Sclérodermie est une maladie auto-immune. C'est une maladie rhumatismale inflammatoire qui appartient aux collagénoses. La maladie se caractérise par un durcissement progressif du tissu conjonctif. Au départ, le bout des doigts ne se décolore que temporairement. Puis le peau sur les mains, les pieds et le visage s'épaissit, devient dur et cassant. Plus tard, les changements se sont étendus aux bras, aux jambes et au torse. Dans le pire des cas, le tissu conjonctif on les organes internes se transforme également, avec des conséquences désagréables à mortelles.
Quelles sont les manifestations de la sclérodermie?
Tissu conjonctif se trouve dans tous les organes humains et, selon sa composition, remplit de nombreuses fonctions défensives, nutritionnelles et de soutien. Chez 40 à 220 personnes par million d'habitants, cette structure d'organe s'épaissit et se durcit de plus en plus dans une ou plusieurs zones du corps. Cela conduit à une perte d'élasticité du peau - les patients se sentent comme dans une coquille serrée.
Même si la maladie est relativement rare, pour les personnes atteintes, elle s'accompagne souvent de graves limitations de la qualité de vie ou même de l'espérance de vie. Elle affecte principalement les femmes d'âge moyen, mais la maladie survient même chez enfance. Sclérodermie est classé comme une collagénose, un groupe de maladies associées à des modifications inflammatoires du tissu conjonctif de divers types.
Causes de la sclérodermie
Le nom est dérivé des termes grecs skleros (= dur) et derma (= peau), qui caractérise déjà assez bien le tableau clinique. En raison d'une augmentation du tissu conjonctif, la peau et / ou la membrane muqueuse s'épaissit et durcit. Les changements progressent et peuvent en principe affecter toutes les parties du corps.
Le déclencheur de sclérodermie est une dérégulation de la système immunitaire dans le sens d'une réaction de défense du corps contre ses propres tissus (maladie auto-immune). Cependant, la cause exacte est inconnue.
La mesure dans laquelle des facteurs génétiques supplémentaires ou des troubles de la formation du tissu conjonctif ou de la régulation vasculaire jouent un rôle n'est pas encore claire. De plus, l'influence des antigènes viraux ou bactériens, de la lumière UV, des toxines environnementales, du sexe hormones, les médicaments et certaines tumeurs sont en cours de discussion. Dans la forme circonscrite de la sclérodermie, Borrelia a également été longtemps suspectée comme un déclencheur, bien que cela ait été récemment écarté.
