Produits
La vélaglucérase alfa est disponible dans le commerce sous forme de poudre pour la préparation d'une solution pour perfusion (Vpriv). Il est approuvé dans de nombreux pays depuis 2011.
Structure et propriétés
La vélaglucérase alfa est une enzyme et une glycoprotéine avec 497 acides aminés et la même séquence que la glucocérébrosidase naturelle. La glycosylation avec du mannose entraîne une absorption prédominante de la vélaglucérase alfa dans les macrophages.
Effets
La vélaglucérase alfa (ATC A16AB10) est un analogue de l'enzyme bêta-glucocérébrosidase. Cette enzyme hydrolyse le glucocérébroside en glucose et céramide. Maladie de Gaucher se caractérise par une carence en cette enzyme lysosomale. Cela conduit à une accumulation de glucocérébroside dans les cellules, principalement dans les macrophages.
Les indications
Pour le traitement à long terme des patients atteints de Maladie de Gaucher tapez 1.
Dosage
Selon le SmPC. Le médicament est administré en perfusion intraveineuse toutes les deux semaines.
Contre-indications
- Hypersensibilité
Pour connaître toutes les précautions, consultez l'étiquette du médicament.
Interactions
Il n'y a aucun médicament connu interactions.
Les effets indésirables
Les effets indésirables possibles les plus courants comprennent:
- Réactions liées à la perfusion, faiblesse, sensation de fatigue, fièvre.
- Maux de tête, somnolence
- Douleur abdominale
- Douleurs osseuses, douleurs articulaires, maux de dos
