Dermatomyosite: symptômes, plaintes, signes

Les symptômes et plaintes suivants peuvent indiquer une dermatomyosite (inflammation musculaire avec atteinte cutanée):

Symptômes principaux

Implication cutanée:

  • Tête / visage
    • Alopécie (perte de cheveux)
    • Mise à l'échelle dans les zones exposées au soleil (front, oreillettes, murs et cou (signe de châle).
    • Érythème (rougeur de la peau), de couleur légèrement violette - cela s'étend aux parties du corps exposées au soleil (cuir chevelu, visage, cou, décolleté, partie supérieure du dos, membres supérieurs) (= érythème héliotrope)
      • Entre autres, érythème héliotrope (violet) des paupières.
    • Œdème de la région périorbitaire (gonflement latéral et sous l'orbite), également possible sur le front et les joues.
    • Expression faciale: larmoyante (hypomimie).
  • Extrémités
    • Doigt et métacarpophalangien les articulations: papules de Gottron apparaissant symétriquement (papules (épaississement nodulaire du peau) avec une surface lisse et une décoloration livide sur les côtés de l'extenseur du doigt) [signe pathognomonique, c'est-à-dire «clairement indicatif de la maladie»]
    • Atrophie (atrophie tissulaire)
    • Érythème avec détartrage
    • Doigts rugueux et craquelés («mains du mécanicien»)
    • Téleangiectasie (veines vasculaires)
  • Ongles
    • Hyperkératose («Épaississement») de la cuticule.
    • Changements de plis de l'ongle
    • Épaississement de la cuticule (soi-disant signe de Keining).
    • Téleangiectasie et hémorragies disséminées dans la zone du pli de l'ongle.
  • Tronc
    • Atrophie (perte de tissu)
    • Hyper- / Dépigmentation
    • Foyers poïkilodermiques («peau multicolore»)
    • Téleangiectasies (veines vasculaires)

Liés à la musculature:

  • Faiblesse musculaire symétrique (en particulier les muscles des extrémités proximales / le haut des bras et les cuisses ou l'épaule / la ceinture pelvienne).
  • Myalgies de douleurs musculaires ( douleur).
  • Sclérose (durcissement) et atrophie de l'épaule / du haut du bras et du bassin /cuisse les muscles.
  • Les personnes touchées sont incapables de lever les bras au-dessus de leur front et / ou avoir de la difficulté à monter les escaliers, debout.
  • Remarque: Dans les premiers stades de la maladie, l'atteinte musculaire est souvent absente (forme amyopathique pure) ou plus souvent cliniquement silencieuse (DM amyopathique clinique).

Symptômes secondaires

  • Fatigue
  • Fever
  • La douleur articulaire

L'implication des organes internes est possible:

  • Oesophage (œsophage): dysphagie - dans 30% des cas.
  • Cœur: interstitiel myocardite (inflammation du muscle cardiaque) - dans 30% des cas; tachycardie (rythme cardiaque trop rapide:> 100 battements par minute) et des modifications de l'ECG sont possibles.
  • Poumons: alvéolite (maladie du poumon tissus et alvéoles (alvéoles)), fibrose (augmentation pathologique de tissu conjonctif des poumons) - dans 30% des cas.

Constellation typique de symptômes suffisante pour un diagnostic provisoire:

  • Érythème lilas / violet (rougeur du peau).
  • Réduction de la force
  • Myalgie (douleur musculaire)