Bref aperçu
- Symptômes : Difficulté à avaler avec aspiration récurrente, régurgitation d'aliments non digérés provenant de l'œsophage ou de l'estomac, haut-le-cœur, douleur derrière le sternum, perte de poids.
- Évolution de la maladie et pronostic : s’ils ne sont pas traités, les symptômes s’aggravent mais sont facilement traitables. Les thérapies médicamenteuses nécessitent souvent un suivi plus approfondi.
- Examens et diagnostic : œsophagoscopie et gastroscopie, examen pré-déglutition de l'œsophage par radiographie, mesure de la pression de l'œsophage.
- Traitement : Médicament, injection de toxine botulique, dilatation par ballonnet, myotomie endoscopique, chirurgie (myotomie laparoscopique), thérapie nutritionnelle si nécessaire.
- Prévention : les causes exactes de l’achalasie étant largement inconnues, il n’existe aucune recommandation en matière de prévention.
Qu'est-ce que l'achalasie ?
Lors de la déglutition, les mouvements de contraction de l'œsophage (péristaltisme) sont normalement synchronisés exactement avec le moment de l'ouverture du sphincter inférieur : des mouvements de type « onde de La-Ola » de l'œsophage transportent la pulpe alimentaire à travers l'œsophage. À l’extrémité inférieure de l’œsophage, le sphincter se détend alors exactement au bon moment et la nourriture pénètre d’abord dans la première partie supérieure de l’estomac (cardia).
En conséquence, la pulpe alimentaire n’est plus transportée normalement à travers l’œsophage en raison d’un péristaltisme altéré. De plus, il recule devant le sphincter inférieur de l'œsophage tendu en permanence, provoquant les symptômes typiques de l'achalasie. Il s'agit notamment de difficultés à avaler des aliments solides (dysphagie) et de régurgitations de débris œsophagiens non digérés de l'œsophage vers la bouche et la gorge.
Qui est affecté?
Quels sont les symptômes de l'achalasie ?
Les symptômes typiques de l’achalasie sont des difficultés à avaler (dysphagie) et une régurgitation d’aliments non digérés. D'autres symptômes incluent des douleurs derrière le sternum, une perte de poids et une mauvaise haleine.
Difficulté à avaler
Au stade avancé de la maladie, les symptômes s’intensifient. Les personnes concernées ont des difficultés à avaler des liquides sans effort. Cela pose des problèmes considérables aux personnes concernées. D'une part, le trouble de la déglutition est très stressant sur le plan émotionnel et, d'autre part, les personnes concernées perdent beaucoup de poids, ce qui réduit considérablement leurs performances physiques.
Régurgitation de résidus alimentaires non digérés
Certaines personnes concernées souffrent d'une sensation de satiété très prononcée et doivent également vomir. Ces personnes n'ont pas le goût amer dans la bouche typique des brûlures d'estomac (reflux), car la nourriture n'a pas encore été en contact avec l'acide gastrique lors de l'achalasie. De plus, comme le sphincter inférieur de l'œsophage est tendu en permanence en cas d'achalasie, les personnes touchées n'ont pas ou très peu de brûlures d'estomac.
Autres symptômes de l'achalasie
Lorsque l’achalasie est prononcée, les personnes touchées perdent beaucoup de poids. Dans l'achalasie primaire, la perte de poids corporel se produit lentement sur des mois ou des années et ne dépasse généralement pas dix pour cent du poids corporel d'origine. Dans l’achalasie secondaire, la perte de poids est parfois encore plus prononcée et progresse également sur une période de temps beaucoup plus courte.
Étant donné que la pulpe alimentaire s’accumule devant le sphincter inférieur de l’œsophage soumis à une tension permanente, les résidus alimentaires restent dans l’œsophage. Ceux-ci sont colonisés et dégradés par des bactéries. En conséquence, certaines personnes concernées souffrent d'une mauvaise haleine prononcée (foetor ex ore, halitose).
L'achalasie est-elle curable ?
Quelle est l’espérance de vie avec l’achalasie ?
La maladie d’achalasie nécessite un contrôle médical régulier, qui dure généralement toute la vie. Si l’achalasie est traitée, l’espérance de vie n’est en principe pas limitée.
Complications de l'achalasie
Les patients atteints d’achalasie présentent un risque considérablement accru de cancer de l’œsophage : leur risque est 30 fois plus élevé que celui des individus en bonne santé. Cela est dû au fait que lorsque la muqueuse œsophagienne est continuellement sollicitée et irritée, de nouvelles cellules doivent constamment se former pour réparer la muqueuse endommagée de l'œsophage.
