Bref aperçu
- Symptômes : Initialement picotements et engourdissements dans les bras et les jambes, avec progression de la maladie, faiblesse musculaire et paralysie des jambes ainsi que troubles respiratoires.
- Traitement : le plus tôt possible par perfusion d'immunoglobulines (anticorps spéciaux) ou par échanges plasmatiques (plasmaphérèse) ; la cortisone aide en cas de SGB aigu, d'autres médicaments possibles sont les héparines pour la prophylaxie de la thrombose ou l'antibiothérapie, la physiothérapie et la psychothérapie sont utilisées au cours de la rééducation
- Causes et facteurs de risque : en grande partie inexpliqués, survient généralement en relation avec des infections virales antérieures telles que le COVID-19 ou le virus d'Epstein-Barr ainsi qu'après des infections bactériennes à Campylobacter jejuni, par exemple.
- Evolution de la maladie et pronostic : Augmentation rapide des symptômes au cours des quatre premières semaines, en particulier faiblesse musculaire et troubles neuronaux, qui se stabilisent ensuite ; pronostic généralement favorable, mais avec un processus de guérison lent, parfois incomplet
- Diagnostic : Examens physiques, analyses de laboratoire d'échantillons de sang et de liquide céphalo-rachidien (ponction du liquide céphalo-rachidien), électroneurographie, imagerie par résonance magnétique (IRM)
- Prévention : Comme les causes exactes et les déclencheurs du syndrome de Guillain-Barré sont encore largement inconnus, il n'existe aucune recommandation en matière de prévention.
Les premiers signes de l’apparition du SGB ne sont pas spécifiques et ressemblent à ceux d’une infection bénigne. Par exemple, des douleurs au dos et aux membres peuvent survenir. Contrairement à d’autres maladies comme la méningite, le syndrome de Guillain-Barré ne provoque généralement pas de fièvre aux premiers stades.
Au fur et à mesure que la maladie progresse, le véritable syndrome de Guillain-Barré se développe avec des paresthésies, des douleurs et une paralysie des mains et des pieds. Ces déficits sont souvent plus ou moins également prononcés des deux côtés (symétriques). La paralysie, qui se développe en quelques heures, voire quelques jours, est particulièrement typique. Ces symptômes, qui débutent généralement au niveau des jambes, se déplacent progressivement vers le tronc du corps et augmentent progressivement en intensité.
Les maux de dos conduisent parfois à un diagnostic erroné d’une hernie discale. C'est probablement l'inflammation des paires nerveuses émergeant de la moelle épinière (nerfs spinaux) qui provoque la douleur du syndrome de Guillain-Barré.
Le syndrome de Guillain-Barré atteint son apogée entre la deuxième et la troisième semaine de maladie. Ensuite, les symptômes restent initialement stables (phase de plateau) avant de s'atténuer lentement sur une période de huit à douze semaines.
Chez de nombreux patients, les nerfs dits crâniens sont affectés par le syndrome de Guillain-Barré. Ces voies nerveuses émergent directement du cerveau et contrôlent principalement la sensibilité et la fonction motrice de la tête et du visage.
Une atteinte typique du nerf crânien dans le syndrome de Guillain-Barré est la paralysie bilatérale du septième nerf crânien (nerf facial), qui conduit à une paralysie du nerf facial (paralysie du nerf facial). Cela se manifeste par des troubles sensoriels et moteurs du visage, notamment au niveau de la bouche et des yeux. Chez les personnes concernées, cela se reconnaît, entre autres, à un manque ou à une altération des expressions faciales.
Dans le syndrome de Guillain-Barré, il est également possible que le système nerveux autonome soit atteint. Cela entraîne un dysfonctionnement du système circulatoire et des glandes (glandes sudoripares, salivaires et lacrymales). Le fonctionnement normal de la vessie et du rectum est également parfois altéré, entraînant une incontinence.
Formes particulières du syndrome de Guillain-Barré
Le syndrome de Miller-Fisher est une forme particulière de SGB qui affecte particulièrement les nerfs crâniens. Les trois principaux symptômes de cette forme particulière sont la paralysie des muscles oculaires, la perte des réflexes et les troubles de la marche. Contrairement au syndrome classique de Guillain-Barré, la paralysie des extrémités n'est que légère dans le syndrome de Miller-Fisher.
