L'hémophilie: ou autre chose? Diagnostic différentiel

sanguins, organes hématopoïétiquessystème immunitaire (D50-D90).

  • Syndrome de Willebrand-Jürgens (synonymes: syndrome de von Willebrand-Jürgens; syndrome de von Willebrand, vWS) - maladie congénitale la plus courante avec tendance au saignement; la maladie est principalement transmise de manière autosomique dominante avec une pénétrance variable, les types 2 C et 3 sont hérités de manière autosomique récessive; il existe un défaut quantitatif ou qualitatif du facteur von Willebrand; cela altère, entre autres, l'agrégation plaquettaire (agrégation de Plaquettes) et leur réticulation et / ou (selon la manifestation de la maladie) la dégradation du facteur VIII de coagulation est insuffisamment inhibée.
  • Tendance à saigner due à une carence en facteurs, sans précision.

Peau et sous-cutané (L00-L99)

  • Naevus fuscocaeruleus: accumulation irrégulière bleu-vert ou bleu-gris de mélanocytes (cellules pigmentaires du peau) exprimée en différentes tailles, formes, intensités et localisations (coccyx et les fesses); augmentation de la taille et de l'intensité au cours de la première année de vie, régression spontanée les années suivantes; à l'âge de cinq ans, 97% des changements ne sont plus détectables; survenue chez les enfants d'Europe centrale et septentrionale dans 1 à 10% des cas.