Causes et facteurs de risque
La cause de l'achalsie est un contrôle altéré des muscles de l'œsophage : l'acte de déglutition est un processus complexe et finement réglé qui nécessite un contrôle précis des muscles de l'œsophage par l'influx nerveux. Si ce contrôle échoue, le péristaltisme de l’œsophage est perturbé et le sphincter inférieur de l’œsophage ne se détend plus.
Les médecins font la distinction entre l'achalasie primaire et secondaire.
Les causes de l’achalasie primaire ne sont pas encore entièrement comprises. Les médecins parlent aussi d’achalasie idiopathique. L'achalasie primaire est plus fréquente que l'achalasie secondaire.
On ne sait pas ce qui déclenche la mort des cellules nerveuses. Les chercheurs considèrent, par exemple, une infection ou une maladie auto-immune comme causes possibles.
Achalasie secondaire
Causes génétiques
Lorsque l’achalasie touche déjà les enfants et les adolescents, une cause génétique en est souvent responsable. Par exemple, l’achalasie est l’un des principaux symptômes du syndrome dit triple A (syndrome AAA). La maladie est héritée de manière autosomique récessive et, outre l'achalasie, comprend d'autres symptômes tels que l'insuffisance surrénalienne et l'incapacité de produire des larmes (alakrimie).
Examens et diagnostic
La bonne personne à contacter si vous soupçonnez une achalasie est votre médecin de famille ou un spécialiste en médecine interne et gastro-entérologie. Une description détaillée des symptômes fournit déjà au médecin des informations précieuses sur l'état de santé actuel (anamnèse). Le médecin traitant posera des questions telles que :
- Avez-vous des difficultés à avaler, par exemple, avez-vous l'impression que de la nourriture reste coincée dans votre gorge ?
- Vous devez occasionnellement régurgiter des résidus alimentaires non digérés ?
- Avez-vous des douleurs en avalant?
- As-tu perdu du poids?
- Avez-vous remarqué une mauvaise haleine ?
Examens complémentaires en cas de suspicion d'achalasie
Si les symptômes ne sont pas clairs, des procédures d'imagerie telles que l'œsophagoscopie et la méthode dite de déglutition de bouillie aident à diagnostiquer l'achalasie. Si nécessaire, le médecin vérifie également le fonctionnement du sphincter inférieur de l'œsophage par manométrie œsophagienne.
Œsophagoscopie et gastroscopie (gastroscopie et œsophagoscopie)
Le patient ne doit rien manger ni boire six heures avant l'examen afin que le médecin ait une vue dégagée sur les muqueuses pendant l'examen. Normalement, l’œsophage est alors complètement dégagé, mais en cas d’achalasie, des débris œsophagiens se retrouvent souvent encore dans l’œsophage. Si une achalasie est suspectée, le médecin prélève généralement un échantillon de tissu lors de l'examen endoscopique pour exclure une tumeur maligne.
Examen de l'hirondelle mammaire œsophagienne
En cas d'achalasie, la radiographie montre souvent une transition en forme de coupe de champagne entre l'œsophage et l'entrée de l'estomac. L'entrée de l'estomac est amincie en forme de tige, tandis que l'œsophage qui la précède est élargi en forme d'entonnoir. Cette forme de verre à champagne se produit parce que la pulpe alimentaire s'accumule devant la constriction du sphincter inférieur de l'œsophage, provoquant une dilatation de l'œsophage devant la constriction avec le temps.
La mesure de la pression de l'œsophage (manométrie œsophagienne) peut être utilisée pour déterminer les mouvements péristaltiques de l'œsophage et la fonction du sphincter œsophagien. À cette fin, une sonde dotée de plusieurs canaux de mesure est avancée jusqu'à la sortie de l'estomac et la pression est déterminée en différents points de l'œsophage pendant le processus de déglutition.
Sur la base des résultats de la manométrie, l'achalasie peut être divisée en trois sous-groupes :
- Type 1 : Achalasie classique avec peu ou pas de tension mesurable des muscles œsophagiens (pas de péristaltisme).
- Type 2 : Achalasie panœsophagienne avec tensions non dirigées de toute la musculature œsophagienne sans relâchement pendant plus de 20 % des hirondelles
Les sous-groupes jouent un rôle important notamment pour le choix de la thérapie.
Achalasie : thérapie
Le traitement de l’achalasie est nécessaire lorsqu’un inconfort résulte du trouble. Diverses options sont disponibles pour soulager les symptômes de l’achalasie. Avec l’aide de médicaments ou d’interventions spéciales, il est généralement possible d’obtenir une amélioration des symptômes. Le but du traitement est de réduire la pression accrue du sphincter inférieur de l'œsophage.
