Synonymes au sens large
Néphroblastome, tumeur, cancer La tumeur de Wilms est une tumeur maligne mixte, qui consiste en des parties d'adénosarcome embryonnaire avec des parties rhabdomyoblastiques et hétéroblastiques, ainsi que des parties différemment différenciées du tissu rénal et est généralement détectable dans un ou les deux reins. Parfois, la tumeur peut déjà remplir de grandes parties de la cavité abdominale. La taille n'est pas nécessairement un critère pronostique, car les tumeurs de cette taille peuvent encore être facilement enlevées chirurgicalement.
Sur la base de diverses études, une classification, appelée classification SIOP (International Society of Pediatric Oncology), a été développée. Si la tumeur est au stade 1, elle est limitée à un un rein et la capsule est intacte. Au stade 2, la tumeur dépasse déjà le un rein capsule et se développe en tissu adipeux or sang bateaux, mais est encore complètement amovible par chirurgie.
Si une métastase péritonéale est déjà détectable et qu'une intervention chirurgicale n'est pas possible en raison de l'invasion d'organes vitaux, on parle de stade 3. Le stade 4 est atteint à distance métastases sont déjà détectables dans le poumon, foie, os ou cerveau. Un bilatéral un rein l'infestation serait alors appelée stade 5.
Les causes de la tumeur de Wilms sont encore largement inconnues aujourd'hui. Seule une connexion génétique a pu être trouvée. Les porteurs avec un gène 11p13 ou 11p15 défectueux sont particulièrement à risque de développer un néphroblastome ou un syndrome dit WAGR.
En plus de la tumeur de Wilms réelle, ce syndrome comprend également un défaut iris formation des yeux (aniridie) et croissance réduite ou retardée de l'enfant. Dans l'ensemble, la tumeur de Wilms est une tumeur rare qui survient environ 70 à 100 fois par an en Allemagne (0.9 / 100 000 / an).
Cependant, c'est la tumeur la plus courante chez les enfants et représente 6 à 8% de tous enfance tumeurs. Les enfants âgés de 2 à 5 ans sont particulièrement touchés. Après l'âge de 10 ans, le néphroblastome ne peut être diagnostiqué que rarement.
Dans 5% des cas, des modifications tumorales peuvent être observées sur les deux reins de l'enfant. Les garçons sont statistiquement plus fréquemment touchés que les filles. Les symptômes de la tumeur de Wilms sont pour la plupart assez non spécifiques.
Les enfants souffrent souvent de perte d'appétit, vomissement, douleurs abdominales et fièvre. Moins fréquemment, des urines sanglantes (hématurie) se produisent, car cela signifie déjà que la tumeur a envahi les voies urinaires. Les parents peuvent déjà être capables de palper un renflement dans l'abdomen, qui correspond alors à l'étendue de la tumeur.
Parfois, les enfants souffrent également de constipation ou diarrhée, perte de poids, pâleur, infections des voies urinaires ou hypertension. La thérapie à viser est principalement l'ablation chirurgicale de la tumeur ou des organes (si possible) qui sont touchés par la tumeur. Une ablation complète de la tumeur n'est généralement possible qu'aux stades 1 et 2 (voir ci-dessus).
Si une tumeur est au stade 1, un traitement par un agent chimiothérapeutique sera d'abord débuté avant l'opération afin de réduire au maximum la tumeur. Après ablation chirurgicale de la tumeur et du rein atteint (néphrectomie), dite postopératoire chimiothérapie serait alors effectuée pour tuer toutes les cellules tumorales qui sont encore présentes et qui n'ont pas été enlevées chirurgicalement. Au stade 2, en plus d'une réduction tumorale chimiothérapie avant une intervention chirurgicale (chimiothérapie préopératoire-néoadjuvante) et une ablation de la tumeur et du rein, une chimiothérapie avec radiothérapie parallèle serait réalisée.
Aux stades 3 et 4, une radiothérapie avant la chirurgie serait nécessaire en plus de la réduction des tumeurs chimiothérapie. Une fois que les découvertes sont devenues si petites que l'opération est également opérable, la tumeur et le rein seraient retirés et suivis d'une chimiothérapie suivie d'une radiothérapie. Le traitement pour réduire la taille de la tumeur est également appelé «down staging».
L'agent chimiothérapeutique utilisé est généralement la vincristine avec de l'adriamycine (éventuellement plus actinomycine D plus ifosfamide / cyclophosphamide). La chimiothérapie est poursuivie pendant 5 à 10 mois après l'opération. L'opération se déroule selon les étapes suivantes: tout d'abord, une incision abdominale centrale est pratiquée.
Le rein est ensuite séparé du lit rénal par clampage du rein important bateaux. Tout métastases qui peuvent avoir été détectés sont également supprimés. lymphe nœuds le long de la principale artère (aorte) et le veine cave sont également éliminés de manière prophylactique, même s'il n'y a aucun signe d'infestation tumorale sur ce site. Si les deux reins sont affectés, le rein avec le plus gros résultat est complètement enlevé, l'autre rein est alors opéré pour préserver l'organe.
Seule la tumeur est retirée de sa localisation. En plus des complications connues de la chimiothérapie (la chute des cheveux, nausée, vomissement, fatigue, inflammation des muqueuses, etc.), l'irradiation peut également entraîner des déformations pelviennes, une fibrose pulmonaire et des lésions myocardiques.
Une complication après la chirurgie est le soi-disant thrombus tumoral dans le veine cave, qui survient dans 5% des cas. Le mécanisme de développement de la tumeur de Wilms étant largement inconnu, les mesures prophylactiques ne sont pas connues. Bien que la tumeur de Wilms (néphroblastome) soit une tumeur rare, c'est la tumeur la plus fréquente chez les enfants.
C'est une tumeur maligne mixte de différents tissus, mais provient généralement d'un ou des deux reins. En plus des plaintes non spécifiques telles que nausée, vomissement, une perte de poids, une masse palpable ou des urines sanglantes doivent rappeler au patient le diagnostic de néphroblastome. La propagation de la tumeur est classée selon la classification dite SIOP.
Ainsi, les stades 1 et 2 sont localement limités et généralement opérables, tandis qu'aux stades 3 et 4 la tumeur s'est déjà propagée dans le corps et ne peut pas être opérée directement. En plus d'interroger le patient, le médecin doit également effectuer une palpation de l'abdomen, une ultrasonun examen d'urine, éventuellement un scanner, et des radiographies pour ce que l'on appelle la stadification de la tumeur (propagation de la tumeur). Les tumeurs de tous les stades doivent d'abord être prétraitées par chimiothérapie et après ablation chirurgicale de la tumeur et du rein après le traitement.
À certains stades, une radiothérapie supplémentaire peut être nécessaire après ou avant et après la chirurgie. L'administration de diverses substances chimiothérapeutiques doit être poursuivie 5 à 10 mois après l'intervention chirurgicale. À plus de 75%, le taux de guérison de la tumeur de Wilms est assez bon, bien que cela dépende du stade et varie de 100% (stade 1) à 50-60% (stades 3 et 4). Continuer au sujet: Pronostic de la tumeur de Wilms
