Qu'est-ce que l'hépatite auto-immune?
L'hépatite auto-immune (HAI) est une maladie dite auto-immune. Il s'agit de maladies dans lesquelles le système immunitaire forme des anticorps contre les propres structures de l'organisme (autoanticorps). Dans le cas de l'hépatite auto-immune, il s'agit d'auto-anticorps dirigés contre le tissu hépatique : ils attaquent les cellules hépatiques et finissent par les détruire comme s'il s'agissait de cellules étrangères ou d'intrus dangereux. L'hépatite auto-immune est généralement chronique. Cependant, une évolution aiguë est également possible.
Environ 80 pour cent de toutes les personnes atteintes d’hépatite auto-immune sont des femmes. La maladie survient à tout âge, mais elle est plus fréquente chez les adultes jeunes et d'âge moyen, âgés de 20 à 50 ans. En Europe, environ une à deux personnes sur 100,000 XNUMX développent une hépatite auto-immune chaque année. L’AIH est donc une maladie relativement rare.
Combinaison avec d'autres maladies
L'hépatite auto-immune survient souvent en même temps que d'autres maladies à médiation immunitaire. Ceux-ci incluent, par exemple
- Inflammation thyroïdienne auto-immune (thyroïdite auto-immune = thyroïdite de Hashimoto)
- Inflammation auto-immune des voies biliaires dans le foie (cholangite biliaire primitive)
- Inflammation auto-immune des voies biliaires à l'intérieur et à l'extérieur du foie (cholangite sclérosante primitive)
- Polyarthrite rhumatoïde (PR)
- Le syndrome de Sjogren
- Diabète mellitus type 1
- Maladie coeliaque
- Maladies inflammatoires de l'intestin
- Sclérose en plaques (MS)
- Vitiligo (maladie des points blancs)
- Psoriasis (psoriasis)
Quels sont les symptômes de l'hépatite auto-immune?
L'hépatite auto-immune aiguë provoque des symptômes d'inflammation aiguë du foie tels que fièvre, nausées et vomissements, douleurs abdominales hautes et jaunisse. Dans de rares cas, la maladie évolue rapidement et sévèrement (fulminante) avec une insuffisance hépatique aiguë. Cela peut être reconnu, par exemple, par une jaunisse, une coagulation sanguine et des troubles de la conscience.
Cependant, la plupart des patients développent une hépatite chronique auto-immune avec une progression progressive. Il n’y a généralement pas de symptômes ou seulement des symptômes non spécifiques pendant une longue période :
- Fatigue et performances médiocres
- manque d'appétit
- perte de poids
- Aversion pour les aliments gras et l'alcool
- Douleurs abdominales et maux de tête
- Fever
- Douleurs articulaires rhumatismales
- Selles pâles et urine foncée
- Jaunissement de la peau, des muqueuses et de la sclère blanche de l'œil (jaunisse)
Dans la plupart des cas, l’hépatite chronique auto-immune conduit à une cirrhose du foie.
Si l’hépatite auto-immune survient en même temps que d’autres maladies auto-immunes, d’autres symptômes s’ajoutent.
A quoi dois-je faire attention dans mon alimentation ?
Si possible, les personnes atteintes d'une maladie du foie devraient éviter complètement l'alcool, car il est détoxifié dans le foie et exerce une pression supplémentaire sur l'organe. Il est également conseillé de maintenir un poids corporel normal.
Causes et facteurs de risque
Dans l'hépatite auto-immune, les auto-anticorps attaquent le tissu hépatique. Cela déclenche une inflammation qui finit par détruire les cellules hépatiques. On ne sait pas pourquoi le système immunitaire se retourne contre les propres tissus du corps des personnes touchées. Les experts soupçonnent que les personnes concernées ont une prédisposition génétique à l'hépatite auto-immune. Si des facteurs externes (déclencheurs) s’ajoutent, la maladie éclate. Les déclencheurs possibles incluent les infections, les toxines environnementales et la grossesse.
Hépatite auto-immune : classification
L’hépatite auto-immune (AIH) était initialement divisée en trois variantes selon le type d’auto-anticorps présents :
- Hépatite auto-immune de type 1 (AIH1) : C'est la forme la plus courante d'hépatite auto-immune. Les personnes touchées possèdent des anticorps antinucléaires (ANA) et des anticorps contre les fibres musculaires lisses (anti-SMA). Certains anticorps dirigés contre les granulocytes neutrophiles, appelés p-ANCA (ANCA = anti-neutrophile cytoplasmique anticorps), sont également souvent présents.
- Hépatite auto-immune de type 3 (AIH3) : seuls les anticorps dirigés contre les antigènes hépatiques solubles/antigènes foie-pancréas (anti-SLA/LP) peuvent être détectés dans le sang des personnes atteintes.
L'hépatite auto-immune de type 3 est considérée comme une variante du type 1 : les auto-anticorps typiques de l'AIH3 (anti-SLA/LP) sont parfois associés à l'ANA et/ou aux anti-SMA (auto-anticorps typiques de l'hépatite auto-immune de type 1).
Examens et diagnostic
Le diagnostic de l’hépatite auto-immune n’est pas facile – il n’existe actuellement aucun test de diagnostic permettant de prouver l’HAI. Il s’agit plutôt d’un diagnostic d’exclusion : ce n’est que lorsque le médecin a exclu toutes les autres causes possibles des symptômes (par exemple, une hépatite virale) qu’il peut poser le diagnostic d’« hépatite auto-immune ». Cela nécessite divers examens qui doivent être effectués par un spécialiste expérimenté.