Comment traite-t-on le syndrome de Guillain-Barré ?
Selon la gravité des symptômes, le syndrome de Guillain-Barré est traité en unité de soins intensifs. Cela n'est pas nécessaire dans les cas bénins, mais une surveillance dans une salle d'hôpital normale est généralement essentielle. Dans certains cas, le syndrome de Guillain-Barré entraîne une paralysie potentiellement mortelle. Le patient doit être étroitement surveillé à intervalles réguliers, notamment en cas de troubles respiratoires, cardiovasculaires ou des réflexes de déglutition.
Des situations potentiellement mortelles surviennent parfois soudainement et nécessitent un traitement rapide. Dans le cas d'un syndrome de Guillain-Barré sévère, par exemple, les médecins et le personnel soignant doivent être constamment préparés à l'apparition d'une arythmie cardiaque grave ou à la nécessité d'une respiration artificielle. Une telle respiration artificielle est parfois nécessaire dans environ 20 pour cent des cas.
Il n’existe aucun traitement causal connu pour le SGB. Dans les cas plus graves, un traitement immunomodulateur avec des immunoglobulines, que le patient reçoit par perfusion, est utile. Il s’agit d’un mélange d’anticorps qui interagissent avec les anticorps auto-agressifs et normalisent ainsi la réponse immunitaire.
Les experts ne recommandent pas actuellement de combiner l'administration d'immunoglobulines et les échanges plasmatiques.
La cortisone est une autre option de traitement pour les patients atteints de SGB chronique. Cependant, le médicament n'est pas efficace dans le syndrome aigu de Guillain-Barré.
Si de nombreux muscles sont touchés par la paralysie et que le patient n'est plus capable de bouger suffisamment, des héparines sont utilisées pour empêcher la formation de caillots sanguins (prophylaxie de la thrombose). À cette fin, une injection est généralement administrée sous la peau (par voie sous-cutanée) une fois par jour. Il est également important de commencer le plus tôt possible une physiothérapie d'accompagnement afin d'aider le corps à maintenir sa capacité de mouvement et de favoriser une régénération rapide.
Certains patients atteints du syndrome de Guillain-Barré sont très effrayés par leur maladie, notamment à cause de la paralysie. Cependant, dans la majorité des cas, ces symptômes désagréables disparaissent généralement complètement.
Si l'évolution imprévisible du SGB entraîne un stress psychologique sévère, un soutien intensif au patient (par exemple une psychothérapie) est conseillé. Si l’anxiété devient particulièrement grave, des médicaments sont parfois utilisés pour réduire l’anxiété.
Causes du SGB – complication après la vaccination contre le COVID-19 ?
Par exemple, des médecins ont étudié un lien entre le SGB et les vaccinations contre le SRAS-CoV-2 (COVID-19) et ont découvert qu'à la fin du mois de mai 2021, des symptômes du SGB étaient apparus dans plus de 150 cas en Allemagne dans un délai de quatre jours maximum. six semaines après la première dose de vaccin. Ils se manifestaient principalement par une paralysie faciale bilatérale et des troubles sensoriels (paresthésies).
L’infection par le virus COVID-19 ou d’autres infections n’étaient présentes dans aucun des cas. Les experts n’ont pas encore établi de lien clair entre la vaccination contre le COVID-19 et le SGB et n’ont observé aucune augmentation significative des cas de SGB au cours de la période de vaccination. L’Agence européenne des médicaments (EMA) suppose donc qu’il est très peu probable que le SGB soit provoqué par la vaccination contre le SRAS-CoV-2.
Des experts de l'Institut Paul Ehrlich (PEI), responsable de l'approbation des vaccins en Allemagne, ont déjà étudié un lien similaire pour la vaccination contre la grippe porcine. Selon l'étude, les personnes vaccinées n'avaient pas un risque légèrement accru de développer le syndrome de Guillain-Barré dans les six semaines suivant la vaccination. Au cours de cette période, environ six personnes vaccinées sur un million développeraient également le SGB.
Autres causes du syndrome de Guillain-Barré : Infections
Le SGB commence souvent sept à dix jours après une infection. Outre le SRAS-CoV-2, les déclencheurs possibles incluent le virus Epstein-Barr, le virus Zika ou le cytomégalovirus.
