Dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) (synonymes: HSE (encéphalopathie spongiforme humaine; syndrome de Creutzfeldt-Jakob); démence dans la maladie de Creutzfeldt-Jakob; démence dans le syndrome de Creutzfeldt-Jakob; Syndrome de Heidenhain; Dégénérescence corticostriatospinale; Biologique psychose en raison de la maladie de Creutzfeldt-Jakob; Pseudosclérose spastique avec démence; Encéphalopathie spongioforme subaiguë; CIM-10-GM A81. 0: maladie de Creutzfeldt-Jakob) est une maladie de la système nerveux qui mène à progressif démence.
La maladie appartient au groupe des encéphalopathies spongiformes dans lesquelles cerveau des changements se produisent avec une altération rapide et significative des capacités cognitives et motoneurologiques. C'est l'une des maladies à prions. Les prions sont des agents pathogènes naturels, mal repliés protéines produite par le corps.
La forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob La forme sporadique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (sMCJ) n'est pas transmissible d'une personne à l'autre. n'est pas transmissible de personne à personne.
La transmission (voie d'infection) de la forme iatrogène de la MCJ d'une personne à l'autre peut se produire par contact direct avec des tissus infectieux (infection de contact). Ceci est possible grâce à des instruments neurochirurgicaux contaminés ou par des greffes méningées et cornéennes. La maladie peut également être transmise par croissance hormones extrait de la glande pituitaire des personnes décédées. Il est également probable que l'agent pathogène puisse être transmis entre les personnes par sang et les produits sanguins. La transmission de la nouvelle variante de la MCJ (vMCJ) se fait par des prions qui pénètrent dans l'organisme en mangeant des aliments infectés (bœuf ou autres produits de bovins).
La période d'incubation (entre l'infection et l'apparition de la maladie) est généralement de plusieurs années à plusieurs décennies.
Plusieurs formes de MCJ peuvent être distinguées:
- Forme sporadique (sCJD) (environ 85 à 90% des cas) - causée par une mutation rare.
- Forme héréditaire (environ 10% des cas) - formes génétiques familiales groupées telles que l'insomnie familiale létale, le syndrome de Gerstmann-Sträusler-Scheinker; ce sont tous autosomiques dominants héréditaires avec presque 100% de pénétrance
- Forme iatrogène (environ 5% des cas) - causée par la transmission de parties cadavériques telles que les greffes cornéennes, injections d'hormone de croissance humaine, transplanter de l'homme méninges.
- Nouvelle variante de la MCJ (nvCJD) - causée par la transmission de l'ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) (à travers la chaîne alimentaire et sang transfusions) aux humains; la maladie sévit depuis 1995.
Pic d'incidence: l'âge moyen d'apparition de la forme sporadique se situe entre 55 et 65 ans. La forme héréditaire se manifeste plus tôt. Pour la nouvelle variante de la MCJ, l'âge d'apparition est inférieur à 40 ans.
L'incidence (fréquence des nouveaux cas) est d'environ 0.1 à 0.15 cas pour 100,000 0.15 habitants et par an (en Allemagne); 0.2-XNUMX en Autriche.
Évolution et pronostic: dans les deux ans, la maladie conduit à une évolution rapide (progressive) démence. La forme héréditaire progresse plus lentement. Toutes les encéphalopathies spongiformes sont mortelles (dans la majorité des cas dans les 6 mois). Selon la forme de la MCJ, la survie est de trois à 14 mois. La durée médiane de survie de la nvCJD est d'un an.
En Allemagne, la MCJ sporadique, la MCJ iatrogène et la nouvelle variante de la MCJ doivent être déclarées en vertu de la loi sur la protection contre les infections (IfSG). La notification doit être faite par nom en cas de suspicion de maladie, de maladie et de décès.