Des bilans sanguins
L’échantillon de sang est également examiné à la recherche d’auto-anticorps dirigés contre les cellules hépatiques. Divers auto-anticorps peuvent généralement être détectés dans l’hépatite auto-immune. Ils jouent un rôle déterminant dans l’élucidation de l’hépatite auto-immune, mais ne suffisent pas à eux seuls pour poser un diagnostic définitif.
Si l'hépatite auto-immune est aiguë ou très soudaine et sévère (fulminante), les auto-anticorps et une augmentation des immunoglobulines G (IgG) peuvent être absents.
L'échantillon de sang est également examiné à la recherche d'anticorps contre les virus de l'hépatite. Si ceux-ci sont présents, c’est probablement une hépatite virale plutôt qu’une hépatite auto-immune qui est responsable des symptômes.
La valeur de la TSH doit également être déterminée lors de la clarification d'une hépatite auto-immune. Cette valeur hormonale fournit une indication de la fonction thyroïdienne. L'hépatite auto-immune s'accompagne souvent d'une inflammation thyroïdienne auto-immune (thyroïdite auto-immune).
Ultrason
Une échographie du foie peut être utilisée pour détecter des modifications pathologiques générales dans les tissus. Ceux-ci incluent la conversion du tissu hépatique en tissu conjonctif/cicatriciel (fibrose du foie). Cela conduit finalement à une cirrhose du foie. Ceci est dû, entre autres, à une hépatite chronique auto-immune, mais a souvent aussi d'autres causes.
Tentative de traitement avec des immunosuppresseurs
Parfois, le médecin donne au patient, à titre d'essai, des médicaments qui suppriment le système immunitaire (immunosuppresseurs), à savoir des glucocorticoïdes (« cortisone »). Ceux-ci font partie du traitement standard de l’hépatite auto-immune. Si les symptômes s'améliorent avec le médicament, il s'agit d'une indication d'hépatite auto-immune, mais pas d'une preuve définitive.
Biopsie du foie
Pour confirmer le diagnostic d'hépatite auto-immune, le médecin prélève un échantillon de tissu hépatique (biopsie hépatique). Celui-ci est ensuite examiné en laboratoire. Si des modifications cellulaires caractéristiques sont constatées, il est très probable qu’une hépatite auto-immune soit effectivement présente.
Traitement
L'hépatite auto-immune ne peut pas encore être traitée de manière causale. Cela signifie que la dérégulation du système immunitaire ne peut pas être corrigée. Cependant, le médecin vous prescrira des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Ces immunosuppresseurs inhibent les processus inflammatoires du foie. Cela aide à combattre les symptômes et prévient généralement d’autres lésions hépatiques (y compris la cirrhose et l’insuffisance hépatique).
Si l'hépatite auto-immune est très bénigne et présente une faible activité inflammatoire, il est possible, dans certains cas, de renoncer au traitement par immunosuppresseurs.
Si l'hépatite chronique auto-immune n'a pas encore conduit à une cirrhose du foie, le médecin prescrit parfois le principe actif budésonide en association avec l'azathioprine à la place de la prednisolone/prednisone. Il s’agit également d’une préparation à base de cortisone, mais on dit qu’elle provoque moins d’effets secondaires que la prednisolone.
Dans certains cas, d’autres médicaments sont également utilisés. Par exemple, si le traitement décrit ci-dessus ne fonctionne pas, l'hépatite auto-immune peut être traitée à titre expérimental avec d'autres immunosuppresseurs tels que la ciclosporine, le tacrolimus, le sirolimus ou l'évérolimus. Si le patient ne peut pas tolérer l'azathioprine, le médecin passera à des alternatives, par exemple le mycophénolate mofétil, un immunosuppresseur. Des contrôles réguliers avec le médecin sont nécessaires pendant le traitement.
Un traitement prolongé à la cortisone favorise la perte osseuse (ostéoporose). Les patients adultes reçoivent donc du calcium et de la vitamine D pour prévenir l'ostéoporose.
Quelle est la durée du traitement immunosuppresseur ?
Si l'hépatite auto-immune est très bénigne et présente une faible activité inflammatoire, il est possible, dans certains cas, de renoncer au traitement par immunosuppresseurs.
Si l'hépatite chronique auto-immune n'a pas encore conduit à une cirrhose du foie, le médecin prescrit parfois le principe actif budésonide en association avec l'azathioprine à la place de la prednisolone/prednisone. Il s’agit également d’une préparation à base de cortisone, mais on dit qu’elle provoque moins d’effets secondaires que la prednisolone.
Dans certains cas, d’autres médicaments sont également utilisés. Par exemple, si le traitement décrit ci-dessus ne fonctionne pas, l'hépatite auto-immune peut être traitée à titre expérimental avec d'autres immunosuppresseurs tels que la ciclosporine, le tacrolimus, le sirolimus ou l'évérolimus. Si le patient ne peut pas tolérer l'azathioprine, le médecin passera à des alternatives, par exemple le mycophénolate mofétil, un immunosuppresseur. Des contrôles réguliers avec le médecin sont nécessaires pendant le traitement.
Un traitement prolongé à la cortisone favorise la perte osseuse (ostéoporose). Les patients adultes reçoivent donc du calcium et de la vitamine D pour prévenir l'ostéoporose.
Quelle est la durée du traitement immunosuppresseur ?
Les maladies chroniques telles que l'hépatite auto-immune peuvent être reconnues comme un handicap. Le degré d'invalidité est déterminé par l'étendue de la maladie. Si le degré d’invalidité est supérieur à 50, il s’agit d’un handicap grave. La question de savoir si l'hépatite auto-immune répond effectivement aux critères d'une invalidité grave dans un cas individuel est évaluée individuellement par l'organisme de pension compétent après une demande correspondante.