On soupçonne que les cellules immunitaires auto-agressives, qui se dirigent contre l'organisme et attaquent les gaines isolantes des voies nerveuses (gaines de myéline), provoquent une inflammation des nerfs (polynévrite). Ceci s’accompagne d’un gonflement (œdème) des nerfs lié à l’inflammation.
Campylobacter jejuni, une bactérie pathogène responsable d'infections gastro-intestinales, est probablement le déclencheur le plus courant du SGB. Lors d’une infection, le corps forme des anticorps contre les structures superficielles d’un agent pathogène. Campylobacter jejuni présente à sa surface des structures qui ressemblent à celles de la gaine nerveuse. Les experts supposent donc que les anticorps contre l’agent pathogène continuent de circuler dans le corps une fois l’infection vaincue et attaquent désormais les nerfs en raison de structures de surface similaires (« mimétisme moléculaire »). Cependant, seulement 30 personnes environ sur 100,000 XNUMX infectées par cette bactérie développent le syndrome de Guillain-Barré. Cette hypothèse de « mimétisme moléculaire » s’applique également à d’autres bactéries et virus.
Complications et dommages consécutifs
Pour la majorité des personnes touchées, la maladie signifie une restriction ou un changement dans leur vie antérieure. Des complications graves à long terme dues à des problèmes respiratoires et cardiovasculaires sont possibles. Comme les personnes concernées sont de moins en moins capables de bouger, le risque de formation de caillots sanguins dans les vaisseaux sanguins (thrombose) augmente. Rester allongé pendant de longues périodes entraîne souvent la formation de caillots sanguins qui bloquent les vaisseaux sanguins (thrombose veineuse des jambes, embolie pulmonaire).
Si les symptômes de paralysie musculaire persistent longtemps, l’atrophie musculaire est plus fréquente.
Evolution de la maladie et pronostic
Pendant la phase de plateau du SGB, les restrictions de mouvement et autres symptômes sont généralement graves. Cependant, l'évolution de la maladie est favorable pour la grande majorité des patients : les symptômes disparaissent complètement chez environ 70 pour cent des personnes touchées. Cependant, un rétablissement complet peut prendre plusieurs mois. Dans certains cas, la régression des symptômes est également incomplète.
Un an après la maladie, un tiers des patients se plaignent encore de douleurs. Environ 15 pour cent des personnes concernées sont malades de façon permanente et continuent de souffrir de faiblesse musculaire et de troubles neuronaux. Par exemple, ils ont besoin d’aides à la marche pour se déplacer.
Les enfants et les adolescents souffrent rarement de dommages à long terme, même s’il est possible que des troubles légers persistent chez eux. Pour cette raison, l’évolution de la maladie est généralement plus favorable chez les enfants.
Qu'est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?
En 1916, les trois médecins français Guillain, Barré et Strohl décrivent pour la première fois le syndrome de Guillain-Barré (SGB). « Syndrome » signifie qu'il s'agit d'une maladie caractérisée par une combinaison spécifique de symptômes.
Le syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare du système nerveux et se caractérise par une paralysie ascendante (parésie) et des troubles sensoriels, qui débutent généralement des deux côtés des mains ou des pieds. Ces déficits se produisent parce que les cellules immunitaires attaquent la gaine isolante des voies nerveuses du corps (démyélinisation) et endommagent également les voies nerveuses (axones) elles-mêmes.
Ces cellules immunitaires sont auto-agressives, c'est pourquoi le syndrome de Guillain-Barré est une maladie auto-immune. Dans le SGB, ce sont principalement les voies nerveuses périphériques (système nerveux périphérique) et les paires de nerfs émergeant de la moelle épinière (nerfs spinaux) qui sont endommagées. Le système nerveux central, qui comprend le cerveau et la moelle épinière, est moins fréquemment touché.
Les causes du syndrome de Guillain-Barré restent encore largement floues. Cependant, la maladie survient généralement après une infection.
La fréquence
En Allemagne, environ une personne sur cent mille reçoit chaque année un diagnostic de syndrome de Guillain-Barré. Le SGB est plus fréquent chez les personnes âgées, bien que dans certains cas, les personnes d'âge moyen, les enfants et les adolescents soient également touchés. Les hommes développent également un peu plus fréquemment le syndrome de Guillain-Barré que les femmes.
