Bref aperçu
- Qu'est-ce que la sclérodermie ? : maladie du tissu conjonctif, deux formes : sclérodermie circumscritique et systémique
- Symptômes : épaississement de la peau, syndrome de Raynaud, masque facial, douleurs articulaires et musculaires
- Evolution et pronostic : Dépend des organes touchés
- Traitement : Incurable, dépend de l'organe affecté
- Causes et facteurs de risque : Maladie auto-immune de cause inconnue, prédisposition génétique.
- Prévention : Aucune mesure préventive connue
Qu'est-ce que la sclérodermie ?
La sclérodermie fait référence à un groupe de maladies dans lesquelles la peau et le tissu conjonctif s'épaississent et se durcissent. Si les symptômes se limitent à la peau, on parle de sclérodermie circumscritique. Si des organes internes tels que les poumons, les intestins, le cœur ou les reins sont également touchés, on parle de sclérodermie systémique (aussi : sclérose systémique progressive).
Formes de sclérodermie
Le déclencheur de la sclérodermie est une maladie du tissu conjonctif. Étant donné que ce tissu se trouve presque partout dans le corps, la sclérodermie affecte généralement non seulement la peau, mais se propage dans tout le corps. Selon les organes touchés, il existe deux formes de sclérodermie.
Sclérodermie systémique
Dans la sclérodermie systémique (également connue sous le nom de sclérose systémique progressive), la maladie ne se limite pas à la peau, mais affecte également d'autres organes.
Forme limitée : Les lésions cutanées se retrouvent uniquement des doigts jusqu'au coude ou des orteils jusqu'au genou. D’autres parties du corps comme la poitrine, l’abdomen et le dos restent libres et la tête est rarement touchée. Dans certaines circonstances, la sclérodermie systémique s’étend aux organes internes.
Sclérodermie sinusoïdale systémique : Il s'agit d'une forme particulière de sclérose car les modifications se retrouvent sur les organes mais pas sur la peau.
Sclérodermie circonscrite
La sclérodermie circonscrite est également appelée morphée. La caractéristique de cette forme est que les changements affectent uniquement la peau. Les organes internes ne sont pas impliqués.
Selon l'étendue et la profondeur des altérations cutanées (plaques), la sclérodermie circonstrictive se divise en quatre formes :
- Forme limitée
- Forme généralisée
- Forme linéaire
- Sclérodermie circumscritique profonde (morphée profonde)
Fréquence de la sclérodermie
Environ 1,500 25,000 personnes reçoivent chaque année un diagnostic de sclérose systémique et environ 50 60 personnes atteintes de la maladie vivent en Allemagne. Le plus souvent, les premiers symptômes apparaissent entre 65 et XNUMX ans, dans certains cas même après XNUMX ans. Les femmes sont quatre fois plus susceptibles de développer une sclérodermie que les hommes.
Comment reconnaître la sclérodermie ?
Symptômes de la sclérodermie systémique
Avec la sclérodermie systémique, les symptômes sont possibles dans tout le corps. Généralement, les symptômes suivants apparaissent :
- Syndrome de Raynaud :
Le syndrome de Raynaud est souvent le premier symptôme de la sclérodermie systémique. Consultez un médecin au plus vite si vous ressentez ces symptômes !
- Modifications de la peau :
Un durcissement et des cicatrices se retrouvent chez presque tous les patients atteints de sclérodermie systémique, et en principe sur toutes les zones cutanées.
- Implication des articulations :
Parfois, des calcifications douloureuses (calcinoses), palpables sous forme de nodules durs, se retrouvent à proximité des petites articulations. Ceci est dû à une accumulation de sels de calcium sous la peau.
- Implication de la musculature :
Si la musculature est également affectée par la sclérodermie, la douleur survient généralement lors du mouvement. Les personnes concernées rapportent que leurs muscles se fatiguent rapidement et qu'elles se sentent impuissantes.
- Dommages aux organes internes :
Cœur : Dans 15 % des cas, la sclérodermie endommage le cœur. Le plus souvent, une inflammation du muscle cardiaque ou du péricarde se produit. Si elle n’est pas traitée, cela peut évoluer vers une insuffisance cardiaque ou des arythmies cardiaques potentiellement mortelles.
Les signes typiques indiquant que le cœur est également affecté sont des douleurs thoraciques, des palpitations sévères, des évanouissements ou des jambes enflées.
Tube digestif : Les symptômes qui surviennent dans le tube digestif en cas de sclérodermie comprennent les flatulences ou la constipation. La bouche sèche et les brûlures d'estomac sont d'autres plaintes possibles.
- Autres symptômes
La sclérodermie systémique peut affecter tout le corps. Les symptômes sont donc variés et non spécifiques : ils vont de la fatigue aux problèmes de sommeil en passant par l'enrouement.
Symptômes de la sclérodermie circonscrite
- Forme limitée :
Les lésions cutanées mesurent plus de deux centimètres et sont localisées sur une à deux zones du corps, généralement sur le tronc (poitrine, abdomen, dos).
- Forme généralisée :
Les lésions cutanées apparaissent à au moins trois endroits, souvent sur le tronc et la cuisse, et sont souvent symétriques.
- Forme linéaire :
- Sclérodermie circumscritique profonde (morphée profonde) :
Dans cette forme très rare, les indurations se retrouvent au niveau des tissus adipeux et des muscles. Elle survient symétriquement sur les bras et les jambes et commence souvent dans l'enfance. Le symptôme typique est une douleur musculaire.
