In sarcoïdose (synonymes: lymphogranulomatose bénigne de Schaumann; maladie de Besnier-Boeck-Schaumann; syndrome de Besnier-Boeck-Schaumann; syndrome de Besnier-Tennesson; hilaire bilatéral lymphome syndrome [syndrome de Löfgren]; Maladie osseuse de Boeck; Boeck lupoïde; Boeck sarcoid; Sarcoïde de Darier-Roussy; début précoce sarcoïdose (EOS); Maladie de Heerfordt; Maladie de Heerfordt-Mylius; Syndrome de Heerfordt-Mylius; Syndrome de Heerfordt; Granulomatose de Hutchinson-Boeck; Maladie de Hutchinson-Boeck; Syndrome de Löfgren; maladie pulmonaire associée à la sarcoïdose; lupus pernio; la lymphogranulomatose bénigne; miliarlupoid Boeck; Maladie de Möller-Boeck; Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann; Maladie de Besnier-Boeck-Schaumann, lymphogranulomatose bénigne; Maladie de Boeck; Maladie de Schaumann; Maladie de Schaumann-Besnier; la neurosarcoïdose; CIM-10 D86. -) est une inflammation granulomateuse. Les principaux sites de manifestation sont les lymphe nœuds des poumons et le poumon parenchyme, qui sont presque toujours touchés (jusqu'à 95% des cas). De plus, le peau et les yeux.
Aigu sarcoïdose (Syndrome de Löfgren; environ 10% des cas) peuvent être distingués de la sarcoïdose chronique. La sarcoïdose précoce (EOS), qui survient avant l'âge de cinq ans, doit être distinguée des deux formes.
Selon la CIM-10, les formes suivantes de sarcoïdose peuvent être distinguées:
- Sarcoïdose de la poumon (D86.0).
- Sarcoïdose de lymphe nœuds (D86.1)
- Sarcoïdose de la poumon avec sarcoïdose du lymphe nœuds (D86.2)
- Sarcoïdose de la peau (D86.3)
- Sarcoïdose d'autres localisations et localisations combinées (D86.8)
- Iridocyclite (H22.1 *) - inflammation combinée de l'iris (iritis) et du corps ciliaire (cyclite)
- Febris uveoparotidea (syndrome de Herrfordt) - chronique inflammation de la glande parotide et glande lacrymale.
- Paralysie du nerf crânien multiple (G53.2 *).
- Sarcoïde: arthropathie / maladie articulaire (M14.8 *), myocardite/Cœur inflammation musculaire (I41.8 *), myosite/inflammation musculaire (M63.3 *)
- Sarcoïdose, sans précision (D86.9).
Autres formes de sarcoïdose:
- Syndrome de Heerfordt: complexe de symptômes d'ondulation (ondulation) fièvre, iridocyclite, parotidite et paralysie du nerf facial (Paralysie faciale).
- Maladie du jeune: sarcoïdose osseuse, avec hypercalcémie (excès calcium) et ostite cystoïde multiplexe (os qui sont vésiculièrement transformées).
Sex-ratio: la sarcoïdose aiguë touche principalement les jeunes femmes.
Pic de fréquence: l'incidence maximale de la sarcoïdose se situe entre la 20e et la 40e année de vie; la prévalence (fréquence de la maladie) est de 40 à 50/100,000 10 habitants en Europe occidentale; l'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 100,000 maladies pour XNUMX XNUMX habitants par an en Europe occidentale.
La sarcoïdose est plus élevée dans la population noire aux États-Unis et en Suède et en Islande.
Évolution et pronostic: La sarcoïdose aiguë guérit généralement sans séquelle.Dans la sarcoïdose chronique, le taux de guérison spontanée est compris entre 70% (type I) et 20% (type III) .La dysfonction pulmonaire chronique survient dans environ 20%. 5% des cas. La présentation la plus courante est celle des déficits intra-nerveux (50 à 70%).
La létalité (mortalité par rapport au nombre total de personnes atteintes de la maladie) est d'environ 5%.
