Sclérose en plaques: classification

Stades et cours de la sclérose en plaques (SEP):

  • Syndrome cliniquement isolé (CLS) - stade initial de la présentation clinique.
    • Il y a un premier symptôme évocateur de la sclérose en plaques. Le diagnostic n'est pas encore confirmé; cependant, un deuxième épisode survient chez 30% des patients atteints de HIS dans un délai d'un an.
  • Forme de progression récurrente-rémittente («RRMS»).
    • Apparition soudaine de symptômes de la maladie qui disparaissent temporairement.
    • Se produit dans 85% des cas aux stades précoces.
  • Progression primaire (chronique) progressive (PPMS).
    • Cours continu, pas de rechutes.
    • La maladie commence déjà par des symptômes insidieux.
    • Aucune régression significative des symptômes.
    • Se produit dans 15% des cas.
  • Cours progressif secondaire (chronique) (SPMS).
    • Sous cette forme, la maladie commence à rechuter, mais se transforme plus tard en une évolution progressive.
    • Augmentation progressive des symptômes cliniques et des troubles neurologiques.
    • La régression des symptômes après une rechute est de plus en plus incomplète.

Dans plus de 80% des cas, la sclérose en plaques commence par un cours récurrent. Souvent, la maladie évolue au fil du temps vers une évolution progressive secondaire. Explication des critères McDonald 2010

Présentation clinique Paramètres supplémentaires qui doivent être présents pour un diagnostic de SEP
1 ≥ 2 rechutes; ≥ 2 lésions objectivement démontrables + preuve d'un événement de rechute précédent. Aucun
2 ≥ 2 rechutes; une lésion objectivement démontrable. Diffusion spatiale, preuve par:

  • ≥ 1 lésion T2 en min. 2 des 4 régions typiques de la SEP du SNC,
  • Ou attendre une autre rechute causée par une lésion à un endroit différent.
3 1 poussée; ≥ 2 lésions démontrées objectivement. Diffusion temporelle, preuve par:

  • Présence simultanée de lésions asymptomatiques de captage et de non-captage de gadolinium.
  • Ou nouvelle (s) lésion (s) de captage de T2 et / ou de gadolinium sur l'IRM de suivi indépendante du temps par rapport à l'analyse de base
  • Ou en attendant un autre épisode
4 1 épisode; une lésion objectivement démontrée (syndrome cliniquement isolé [CIS]) Diffusion spatiale:

  • ≥ 1 lésion T2 dans min 2 des 4 régions typiques de la SEP du SNC,
  • Ou attendre une autre rechute causée par une lésion à un endroit différent, et

diffusion temporelle:

  • Présence simultanée de lésions asymptomatiques de capture et de non-absorption de gadolinium,
  • Ou nouvelle (s) lésion (s) de captage T2 et / ou gadolinium sur l'IRM de suivi indépendamment du temps par rapport à la scintigraphie de base,
  • Ou en attendant un autre épisode
5 Progression neurologique progressive (PPMS).
  • Progression clinique continue sur un an (rétrospective / prospective).
  • Applicabilité de deux des trois éléments suivants:
    • Preuve de dissémination spatiale par ≥ 1 lésion T2 dans au moins 2 des 4 régions typiques de la SEP du SNC,
    • Preuve de dissémination spatiale par ≥ 2 lésions T2 dans le moelle épinière.
    • Ou résultats positifs au LCR (preuve de bandes oligoclonales / augmentation de l'indice IgG).

Innovations dans les critères McDonald

  • Si les patients atteints du syndrome cliniquement isolé (CIS) remplissent le critère de diffusion spatiale (diffusion) et qu'il n'y a pas d'autre explication à leurs symptômes, un diagnostic de SEP est désormais également possible par détection de bandes oligoclonales. Autrement dit, la diffusion spatiale en combinaison avec une analyse positive du CSF est suffisante comme critère de diagnostic pour HIS.
    • Les lésions symptomatiques et asymptomatiques peuvent maintenant être utilisées pour la dissémination spatiale et temporelle.
    • En plus des lésions juxtacorticales, les lésions corticales peuvent désormais indiquer une dissémination spatiale.
    • Pour le diagnostic de la SEP progressive primaire, les lésions corticales et symptomatiques sont désormais également autorisées pour la détection de la dissémination.
  • Avec le diagnostic, les médecins doivent utiliser les antécédents pour déterminer l'évolution préliminaire de la maladie en fonction du diagnostic, c'est-à-dire pour indiquer si la maladie est récurrente-rémittente («rechute-rémittente», RRMS), primaire (chronique) progressive (PPMS ) ou progressif secondaire (chronique) (SPMS). En outre, il convient d'indiquer s'il existe une maladie active avec une progression rapide de l'invalidité (voir ci-dessous «Étapes et parcours de la sclérose en plaques (MME)").