Synonyme
Ophtalmopathie endocrinienne
Introduction
L'orbitopathie endocrinienne est une maladie qui affecte les yeux et leurs orbites. Il appartient au groupe des maladies auto-immunes spécifiques à un organe. Cela comprend toutes les maladies qui attaquent le corps et ses organes par des processus et des fonctions mal dirigés du corps. système immunitaire .
Cette attaque peut être soit sur tout le corps (on parle alors d'organe non spécifique), soit elle peut être limitée à des organes individuels ou à des systèmes d'organes (c'est-à-dire spécifiques à un organe), comme c'est le cas pour l'orbitopathie endocrinienne. La majorité des patients souffrant d'orbitopathie endocrinienne développent ce symptôme dans le cadre d'un dysfonctionnement thyroïdien. En général, on peut dire que les femmes sont touchées par glande thyroïde troubles beaucoup plus souvent que les hommes.
L'orbitopathie endocrinienne est relativement facile et rapide à diagnostiquer même pour le profane médical: les yeux du patient atteint dépassent de leur orbite (dans le jargon technique, cela s'appelle l'exophtalmie) et les paupières supérieures semblent surélevées (également appelée rétraction des paupières), ce qui fait que les yeux semblent anormalement grands et grands ouverts. Cependant, la taille et le volume des yeux eux-mêmes ne changent pas dans l'orbitopathie endocrinienne. Les changements décrits peuvent être attribués à des changements structurels et volumétriques du tissu musculaire, tissu conjonctifet tissu adipeux situé derrière les yeux en chacun de nous.
En raison de sa croissance et de son gonflement, les globes oculaires sont poussés vers l'avant, pour ainsi dire, donnant l'impression d'être eux-mêmes gonflés. L'orbitopathie endocrinienne survient presque toujours en association avec d'autres symptômes. Le plus souvent, il s'agit d'une thyroïde hypertrophiée (appelée thyroïde goitre) et tachycardie.
Ces trois symptômes sont également communément résumés comme la soi-disant «Triade de Merseburg» et ils se produisent classiquement dans Maladie de Graves. Le nom de ces triades de symptômes est dérivé de leur premier descripteur, le médecin Carl Adolph von Basedow de Merseburg, qui les a publiés scientifiquement sous ce nom en 1840. L'orbitopathie endocrinienne se produit généralement des deux côtés, mais en principe elle peut également se produire dans un seul œil.
Dans la plupart des cas, les deux yeux ne sont pas également affectés (cependant, il existe un désaccord dans la littérature sur la situation de l'étude). Le diagnostic d'orbitopathie endocrinienne est principalement posé cliniquement par le médecin examinateur, c'est-à-dire que l'apparence du patient indique déjà si clairement la maladie que les tests de laboratoire ne servent essentiellement qu'à la confirmer. Exopthalmus (protrusion du globe oculaire), généralement en combinaison avec des palpitations et une hypertrophie glande thyroïde, est typique de Maladie de Graves.
D'autres procédures de diagnostic telles que sang des tests et des techniques d'imagerie sont utilisés pour déterminer la gravité de la maladie et pour évaluer son évolution. La spectroscopie par résonance magnétique nucléaire (RMN) s'est avérée particulièrement appropriée. Dans tous les cas, il faut exclure qu'une tumeur située derrière l'œil soit responsable de l'exophtalmie.
Si aucune atteinte hormonale ne peut être déterminée dans le sang analyses, il ne s’agit pas d’une orbitopathie endocrinienne. Afin de documenter de manière uniforme l'évolution de l'orbitopathie endocrinienne, elle est divisée en six étapes différentes:
- Étape 1: la rétraction des paupières supérieures
- Stade 2: les paupières gonflent et la conjonctive des yeux s'enflamme
- Étape 3: Exophtalmie
- Stade 4: les muscles oculaires sont limités dans leur mobilité, des images doubles apparaissent
- Étape 5: la cornée montre les premiers signes de dommages
- Stade 6: la compression des nerfs optiques conduit à une détérioration de la vision, éventuellement au glaucome
Malheureusement, il n'a pas encore été possible de développer une thérapie causale. Cependant, il est possible de traiter les symptômes et ainsi aider les patients.
Cortisone est le premier choix à cet effet. Si l'effet n'est pas encore suffisant, il existe d'autres préparations disponibles. Afin de maximiser l'efficacité de la thérapie, il est important qu'il y ait une coopération interdisciplinaire, en particulier entre les services de médecine interne, radiothérapie, ophtalmologie et chirurgiens spécialisés.
Dans de nombreux cas, les patients décrivent également le fait de voir un psychologue comme très soulageant et soulageant.Malgré tous les efforts, malheureusement, seulement environ 30% de toutes les personnes touchées peuvent améliorer leurs symptômes. Dans 60% des condition reste inchangé et dans 10% il y a même une détérioration. Les mesures thérapeutiques visent principalement à contenir les processus inflammatoires dans l'orbite oculaire et à prévenir les dommages consécutifs aux yeux.