La thérapie médicamenteuse n'aide que chez environ dix pour cent des patients. Le principe actif nifédipine – à l’origine un médicament (anatgoniste du calcium) utilisé pour traiter l’hypertension artérielle – provoque la relaxation du sphincter œsophagien. Le groupe d’ingrédients actifs appelés nitrates a un effet similaire. Les patients prennent le médicament environ 30 minutes avant de manger. Cela provoque un relâchement du sphincter inférieur de l'œsophage avec le temps et la nourriture passe plus facilement dans l'estomac.
Injection de Botox
La transition rétrécie entre l'œsophage et l'estomac peut être élargie, par exemple, en injectant de la toxine botulique (Botox) directement dans le sphincter œsophagien rétréci inférieur. Les médecins effectuent l’injection de Botox dilué lors d’une gastroscopie. La plupart des gens connaissent le Botox comme une toxine paralysante des nerfs utilisée en médecine esthétique. Il bloque les voies nerveuses du sphincter œsophagien, ce qui entraîne un relâchement du sphincter.
Thérapie endoscopique
Les procédures endoscopiques, non invasives ou mini-invasives telles que la dilatation par ballonnet ou la méthode POEM font partie des procédures les plus efficaces dans le traitement de l'achalasie. Les jeunes patients atteints d’achalasie font exception, chez lesquels la chirurgie est généralement plus appropriée à long terme.
Dilatation du ballon (dilatation du ballon)
Le médecin fait avancer un mince tube par la bouche jusqu'à l'œsophage jusqu'au point étroit (sténose) à l'entrée de l'estomac. Là, il place le petit ballon qui se trouve au bout du tube et le gonfle. Cela étend le rétrécissement, ce qui améliore initialement les symptômes chez environ 85 pour cent des personnes touchées.
Contrairement à la chirurgie, la méthode de numérotation ne crée pas de dispositif antireflux. Cela entraîne un reflux gastro-œsophagien (RGO) chez 20 à 30 pour cent des personnes touchées.
Myotomie endoscopique périorale (POEM).
Dans la méthode POEM, le médecin coupe le sphincter œsophagien inférieur en forme d'anneau à l'aide d'un endoscope comme celui utilisé en gastroscopie. Comme la muqueuse ne doit pas être endommagée autant que possible, il guide l'endoscope sous la muqueuse à l'intérieur d'un canal jusqu'au sphincter inférieur de l'œsophage. Cette procédure est une procédure très simple et moins invasive.
La myotomie est une méthode très efficace ; selon des études récentes, le taux de réussite est d'environ 90 pour cent, du moins pour les observations à court terme. Les patients atteints d’achalasie de grade 3 répondent le mieux. Étant donné qu'aucune protection contre le reflux n'est appliquée avec cette méthode, le RGO se développe chez la plupart des patients après une période de temps plus longue.
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Si les mesures ci-dessus ne permettent pas d’aider suffisamment les patients, une intervention chirurgicale est souvent nécessaire. Ceci est particulièrement utile pour les jeunes patients de moins de 40 ans, car la dilatation par ballonnet fonctionne mal à long terme pour de nombreux patients de cette tranche d'âge.
Myotomie laparoscopique de Heller (LHM)
Les médecins placent également un brassard de fond d’œil pour se protéger du reflux. Ce brassard entoure partiellement la transition de l'œsophage à l'estomac et la resserre, de sorte qu'il n'y a que peu ou pas de RGO après une telle intervention chirurgicale.
Thérapie nutritionnelle pour l'achalasie
Une thérapie nutritionnelle spécialisée aide certaines personnes atteintes de dysphagie neurogène, comme l'achalasie, à manger plus facilement lorsqu'elles ont des difficultés à avaler. Les médecins recommandent principalement de manger des aliments à texture modifiée et des liquides épaissis. L’objectif du traitement est également de réduire la taille du bolus afin que les aliments soient plus faciles à avaler.
Un problème avec un régime de ce type est l'apport hydrique général, qui est réduit chez certains patients en raison de l'épaississement des boissons. En outre, l’approvisionnement en nutriments importants est parfois insuffisant. Buvez suffisamment pour éviter une carence hydrique et consultez régulièrement votre médecin ou votre diététicien. De cette façon, le plan nutritionnel peut être adapté à temps en cas d'apparition de symptômes de carence.
Les causes exactes de l’achalasie étant largement inconnues, il n’existe aucune recommandation en matière de prévention.