Lipomatose

Introduction

Le terme lipomatose décrit une augmentation non naturelle de tissu adipeux affectant différentes parties du corps. La lipomatose (grec: lipos = graisse; -om = tumeur de type tumoral; -ose = maladie chronique progressive) est un terme utilisé pour décrire plusieurs tableaux cliniques, dont certains ne peuvent être complètement séparés les uns des autres, mais qui ont tous en commune augmentée tissu adipeux sous forme de tumeurs. Il s'agit d'une maladie métabolique rare dont le mécanisme est encore mal compris.

La lipomatose peut affecter diverses régions du corps telles que front, cou, cuisses et bras, abdomen et dos. Une forme est également connue dans laquelle le tissu adipeux d'organes tels que le pancréas est augmenté, dans certains cas canal rachidien est affectée. La lipomatose n'est pas avant tout une maladie maligne, mais plutôt une nouvelle formation pathologique mais bénigne de tissu adipeux (hyperplasie des tissus adipeux) et crée surtout une souffrance esthétique.

Cependant, l'accumulation entre ou à l'intérieur des organes peut être associée à un risque accru de maladie. Différentes formes de lipomatose sont connues. Le type le plus courant et le mieux connu est l (adéno-) lipomatose symétrique, également connue sous le nom de syndrome de Launois-Bensaude après ses premiers descripteurs.

Une forme spéciale, dans laquelle le front et cou sont principalement touchés, s'appelle Madelung-Lipomatose. Une classification distingue quatre types: En outre, la maladie est nommée d'après la zone touchée, comme la lipomatose cordis (cor = la Cœur), c'est-à-dire une augmentation de la graisse sur le Cœur. Une maladie qui survient chez certaines femmes pendant ménopause, la lipomatose dolorosa, est également appelée lipomatose, mais a d'autres causes et mécanismes et n'est pas abordée dans cet article.

• Type I: Type de cou et de cou (gros cou Madelung, type localisé)
• Type II: type de ceinture scapulaire (type pseudo-athlétique)
• Type III: Type de ceinture pelvienne (type gynécologique)
• Type IV: type abdominal

Causes

Les causes de la lipomatose font encore l'objet de recherches intensives. Néanmoins, les processus derrière le développement de ce modèle de maladie ne sont pas bien compris. Chez certains patients, il y a une accumulation au sein de la famille, de sorte qu'une composante génétique est supposée.

De plus, il a été observé que les patients atteints de lipomatose présentent souvent des troubles métaboliques supplémentaires probablement liés à la survenue d'une lipomatose. Par exemple, il semble y avoir une association avec diabète mellitus, un sous-fonctionnement du glande thyroïde (l'hypothyroïdie) ou d'autres maladies du métabolisme lipidique. De nombreuses études associent la lipomatose à une consommation excessive d'alcool à long terme.

Il a été constaté que les hommes sont environ 13 fois plus touchés que les femmes, en particulier lorsqu'il s'agit de personnes qui abusent de l'alcool. Au niveau cellulaire, la théorie selon laquelle les cellules graisseuses en croissance et en multiplication ne répondent plus aux propres signaux du corps est largement acceptée. Hormones comme l'adrénaline ou noradrénaline ne peuvent donc plus exercer leur effet sur la cellule, qui se développe donc de manière autonome. Cela expliquerait pourquoi, même chez les patients extrêmement minces comme les patients atteints de tumeurs, les lipomes persistent même si le tissu adipeux restant a été largement dégradé. Une autre cause spécifique est le traitement du VIH avec un certain médicament, qui dans jusqu'à 40% des cas conduit à une lipomatose comme effet secondaire.