Pathogenèse (développement de la maladie)
Chondrosarcome est l'une des tumeurs cartilagineuses. Chondrosarcome présente une atypie nucléaire cellulaire, ce qui signifie que le noyau du tissu dégénéré malin (malin) présente une altération. Une forme d'atypie nucléaire cellulaire est le pléomorphisme, dans lequel les noyaux de cellules similaires prennent une apparence différente.
Plus une tumeur est différenciée, plus elle est similaire à la cellule d'origine, c'est-à-dire plus elle se comporte de manière bénigne (bénigne). À l'inverse, le plus indifférencié, le plus malin (malin). Le degré de différenciation est donc un paramètre pronostique important.
Les chondrosarcomes peuvent être divisés en trois degrés de différenciation:
- La tumeur du 1er degré (bas grade) se développe lentement et ne se forme pratiquement pas métastases.
- Chondrosarcome Le 2e degré est déjà significativement plus malin (malin) et est associé à de plus faibles chances de survie si métastases sont formés.
- Le chondrosarcome du 3ème degré (haut grade) se développe rapidement et se propage rapidement. Environ 60% des chondrosarcomes sont classés au 1er degré,
35% à la 2e année et 5% à la 3e année. Les chondrosarcomes métastasent principalement dans les poumons (hématogènes / via la circulation sanguine).
Étiologie (causes)
Les causes exactes du chondrosarcome primaire ne sont toujours pas claires. Le chondrosarcome secondaire peut se développer à partir de tumeurs primaires bénignes (bénignes) telles que les enchondromes et les ostéochondromes. Les enchondromes solitaires (simples) ne dégénèrent généralement pas. Cependant, le risque de dégénérescence dans les enchondromatoses (enchondromes multiples), avec ou sans la présence de la maladie d'Ollier, et dans le syndrome de Maffucci (trouble du développement sporadique du mésoderme (une structure du développement embryonnaire humain appelée cotylédon moyen, qui est associé à un risque accru de développer certaines tumeurs) est élevé. Le taux de transformation maligne (maligne) pour les ostéochondromes solitaires est de 1% et pour les ostéochondromes multiples de 10%.
Causes biographiques
- Fardeau génétique par les parents, les grands-parents.
Causes liées à la maladie
- Bénin primaire (bénin) tumeurs osseuses - risque accru de chondrosarcomes secondaires.
- Esp. multiples enchondromes et ostéochondromes.
Exposition radioactive
Rayons X
Thérapies tumorales
- Le chondrosarcome est plus fréquent chez les personnes qui ont subi chimiothérapie et / ou radiatio (rayonnement thérapie) dans enfance pour une autre maladie tumorale.
