Bref aperçu
- Causes : Les raisons du développement d’un épendymome ne sont pas claires. Les facteurs de risque possibles sont certaines maladies comme la neurofibromatose de type 2, qui reposent sur un trouble du matériel génétique. L'exposition aux radiations, par exemple lors du traitement d'autres cancers, est également soupçonnée d'être un déclencheur.
- Symptômes : Selon la gravité, les symptômes possibles comprennent des maux de tête (surtout le matin et le soir), des nausées et des vomissements, une augmentation accélérée du périmètre crânien chez les jeunes enfants et des troubles neurologiques.
- Diagnostic : antécédents médicaux, examen physique, imagerie par résonance magnétique et tomodensitométrie (IRM, tomodensitométrie), analyses de tissus, de sang et de liquide céphalorachidien.
- Traitement : En règle générale, le médecin opère la tumeur et l'enlève partiellement ou totalement selon sa gravité. De plus, une radiothérapie et, plus rarement, une chimiothérapie peuvent être envisagées.
- Pronostic : Si la tumeur est complètement retirée, le pronostic est plutôt bon. Plus la tumeur est maligne, plus elle est difficile à traiter et moins les chances de guérison sont faibles.
Qu'est-ce qu'un épendymome?
Cependant, les adultes développent aussi parfois cette tumeur, bien que beaucoup moins fréquemment. Les épendymomes ne représentent que deux pour cent de toutes les tumeurs cérébrales chez les adultes.
Un épendymome se forme à partir de cellules épendymaires appartenant aux cellules de soutien (cellules gliales) du système nerveux central. Ceux-ci tapissent la paroi interne des ventricules cérébraux individuels et le canal rachidien, dans lequel se trouve le liquide céphalo-rachidien. Les ventricules sont reliés entre eux et au canal rachidien par des voies dites du liquide céphalo-rachidien.
En principe, il est possible que la tumeur se forme à n’importe quel endroit de ces parois internes. Chez l'enfant et l'adolescent, elle se développe le plus souvent dans le quatrième ventricule de la fosse postérieure. De là, l’épendymome se propage souvent vers le cervelet, le tronc cérébral ou la moelle cervicale supérieure. Dans certains cas, elle se développe également dans le cerveau. Un épendymome dans le canal rachidien survient plus fréquemment chez les adultes et n’est généralement pas aussi courant.
Formation de métastases
Classement OMS
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) divise l'épendymome, comme toutes les autres tumeurs cérébrales, en différents degrés de gravité :
- Grade 1 de l'OMS : sous-épendymome et épendymome myxopapillaire
- Grade 2 de l'OMS : épendymome
- Grade 3 de l'OMS : épendymome anaplasique
Le sous-épendymome est une tumeur bénigne. Il fait saillie dans les ventricules internes du cerveau et n’est souvent découvert que par hasard.
L'épendymome myxopapillaire est également bénin. Il pousse exclusivement dans la partie la plus basse du canal rachidien et est présent chez les adultes.
Un épendymome anaplasique se retrouve principalement chez les enfants. Elle se développe très rapidement et son pronostic est moins bon à mesure qu’elle se développe dans les tissus adjacents – contrairement aux types de tumeurs du premier et du deuxième degré, qui sont généralement bien délimités du tissu cérébral sain.
Quels sont les signes d’un épendymome ?
En raison de sa proximité avec les voies du liquide céphalo-rachidien, il arrive souvent qu'un épendymome obstrue ces voies. En conséquence, le liquide céphalorachidien peut ne plus s’écouler correctement et la pression sur le cerveau augmente. Cela entraîne souvent de graves maux de tête qui peuvent difficilement être soulagés par des médicaments.
Chez les jeunes enfants en particulier, un épendymome augmente souvent la circonférence de la tête (macrocéphalie). Chez certains patients, la tumeur devient visible par une crise. À cela s’ajoutent des problèmes de marche, de vision, de sommeil et de concentration. Un épendymome provoque parfois une paralysie.
Apprenez-en davantage sur les symptômes des tumeurs cérébrales dans l’article Tumeur cérébrale – symptômes.
Quelles sont les causes d’un épendymome ?
La raison pour laquelle un épendymome se développe n’a pas encore fait l’objet de recherches concluantes. On ne sait toujours pas si cette forme de tumeur cérébrale est héréditaire.
Les personnes ayant subi une radiothérapie dans le cadre d’un traitement contre le cancer courent un risque accru de développer la maladie. Les enfants reçoivent parfois une radiothérapie pour la leucémie (cancer du sang blanc) ou le rétinoblastome, une tumeur maligne de l'œil, et sont plus susceptibles de développer une tumeur cérébrale, même des années plus tard.
Les épendymomes de la moelle épinière sont plus fréquents en relation avec la maladie héréditaire neurofibromatose de type 2.
Comment diagnostique-t-on un épendymome ?
Les personnes touchées présentant des symptômes consultent souvent d'abord leur médecin de famille ou leur pédiatre. Ils s'enquièrent des symptômes exacts et de leur évolution, des maladies antérieures et sous-jacentes et de l'état de santé général (antécédents médicaux).
Un épendymome est mieux visualisé par une imagerie par résonance magnétique (IRM). Le médecin injecte généralement au patient un produit de contraste dans une veine avant l'examen. La tumeur absorbe cet agent de contraste et s'éclaire de manière irrégulière sur l'image IRM. Cela permet de très bien déterminer son emplacement, sa taille et sa propagation.
L'examen du liquide céphalo-rachidien (diagnostic du liquide céphalorachidien) complète un diagnostic détaillé d'épendymome. Ici, il est possible de détecter des cellules tumorales individuelles. De plus, le médecin prélève généralement un échantillon de tissu de la tumeur et l’examine au microscope. Ceci est nécessaire pour adapter de manière optimale la thérapie ultérieure au patient.
Traitement d'un épendymome
La première étape thérapeutique d’un épendymome est l’ablation chirurgicale complète de la tumeur, ce qui est souvent possible de nos jours pour les tumeurs de la moelle épinière. En revanche, les tumeurs cérébrales ne peuvent généralement pas être complètement éliminées.
D'autres médicaments sont utilisés pour traiter les symptômes associés tels que les maux de tête ou les nausées. L'épendymome peut également être traité avec des préparations à base de cortisone. Ils réduisent le gonflement du tissu cérébral et réduisent ainsi la pression intracrânienne existante.
De plus amples informations sur les examens et le traitement peuvent être trouvées dans l'article Tumeur cérébrale.
Quelle est l'évolution de la maladie avec un épendymome ?
L'évolution de la maladie et le pronostic d'un épendymome dépendent de divers facteurs et sont donc très différents dans chaque cas individuel. Les facteurs décisifs incluent l'emplacement de la tumeur, si elle peut être complètement retirée chirurgicalement et si elle s'est déjà propagée.
Si la région tumorale est complètement éliminée après irradiation, 60 à 75 pour cent des patients sont encore en vie cinq ans plus tard et 50 à 60 pour cent dix ans plus tard. La condition préalable est que la maladie ne progresse pas. S'il n'est pas possible d'enlever complètement l'épendymome et que les personnes concernées ont reçu une radiothérapie de suivi, le taux de survie tombe à 30 à 40 pour cent après dix ans.