En raison de la saillie constante des yeux et de la fermeture parfois incomplète des paupières, il est nécessaire de garder les yeux artificiellement humides pour éviter que la cornée ne se dessèche et ne se déchire. Spécial gouttes pour les yeux ainsi que onguents oculaires peut y remédier. De plus, un dysfonctionnement thyroïdien (s'il existe) doit être traité.
Cependant, une dose élevée cortisone la thérapie comporte également certains risques et effets secondaires à long terme: prise de poids et sautes d'humeur peut se produire ou estomac des ulcères peuvent se former). Des études récentes montrent qu'une consommation régulière de sélénium peut ralentir la progression de l'orbitopathie endocrinienne. Cependant, il ne fait pas encore partie de la thérapie standard en Allemagne.
Le fait qu'il ne soit toujours pas possible pour les médecins de traiter une orbitopathie endocrinienne de manière causale est dû en grande partie au fait que les causes exactes de la maladie n'ont pas encore été entièrement étudiées. Très probablement, une maladie auto-immune héréditaire provoque les propres cellules du corps système immunitaire pour produire autoanticorps contre les soi-disant récepteurs de la thyrotropine. Ces récepteurs sont les «sites d'amarrage» de la propre hormone thyrotropine (TSH pour faire court), qui est sécrété pour stimuler le glande thyroïde grandir.
Cependant, ces récepteurs spéciaux de la thyrotropine ne se trouvent pas seulement dans la glande thyroïde, mais également dans les tissus de l'orbite oculaire, où ils peuvent également réagir à l'hormone libérée avec la croissance. L'orbitopathie endocrinienne peut être observée chez environ dix pour cent de toutes les personnes souffrant d'une forme de maladie thyroïdienne. Dans plus de 90% des cas, il se produit dans le cadre de Maladie de Graves et dans environ 60 pour cent en combinaison avec hyperthyroïdie.
Cependant, l'orbitopathie endocrinienne ne se produit pas nécessairement en même temps que la maladie thyroïdienne. Cela peut se produire des années plus tard ou même beaucoup plus tôt. Par conséquent, les scientifiques supposent que l'orbitopathie endocrinienne a ses causes à l'extérieur de la glande thyroïde et est soumise aux mêmes processus auto-immunes que la maladie de Graves elle-même.
On sait que la prédisposition génétique et les influences environnementales sont pertinentes pour cette maladie, qui peut être décrite comme extrêmement complexe. Il a été démontré que les patients subissant thérapie à l'iode radioactif peut parfois développer une orbitopathie endocrinienne, ou qu'une orbitopathie déjà existante se détériore considérablement au cours de son évolution. Plus rarement, orbitopathie endocrinienne et Hashimoto thyroïdite (également connue sous le nom de maladie de Hashimoto) peuvent survenir ensemble ou sans aucune atteinte thyroïdienne.
Lourd nicotine la consommation a un effet négatif sur la gravité de la maladie et son évolution clinique. Les caractéristiques cliniques associées à la maladie sont dynamiques et principalement caractérisées par des niveaux accrus d'inflammation et des changements structurels dans le tissu derrière les yeux et les muscles oculaires. Chez certains patients, les yeux dépassent tellement ou les paupières supérieures sont tellement tirées vers le haut qu'une fermeture complète des paupières n'est plus possible.
Dans ces cas, cela s'appelle lagophtalmie. Cela favorise à son tour le développement d'ulcères cornéens. En général, l'évolution de l'orbitopathie endocrinienne varie d'un patient à l'autre et la maladie n'est pas toujours constamment active.
Hormis les problèmes organiques et fonctionnels liés à cette maladie, l'aspect cosmétique ne doit pas être négligé. Les patients se sentent souvent stigmatisés et rejetés dans la vie quotidienne, ce qui entraîne un fardeau psychosocial très élevé pour l'individu. Au fil du temps, la science a pu établir plusieurs méthodes de traitement pour lutter contre les symptômes et les problèmes cliniques de l'orbitopathie endocrinienne.
Cependant, il n'est pas encore possible d'éliminer les causes de la maladie. Par conséquent, il n'existe actuellement aucune thérapie causale disponible. Le développement de l'orbitopathie endocrinienne est le résultat de processus immunitaires extrêmement complexes et pathologiquement modifiés dans l'organisme, déclenchés par les lymphocytes B et les lymphocytes T autoréactifs (blancs sang cellules), qui assurent une production accrue de anticorps.
Ces autoanticorps sont dirigés contre les structures des récepteurs de la thyrotropine. Les soi-disant fibroblastes, un type spécial de cellules situées dans le tissu derrière les yeux, réagissent très fortement aux stimuli inflammatoires. Ils provoquent une formation accrue de cellules graisseuses et une augmentation du volume des tissus.
Le même effet peut également être causé par une nicotine consommation. En raison de ces processus inflammatoires déclenchés par les propres système immunitaire , tout le tissu derrière les yeux gonfle de plus en plus et, comme il n'a nulle part où aller, pousse le globe oculaire de plus en plus en avant. Une exophtalmie (protrusion du globe oculaire) se développe.
En raison de l'étirement excessif permanent, les muscles oculaires perdent également de la force et de la stabilité et les patients souffrent d'une double vision. Un autre symptôme classique est une croissance diffuse de tissu adipeux dans la zone des yeux, également connue sous le nom de lipomatose.