Dans environ 70 pour cent des cas, les symptômes disparaissent complètement en quelques semaines ou mois. Cependant, environ huit pour cent des personnes atteintes meurent de complications du SGB, telles qu'une paralysie respiratoire ou une embolie pulmonaire. Le syndrome de Guillain-Barré survient plus fréquemment au printemps et à l'automne, peut-être parce que les infections sont beaucoup plus fréquentes à ces périodes de l'année.
Comment diagnostique-t-on le syndrome de Guillain-Barré ?
Si un syndrome de Guillain-Barré est suspecté, les médecins recommandent de se rendre immédiatement dans une clinique neurologique dotée d'une unité de soins intensifs. Le médecin obtiendra des informations importantes (antécédents médicaux) à partir de la description de vos symptômes et de vos éventuelles maladies antérieures. Les questions typiques que le médecin posera en cas de suspicion du syndrome de Guillain-Barré sont les suivantes :
- Avez-vous été malade au cours des quatre dernières semaines (rhume ou infection gastro-intestinale) ?
- Avez-vous été vacciné ces dernières semaines ?
- Avez-vous remarqué des signes de paralysie ou de paresthésie au niveau de vos mains, de vos pieds ou d'autres parties de votre corps ?
- Avez-vous mal au dos?
- est ce que tu prends des médicaments?
Examen physique
Les antécédents médicaux sont suivis d'un examen physique. Le médecin teste la sensibilité et la force musculaire de différentes parties du corps. Une vérification des douze nerfs et réflexes crâniens fait également partie de l'examen physique.
Les experts ont défini des critères que le médecin utilise pour diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré. Les trois principaux critères requis sont
- Faiblesse progressive de plus d'un membre sur une période maximale de quatre semaines
- Perte de certains réflexes
- Exclusion d'autres causes
Examens complémentaires
Après un examen physique approfondi, un échantillon de liquide céphalo-rachidien (LCR) est prélevé en clinique et examiné en laboratoire (ponction du LCR). Ceci est absolument nécessaire pour confirmer la suspicion de syndrome de Guillain-Barré et exclure d'autres causes. Pour prélever le liquide céphalo-rachidien, le médecin insère une aiguille très fine au niveau du rachis lombaire jusqu'au canal rachidien et prélève le liquide céphalo-rachidien à l'aide d'une seringue. La moelle épinière se termine au-dessus du site de ponction afin de ne pas être blessée.
Si un syndrome de Guillain-Barré est suspecté, il est également important d'examiner de plus près les troubles de la conduction nerveuse par des examens électrophysiologiques. Par exemple, la conductivité des nerfs est testée à l'aide de courtes impulsions électriques (électroneurographie).
La vitesse de conduction nerveuse est généralement réduite dans le syndrome de Guillain-Barré car les gaines isolantes de myéline sont détruites segment par segment par les cellules immunitaires. Cependant, cela ne peut être mesuré qu’après quelques jours de maladie. Pour cette raison, les examens électrophysiologiques doivent être répétés régulièrement au cours de l'évolution du syndrome de Guillain-Barré.
Dans environ 30 pour cent des cas de syndrome de Guillain-Barré, certains anticorps dirigés contre des composants de la gaine nerveuse (par exemple anti-GQ1b-AK, anti-GM1-AK) peuvent être trouvés dans le sang. Il est rarement possible de déterminer l'agent causal d'une infection précédant le syndrome de Guillain-Barré. Ceci est un peu plus fréquent chez les enfants que chez les adultes. La détermination de l'agent pathogène n'a généralement aucune influence sur le traitement.
En raison des effets graves du SGB, les médecins vérifient la force musculaire et les paramètres généraux de la fonction cardiaque et respiratoire des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré toutes les quatre à huit heures. Une surveillance étroite est particulièrement nécessaire chez les personnes âgées ou si les symptômes évoluent rapidement. Les médecins accordent une attention particulière aux complications possibles telles que la paralysie respiratoire (paralysie de Landry) et l'embolie pulmonaire.
Prévention
Comme les causes exactes et les déclencheurs du syndrome de Guillain-Barré sont encore largement inconnus, il n’existe aucune recommandation en matière de prévention.
