Hémophilie

Hémophilie: tests diagnostiques

Diagnostic facultatif du dispositif médical - en fonction des résultats de l'anamnèse, de l'examen physique, des diagnostics de laboratoire et des diagnostics obligatoires du dispositif médical - pour les saignements symptomatiques. Échographie (examen échographique) de la région affectée du corps. Radiographie de la région du corps touchée Tomodensitométrie (TDM ; procédure d'imagerie en coupe (images radiographiques prises dans différentes directions avec … Hémophilie: tests diagnostiques

Hémophilie: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer une hémophilie (trouble de la coagulation) : Ecchymoses étendues qui se produisent très facilement. Restrictions de mouvement dues à une hémorragie articulaire (hémarthros chronique). Hémorragie du cordon ombilical (preuves cliniques initiales). Post-saignements après injections, etc. Post-saignements après interventions chirurgicales Saignements spontanés Il existe un risque accru de saignement en présence d'inflammation, d'infection pseudo-grippale ou … Hémophilie: symptômes, plaintes, signes

Hémophilie: causes

Pathogenèse (développement de la maladie) L'hémophilie A est causée par la diminution ou l'absence complète du facteur de coagulation VIII (FVIII, hémophilie A). L'hémophilie B, quant à elle, est causée par la réduction ou l'absence complète du facteur de coagulation IX (FIX, hémophilie B). Les facteurs de coagulation font partie de la cascade de coagulation. Si une partie de… Hémophilie: causes

Hémophilie: thérapie

Mesures générales Les personnes atteintes d'hémophilie doivent obtenir une carte d'identité et l'avoir sur elles en tout temps Les injections doivent être administrées par voie intraveineuse et/ou sous-cutanée Une hémostase très prudente doit toujours être effectuée après des blessures/chirurgies Les agents suivants doivent être évités : Agents antiplaquettaires (AT) [Il n'y a aucune prétention à l'exhaustivité !] Abciximab Acide acétylsalicylique (AAS) Combinaison de… Hémophilie: thérapie

Hémophilie: antécédents médicaux

Les antécédents médicaux (antécédents de maladie) représentent un élément important dans le diagnostic de l'hémophilie (trouble de la coagulation). Antécédents familiaux Y a-t-il des maladies courantes dans votre famille? Y a-t-il des maladies héréditaires dans votre famille ? Anamnèse sociale Antécédents médicaux actuels/antécédents médicaux systémiques (plaintes somatiques et psychologiques). Quels symptômes avez-vous remarqué? Avez-vous des ecchymoses… Hémophilie: antécédents médicaux

L'hémophilie: ou autre chose? Diagnostic différentiel

Sang, organes hématopoïétiques-système immunitaire (D50-D90). syndrome de Willebrand-Jürgens (synonymes : syndrome de von Willebrand-Jürgens ; syndrome de von Willebrand, vWS) – maladie congénitale la plus courante avec tendance hémorragique accrue ; la maladie est principalement transmise de manière autosomique dominante avec une pénétrance variable, le type 2 C et le type 3 sont hérités de manière autosomique récessive ; il y a un défaut quantitatif ou qualitatif du facteur de von Willebrand ; cela nuit, … L'hémophilie: ou autre chose? Diagnostic différentiel

Hémophilie: complications

Voici les principales maladies ou complications auxquelles l'hémophilie (hémophilie) peut contribuer : Maladies infectieuses et parasitaires (A00-B99). Infection par l'hépatite B, l'hépatite C, le VIH, etc., due à un traitement (don de sang direct, unités de sang ou plasma sanguin) ; aujourd'hui, seule la thérapie de substitution avec des facteurs sanguins. Système musculo-squelettique et tissu conjonctif (M00-M99). Découper … Hémophilie: complications

Hémophilie: classification

Classification de l'hémophilie selon l'activité des facteurs. Activité factorielle : facteur VIII/facteur IX Évaluation Symptômes cliniques 25-50 % Subhémophilie Généralement sans symptômes 5-25 % Hémophilie légère Habituellement asymptomatique, éventuellement hémorragie secondaire postopératoire ou hématome après un traumatisme plus grave (blessure) 1-5 % Hémophilie modérée Saignement après traumatisme < 1 % hémophilie sévère Saignement spontané

Hémophilie: examen

Un examen clinique complet est à la base de la sélection des étapes diagnostiques suivantes : Examen physique général – y compris la tension artérielle, le pouls, la température corporelle, le poids corporel, la taille corporelle ; plus loin : Inspection (visite). Peau, muqueuses et sclérotique (partie blanche de l'œil) [ecchymoses étendues]. Mesure de la mobilité articulaire et de l'amplitude de mouvement de l'articulation (selon le neutre … Hémophilie: examen

Hémophilie: test et diagnostic

Paramètres de laboratoire du 1er ordre - tests de laboratoire obligatoires. Petite formule sanguine Paramètres de coagulation – PTT [↑], Rapide [normal]. Détermination des facteurs de coagulation : VIII (hémophilie A), IX (hémophilie B), VWF (facteur von Willebrand ; synonymes : antigène associé au facteur de coagulation VIII ou antigène du facteur von Willebrand, vWF-Ag). Sévérité de l'hémophilie Severity Factor level en % Hémophilie sévère … Hémophilie: test et diagnostic

Hémophilie: pharmacothérapie

Cible thérapeutique Prévention des hémorragies ou des séquelles. Recommandations thérapeutiques On distingue les formes suivantes de thérapie ou thérapie de substitution : Sur demande (= thérapie au besoin ; « substitution à la demande ») : La substitution est toujours basée sur la symptomatologie. Des doses multiples sont souvent nécessaires en cas de saignement menaçant. Thérapie continue de prévention des saignements : enfants atteints d'hémophilie grave ; initiation au plus tard après … Hémophilie: pharmacothérapie