Bref aperçu
- Cause : Dysfonctionnement grave du foie ; généralement déclenché par une maladie hépatique chronique telle qu'une cirrhose du foie
- Symptômes : Troubles neuro-psychiatriques de gravité variable selon le degré ; réduction des performances cognitives et problèmes de concentration, confusion, comportement inapproprié, tremblements des mains, troubles de l'élocution, somnolence, désorientation ; dans le pire des cas, le coma
- Évolution de la maladie et pronostic : Dépend du degré de la maladie (pré-stade et grade 1-4) ; plus le grade est élevé, plus le pronostic est mauvais ; récidive possible après traitement si la cause n'a pas été traitée
- Traitement : principalement l'élimination des facteurs déclenchants, par exemple l'arrêt de certains médicaments tels que les agents déshydratants ou le rétrécissement d'un stent hépatique existant
Qu'est-ce que l'encéphalopathie hépatique?
L'encéphalopathie hépatique (HE) est une complication courante et grave de la maladie hépatique chronique et de l'insuffisance hépatique aiguë. Les symptômes sont causés par des troubles du cerveau et vont de légers problèmes de concentration, de confusion et de troubles de l'élocution à l'inconscience, ce qu'on appelle le coma hépatique.
Comment se développe l’encéphalopathie hépatique ?
Augmentation des concentrations de substances nocives dans le sang
Si le foie n'est plus capable de décomposer les toxines en composants inoffensifs, la concentration de substances nocives dans le sang augmente. Cela a des effets graves sur tout le corps, en particulier sur le système nerveux central (SNC), en particulier sur les cellules du cerveau. Diverses substances sont impliquées, notamment l'ammoniac, un produit de dégradation de divers acides aminés (éléments constitutifs des protéines).
Normalement, le foie transforme l'ammoniac en urée non toxique, qui est excrétée. Si ce mécanisme est perturbé, de plus en plus d’ammoniac pénètre dans le cerveau et provoque le gonflement de certaines cellules cérébrales – les astrocytes. La pression intracrânienne augmente. À terme, l’insuffisance hépatique entraîne une accumulation de liquide dans le cerveau (œdème cérébral).
Encéphalopathie hépatique : déclencheurs
L'insuffisance hépatique aiguë résultant d'une infection virale ou d'un empoisonnement est un déclencheur possible d'une encéphalopathie hépatique aiguë. Dans ce cas, la fonction hépatique est altérée en quelques jours.
Dans la plupart des cas, cependant, la cause est une maladie chronique du foie à laquelle s’ajoutent soudainement d’autres facteurs. Dans de tels cas, elle ne se développe pas soudainement, mais lentement et insidieusement. Les facteurs comprennent
- Saignement dans le tractus gastro-intestinal
- Aliments riches en protéines
- Diarrhée, vomissements ou laxatifs
- Certains médicaments (par exemple les sédatifs)
Parfois, les médecins traitent la cirrhose du foie avec ce qu'on appelle un shunt porto-systémique, une connexion artificielle dans le système vasculaire qui garantit que le sang des intestins, de l'estomac et de la rate n'est plus collecté et transmis à travers le foie endommagé. Ceci est parfois utile avant une greffe du foie. Cependant, un effet secondaire possible de cette procédure est une encéphalopathie hépatique, car le sang n'est plus filtré.
Quels sont les symptômes?
Les cellules enflées du cerveau modifient la concentration de diverses substances messagères. Cela altère la communication entre les cellules nerveuses. En conséquence, l’encéphalopathie hépatique provoque divers symptômes neurologiques, divisés en quatre stades et un stade préliminaire en fonction de leur gravité.
Des tests neuropsychologiques et neurophysiologiques ainsi que des procédures d'imagerie telles que l'imagerie par résonance magnétique sont utilisés pour le diagnostic basé sur les symptômes neuropsychologiques.
Pré-stade (encéphalopathie hépatique minime)
- Concentration
- Mémoire à court terme
- Perception visuelle-spatiale
- Traitement des informations
- Dextérité
Rien ne peut être déterminé neurologiquement à ce stade. Cependant, cette étape peut être détectée grâce à divers tests psychométriques tels que des tâches de calcul ou de dessin.
