvent même s’étendre sur des mois ou des années.
Quelle est l’évolution de la sclérose en plaques ?
Dans la sclérose en plaques (SEP), des lésions (lésions) liées à l’inflammation surviennent à plusieurs sites du système nerveux central, provoquant une grande variété de symptômes neurologiques. En fonction de l'évolution exacte, les médecins distinguent les formes suivantes de SEP :
- Sclérose en plaques récurrente-rémittente (SEP-RR) : les symptômes de la SEP surviennent de manière épisodique, c'est-à-dire lors de rechutes. Entre les deux, l’activité de la maladie s’arrête dans une certaine mesure. La première rechute est appelée syndrome clinique isolé (CIS).
- Sclérose en plaques primaire progressive (PPMS) : La maladie progresse continuellement depuis le début, sans rechute.
- Sclérose en plaques progressive secondaire (SPMS) : La maladie commence par des rechutes, puis évolue vers une évolution progressive.
SEP récurrente-rémittente (SEP-RR)
RRMS : actif, inactif ou très actif
Les médecins parlent de SEP récidivante active en cas d'activité de la maladie. Cela signifie que la personne concernée est actuellement en rechute et/ou que l'imagerie par résonance magnétique (IRM) montre des lésions nouvelles ou élargies ou des lésions absorbant les produits de contraste (= foyers inflammatoires actifs).
Sinon, la SEP cyclique est simplement inactive, comme dans l’intervalle entre deux rechutes.
En revanche, un cours hautement actif est présent lorsque :
- une rechute a entraîné un déficit sévère qui interfère avec la vie quotidienne après l'épuisement du traitement contre la rechute et/ou
- le patient se remet mal des deux premières rechutes, et/ou
- les rechutes surviennent très souvent (fréquence de rechute élevée) et/ou
- la personne concernée développe un handicap d'au moins 3.0 points sur l'échelle élargie du statut d'invalidité (EDSS) au cours de la première année et/ou
- au cours de la première année de la maladie, le tractus dit pyramidal est affecté par l'activité de la maladie (faisceau de fibres nerveuses qui transporte les signaux moteurs du cerveau vers la moelle épinière).
L'échelle élargie d'invalidité EDSS est une échelle de performance qui peut être utilisée pour indiquer le degré d'incapacité d'une personne atteinte de sclérose en plaques.
Syndrome Cliniquement Isolé (CIS)
Cependant, le diagnostic de « sclérose en plaques rémittente » n’est pas encore confirmé dans le cas d’une telle poussée de maladie, car tous les critères diagnostiques ne sont pas remplis. Plus précisément, ce que l'on appelle la dissémination temporelle, c'est-à-dire l'apparition de foyers inflammatoires dans le SNC à différents moments, fait défaut dans un syndrome cliniquement isolé. Ce critère n'est rempli que si :
- il y a un deuxième épisode de maladie ou
- une imagerie par résonance magnétique (IRM) de suivi révèle de nouveaux foyers d'inflammation dans le SNC ou détecte simultanément des lésions qui absorbent le produit de contraste (foyers actifs d'inflammation) et celles qui ne le font pas (foyers plus anciens), ou
- certains modèles de protéines – appelés bandes oligoclonales – peuvent être détectés dans un échantillon de liquide nerveux (échantillon de LCR).
Ce n’est que si au moins un de ces trois points est rempli qu’une personne ayant déjà présenté un syndrome cliniquement isolé peut réellement recevoir un diagnostic de sclérose en plaques – plus précisément de SEP cyclique.
Cependant, il existe également des personnes atteintes du SIS chez qui cela n'est jamais le cas, c'est-à-dire chez qui l'épisode unique de symptômes neurologiques persiste et n'évolue pas vers la sclérose en plaques.
MS progressive secondaire (SPMS)
Cependant, même dans cette SEP progressive secondaire (ou SEP chronique secondaire progressive), il existe souvent des phases au cours desquelles la progression de la maladie s'arrête temporairement. De plus, des rechutes supplémentaires surviennent parfois au cours de l’évolution progressive de la maladie.
Ainsi, les termes « actif » et « progressif » peuvent être utilisés pour caractériser plus précisément le type de progression du SPMS. Par « activité », les médecins entendent la survenue de rechutes et/ou d’activité IRM (comme dans la SEP cyclique ci-dessus). « Progression » signifie une augmentation du handicap indépendante des rechutes et objectivement mesurable sur une période de temps définie.
Ainsi, il existe les types de progression suivants de SEP secondaire progressive :
- Actif et progressif : avec rechutes et/ou activité IRM ainsi qu'augmentation du handicap indépendante des rechutes
- Actif et non progressif : avec rechutes et/ou activité IRM, mais sans augmentation du handicap indépendante des rechutes.
- Non actif et progressif : sans rechutes et/ou activité IRM, mais avec augmentation du handicap indépendante des rechutes
- Non actif et non progressif : sans rechutes et/ou activité IRM, et sans augmentation du handicap indépendante des rechutes
MS progressive primaire (PPMS)
Ainsi, les médecins distinguent également les types de cours actif et progressif / actif et non progressif / non actif et progressif / non actif et non progressif dans ce cours de sclérose en plaques – c'est-à-dire les mêmes types de cours que dans la SEP progressive secondaire (voir ci-dessus). ).
SEP bénigne et maligne
Dans le cadre du cours sur la sclérose en plaques, on parle parfois de « SEP bénigne », c'est-à-dire de SEP « bénigne ». Ce terme est utilisé de manière incohérente parmi les experts. Selon une définition, la SEP bénigne est présente lorsque tous les systèmes neurologiques sont encore pleinement fonctionnels chez une personne atteinte 15 ans après le début de la maladie. Des études à long terme ont cependant montré que, dans la plupart des cas, la maladie progresse considérablement avec des incapacités permanentes.
Le pendant de la SEP bénigne est la SEP maligne – une sclérose en plaques qui progresse très rapidement (de manière fulminante) et entraîne un handicap grave, voire la mort, en peu de temps. C'est le cas par exemple de la SEP maligne aiguë (type Marburg). Cette forme rare de sclérose en plaques est également appelée « variante de Marburg de la SEP » ou « maladie de Marburg ».