Combien de temps peut-on vivre avec la sclérodermie ? La sclérodermie est-elle mortelle ?
Sclérodermie circonscrite
La sclérodermie n’est pas curable, mais les symptômes peuvent être bien traités. Dans la sclérodermie circonstricte, les indurations restent confinées à la peau. Les individus atteints ont donc la même espérance de vie que les individus non affectés. Dans certains cas, la maladie guérit d’elle-même.
Sclérodermie systémique
Selon les statistiques, le taux de survie à 10 ans de la sclérodermie systémique est actuellement de 70 à 80 pour cent. Cela signifie que 70 à 80 pour cent des patients sont encore en vie dix ans après le diagnostic.
Si la sclérodermie affecte les poumons, le pronostic est généralement pire. Les causes de décès les plus courantes liées à la sclérodermie sont l'hypertension pulmonaire et la fibrose pulmonaire.
Que peut-on faire contre la sclérodermie ?
Selon les connaissances actuelles, la sclérodermie est incurable. Selon l'organe touché, le médecin utilise différents traitements. Il ralentit ainsi la progression de la maladie et atténue les symptômes.
Traitement de la sclérodermie systémique
La thérapie repose principalement sur les organes touchés par la sclérodermie et les symptômes à atténuer.
Si les poumons sont touchés par la sclérodermie, le cyclophosphamide, un médicament cytostatique, est souvent utilisé. Si les reins sont touchés, des inhibiteurs de l'ECA sont utilisés.
La luminothérapie (PUVA), ainsi que le drainage lymphatique, la physiothérapie et la physiothérapie aident à lutter contre le raidissement des doigts en cas de sclérodermie.
Que pouvez-vous faire vous-même?
- Prenez soin de votre peau régulièrement pour éviter les cicatrices. Demandez à votre médecin quels produits de soins de la peau sont adaptés.
- Faites suffisamment d’exercice. L'exercice régulier vous maintient en forme et contribue à votre bien-être.
- Adoptez une alimentation saine : L’alimentation contribue également à atténuer les symptômes de la sclérodermie. Mangez peu de viande rouge, mais beaucoup de fruits et légumes et d'acides gras insaturés oméga-3 (comme dans le poisson). Cela aidera votre corps à minimiser l’inflammation.
Traitement circonscrit de la sclérodermie
La luminothérapie (photothérapie) avec la lumière UVA est le traitement le plus efficace contre la sclérodermie circonscrite. Il est censé aider à lutter contre l’inflammation, le durcissement et l’épaississement de la peau. Associé à un actif du groupe des psoralènes, qui rend la peau plus sensible à la lumière, ce soin s'appelle PUVA. PUVA peut être appliqué sous forme de crème (crème PUVA), de bain (bain PUVA) ou de comprimé (PUVA systémique). Les zones cutanées durcies deviennent généralement beaucoup plus douces.
Causes et facteurs de risque
Causes
On ignore pourquoi le système immunitaire ne fonctionne pas correctement. Les experts médicaux supposent que plusieurs facteurs jouent un rôle.
Les déclencheurs possibles de la maladie auto-immune sont :
- Prédisposition génétique
- Hormones (les femmes tombent plus souvent malades que les hommes)
- Facteurs environnementaux tels que les infections par des virus et des bactéries (Borrelia) ou le tabagisme
- Médicaments tels que la bléomycine, la pentazocine
- Produits chimiques tels que solvants organiques, essence, formaldéhyde
Les facteurs de risque
Examens et diagnostic
La première chose qui ressort, ce sont les modifications cutanées, souvent associées au syndrome de Raynaud dans la sclérodermie systémique. La première personne à contacter en cas de suspicion de sclérodermie est l'interniste ou le dermatologue. Il ou elle se renseignera d’abord sur les symptômes, suivi d’un examen physique approfondi.
Examen de la peau
Le médecin recherche des changements cutanés typiques indiquant une sclérodermie. En fonction de l'endroit où ils surviennent, il peut affiner davantage le diagnostic. Le syndrome de Raynaud, par exemple, ne survient pas dans la sclérodermie circumscritique. Donc, s’il est présent, il s’agit plutôt d’une sclérodermie systémique.
Examen des petits vaisseaux du pli de l'ongle
Test sanguin
Si une sclérose systémique est suspectée, le médecin examine le sang. Chez presque tous les patients sclérodermiques, certains anticorps, appelés anticorps antinucléaires (ANA), se trouvent dans le sang. L’analyse sanguine donne également la première indication si les organes sont touchés.
Radiographie
Tomodensitométrie (TDM)
Si le médecin soupçonne que des organes internes tels que les poumons, les reins ou le cœur sont touchés, il ordonne une tomodensitométrie.
Imagerie par résonance magnétique (IRM)
Certains changements peuvent être mieux détectés par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). Par exemple, si le médecin détecte un « coup de sabre », il utilise l’IRM de la tête pour examiner si le cerveau est également atteint de sclérodermie.
Examens complémentaires
Prévention
Comme le déclencheur exact de la sclérodermie n’est pas connu, il n’existe aucune mesure concrète pour prévenir la maladie. Dès les premiers signes évoquant une sclérodermie, il est d’autant plus important de consulter un médecin à un stade précoce. De cette manière, l’évolution de la maladie auto-immune peut être influencée favorablement.