Attention : il existe déjà un risque accru d'accidents de la route !
Encéphalopathie hépatique : stade 1
Au premier stade, les symptômes sont encore relativement légers et, comme au stade préliminaire, ne sont souvent reconnaissables que par des parents proches ou des amis :
- des troubles du sommeil
- Mood swings
- Euphoria
- Légère confusion
- Difficulté de concentration
- Flottement des yeux
Encéphalopathie hépatique : stade 2
À l'aide de l'électroencéphalographie (EEG), des modifications des ondes cérébrales peuvent être enregistrées à partir du deuxième stade, ce qui indique une encéphalopathie hépatique. Sinon, les symptômes du stade 1 s'intensifient et sont complétés par d'autres :
- changements de personnalité
- désorientation
- sensation de fatigue
- Troubles de la mémoire
- Expressions faciales altérées (grimace)
- Tremblement brutal des mains (« tremblement de battement »)
Encéphalopathie hépatique : stade 3
L’intoxication est très avancée et les symptômes sont graves.
- Le patient dort la plupart du temps.
- Désorientation sévère
- « Tremblement de battement »
- Discours indistinct
Encéphalopathie hépatique : stade 4
- Coma hépatique (« coma hépatique »)
- Le patient ne peut plus être réveillé, mais réagit toujours aux stimuli.
En cas d'insuffisance hépatique aiguë, la personne concernée progresse généralement très rapidement d'un stade à l'autre et il existe un risque de tomber dans le coma en quelques jours. Cependant, l’encéphalopathie hépatique ne progresse que lentement et progressivement chez les personnes souffrant d’insuffisance hépatique chronique. Dans la plupart des cas, il n'y a pas d'œdème cérébral prononcé au cours de la maladie.
La progression chronique est particulièrement fréquente chez les personnes âgées. Ils ne présentent généralement que de légers symptômes neuropsychiatriques dans leur « état de base ». Entre les deux, des phases aiguës avec des symptômes plus prononcés surviennent.
Quelle est l'espérance de vie?
L'encéphalopathie hépatique peut être traitée. Cependant, si la cause réelle n'est pas éliminée, l'HE réapparaît très souvent après un certain temps et comporte les mêmes risques qu'auparavant. En conséquence, une prophylaxie médicamenteuse au lactulose est recommandée.
L'encéphalopathie hépatique réduit considérablement l'espérance de vie. Cependant, une espérance de vie exacte ne peut être prédite, car le pronostic dépend de la gravité de l’EH, de la maladie sous-jacente et des options de traitement disponibles.
Encéphalopathie hépatique : traitement
Élimination des facteurs déclenchants
- Arrêter les hémorragies gastro-intestinales
- Arrêt des agents déshydratants (diurétiques)
- Arrêt des benzodiazépines et/ou prise d'antagonistes
- Rétrécissement d'un shunt hépatique
- Traitement de certaines infections
Réduction de la charge en ammoniac
- Le lactulose et le lacitol augmentent l'acidité de l'intestin, ce qui réduit l'absorption de l'ammoniac de l'intestin.
- Prendre un antibiotique qui affaiblit les bactéries qui produisent de l'ammoniac
- Un régime temporaire pauvre en protéines. Réduisez particulièrement la viande et les œufs, car de l’ammoniac est produit lors de leur digestion
Mesures supplémentaires
Les substances suivantes sont parfois administrées en plus, car elles améliorent parfois encore l'état du patient :
- Zinc (pour prévenir les dommages cellulaires dans le foie et aider à le régénérer)
- Aspartate d'ornithine intraveineux (pour accélérer le cycle de l'urée, réduisant ainsi les niveaux d'ammoniac et améliorant la fonction cérébrale)
- Acides aminés à chaîne ramifiée (pour empêcher l'organisme de décomposer ses propres protéines pour compenser une carence, car cela produirait de l'ammoniac)
